Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфома средостения (тимуса) - Википедия - Primary mediastinal (thymic) large B cell lymphoma

Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфома средостения (тимуса)
Другие именаБольшая B-клеточная лимфома средостения, первичная крупноклеточная B-лимфома средостения (PMLBCL), большая B-клеточная лимфома средостения
СпециальностьГематология, онкология

Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфома средостения (тимуса) представляет собой отдельный тип диффузного большого В-клетка лимфома с участием средостение, признанный в классификации ВОЗ 2008 года.[1][2]:370–374

Признаки и симптомы

Синдром верхней полой вены встречается в 30–50%, а плевральный или же перикардиальный выпот происходят примерно в одной трети.[3]

Патофизиология

PMLBCL возникает из предполагаемого тимус периферические В-клетки.[3][4] Он имеет несколько отличительных биологических особенностей.[3] Молекулярный анализ показывает, что PMLBCL отличается от других типов диффузные большие В-клеточные лимфомы (DLBCL).[4] ТЗА экспрессия генов наблюдается в 70% случаев, в отличие от других диффузных больших В-клеточных лимфом.[2]:370 Профилирование экспрессии генов демонстрирует значительное отличие от других DLBCL и сходство с Болезнь Ходжкина.[5]:290–293

PMLBCL - это CD20 положительный, экспрессирует маркеры pan-B, включая CD79a, и имеет клональный ген иммуноглобулина перестановки и мРНК но парадоксальным образом не выражает цитоплазматический или иммуноглобулин клеточной поверхности.[2]:370

Клинически PMLBCL необычна по нескольким причинам. Несмотря на то, что 80% PMLBCL относится к I или II стадии, передняя средостение масса часто превышает 10 см и поражает легкие, грудную стенку, плевру и перикард.[3] При первичном обращении PMLBCL обычно ограничивается средостением, но его объем, а не дополнительная аденопатия, иногда можно пальпировать в области шеи.[3] Повысился LDH наблюдается примерно в 75%,[2]:370[3] но в отличие от других крупноклеточных лимфом не увеличивается бета-2 микроглобулин видно даже когда громоздко[2]:370 что может относиться к неисправному главный комплекс гистосовместимости выражение.[2]:370

Уход

Рекомендуется мультиагентная химиотерапия, но предпочтительный режим является спорным, как и консолидирующий. лучевая терапия.[3][6][7][8]

Эпидемиология

Поражает в первую очередь молодых людей; средний возраст - 37 лет.[2]:370 Чаще встречается у женщин.[3]

Лимфома серой зоны

«Между ЧД и НХЛ»[3][6][9][10]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Swerdlow, Стивен Х .; Международное агентство по изучению рака; Всемирная организация здравоохранения (2008 г.). Классификация ВОЗ опухолей кроветворной и лимфоидной тканей. Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. 2 (4-е изд.). Международное агентство по изучению рака. ISBN  9789283224310.
  2. ^ а б c d е ж грамм Jaffe, ES; Харрис Н.Л .; Вардиман JW; Campo E; Арбер Д.А. (2011). Гематопатология (1-е изд.). Elsevier Saunders. ISBN  9780721600406.
  3. ^ а б c d е ж грамм час я Армитаж, Джо; Mauch PM; Харрис Н.Л .; и другие. (2010). «Глава 21». Неходжкинские лимфомы (2-е изд.). Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN  9780781791168.
  4. ^ а б Мартелли М., Ди Рокко А., Руссо Э. и др. (2015). «Первичная лимфома средостения: возможности диагностики и лечения». Эксперт Рев Гематол. 8 (2): 173–86. Дои:10.1586/17474086.2015.994604. PMID  25537750.
  5. ^ Суитенхем, Дж. Лимфомы (Emerging Cancer Therapeutics V3 I2). Демо. 2 ноября 2012 г. ISBN  9781936287789
  6. ^ а б http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/nhl.pdf
  7. ^ Фарис Дж. Э., LaCasce AS (2009). «Первичная В-крупноклеточная лимфома средостения». Clin Adv Hematol Oncol. 7 (2): 125–33. PMID  19367254.
  8. ^ Dabrowska-Iwanicka A, Walewski JA (2014). «Первичная В-крупноклеточная лимфома средостения». Curr Hematol Malig Rep. 9 (3): 273–83. Дои:10.1007 / s11899-014-0219-0. ЧВК  4180024. PMID  24952250.
  9. ^ Хатчинсон CB, Ван Э (2011). «Первичная медиастинальная (тимическая) большая B-клеточная лимфома: краткий обзор с кратким обсуждением лимфомы средостения серой зоны». Arch. Патол. Лаборатория. Med. 135 (3): 394–8. Дои:10.1043 / 2009-0463-RSR.1. PMID  21366467.
  10. ^ Грант С., Данливи К., Эберле ФК и др. (2011). «Первичная крупноклеточная В-клеточная лимфома средостения, классическая лимфома Ходжкина, проявляющаяся в средостении, и лимфома средостения в серой зоне: что должен делать онколог?». Curr Hematol Malig Rep. 6 (3): 157–63. Дои:10.1007 / s11899-011-0090-1. ЧВК  6324553. PMID  21590365.

внешняя ссылка

Классификация