Болезнь Вальдмана - Waldmann disease

Болезнь Вальдмана
Другие именаБолезнь Вальдмана, Первичная кишечная лимфангиэктазия

Болезнь Вальдмана редкий болезнь[1] характеризуется увеличением лимфатические сосуды поставка собственная пластинка из тонкий кишечник.[2]

Хотя его распространенность неизвестна, его классификация как «редкое заболевание» означает, что менее 200 000 человек населения Соединенные Штаты подвержены этому состоянию и его подтипам.[1][3]

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы заболевания включают: понос, тошнота, припухлость ног, энтеропатия с потерей белка, иммунодефицит и потеря лимфатическая жидкость в кишечник.[2][4] Обычно его диагностируют до того, как пациенту исполнится 3 года, но иногда его диагностируют и у взрослых.[3]

Патофизиология

Заболевание обычно вызывается лимфатическими сосудами, которые были деформированы при рождении, что привело к обструкции и последующему увеличению. Состояние также может быть результатом других заболеваний, таких как констриктивный перикардит и панкреатит.[нужна цитата ]

Диагностика

Заболевание диагностируется путем проведения биопсия пораженного участка. Затем определяют степень тяжести заболевания путем измерения альфа1-антитрипсиновые белки в образец кала.[4]

Управление

После того, как основная причина заболевания будет устранена, следует придерживаться диеты с низким и высоким содержанием жиров.белок пищевые добавки, дополнительные кальций и некоторые витамины было показано, что уменьшает симптомы симптомов.[4] Однако эта диета не является лекарством. Если прекратить диету, симптомы со временем вернутся.[3]

История

Впервые о заболевании сообщили в 1961 г. Т.А. Waldmann. Он описал 18 случаев у пациентов с низким уровнем 131I-альбумин. Биопсии тонкой кишки были исследованы под микроскопом и обнаружили различные уровни расширения лимфатических сосудов.[5]

использованная литература

  1. ^ а б «Болезнь Вальдмана». Получено 2009-06-11.
  2. ^ а б Boursier, V .; Винь, С. (май 2004 г.). «Лимфедема конечностей как первое проявление первичной кишечной лимфангиэктазии (болезнь Вальдмана)». Журнал Des Maladies Vasculaires. 29 (2): 103–106. Дои:10.1016 / S0398-0499 (04) 96722-4. ISSN  0398-0499. PMID  15229406.
  3. ^ а б c Vignes, S .; Белланджер, Дж. (Февраль 2008 г.). «Первичная кишечная лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана)». Журнал редких заболеваний Orphanet (Бесплатный полный текст). 3: 5. Дои:10.1186/1750-1172-3-5. ЧВК  2288596. PMID  18294365.
  4. ^ а б c Руис, Атенодоро Р. «Кишечная лимфангиэктазия». Merck. Получено 2009-06-11.
  5. ^ Vignes, S .; Белланджер, Дж. (Март 2007 г.). "Intérêt de l'entéroscopie par vidéocapsule dans le диагностика примитивов лимфангиэктазий кишечника" [Видеокапсульная эндоскопия как полезный инструмент для диагностики первичной лимфангиэктазии кишечника]. La Revue de Médecine Interne (На французском). 28 (3): 173–175. Дои:10.1016 / j.revmed.2006.11.019. ISSN  0248-8663. PMID  17229491.

внешние ссылки

Классификация