Аспления - Asplenia

Эта статья о состоянии здоровья. Для рода бабочек см. Аспления (моль). Для рода папоротников см. Асплениум.
Аспления
СпециальностьМедицинская генетика  Отредактируйте это в Викиданных

Аспления относится к отсутствию нормального селезенка функция и связана с некоторыми серьезными рисками инфекции. Гипоспленизм используется для описания пониженного («гипо-») функционирования селезенки, но не столь серьезно, как при аспленизме.

Функциональный аспления возникает, когда ткань селезенки присутствует, но не работает должным образом (например, серповидно-клеточная анемия, полиспления) - таких пациентов лечат, как если бы они были аспленическими, анатомический аспления, сама селезенка отсутствует.

Причины

Врожденный

Приобретенный

Приобретенный аспления возникает по нескольким причинам:

Функциональная аспления

Функциональная аспления может возникать, когда у пациентов с метаболическими или гематологическими нарушениями изменена организация ткани селезенки. Это может привести к результатам, аналогичным результатам, наблюдаемым у пациентов, перенесших спленэктомию, например заражение инкапсулированными бактериями, такими как Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae и Neisseria meningitidis. Пациенты с той или иной формой асплениии имеют повышенную восприимчивость к этим инкапсулированным бактериальным инфекциям, главным образом из-за отсутствия у них В-клеток памяти IgM и их несоблюдения режима полисахаридных вакцин. Кроме того, имеется дефицит других клеток селезенки, например, макрофаги селезенки. Это в сочетании с отсутствием В-клеток может создать среду, благоприятную для развития бактериальных инфекций.[8]

Частичная спленэктомия и сохранение функции селезенки

Стремясь сохранить некоторые защитные функции селезенки,[9] в настоящее время часто предпринимаются попытки сохранить небольшую часть селезенки при проведении хирургической субтотальной (частичной) спленэктомии,[10] или частичная селезенка эмболизация.[11]Это может быть особенно важно в более бедных странах, где меры защиты для пациентов с аспленией недоступны.[12]Тем не менее, рекомендуется проводить предоперационную вакцинацию до тех пор, пока остаточная ткань селезенки не восстановит свою функцию.[13]

Риски

Аспления - это форма иммунодефицит, увеличивая риск сепсис из инкапсулированные полисахариды бактерии,[14] и может привести к подавляющая инфекция после спленэктомии (OPSI), часто со смертельным исходом в течение нескольких часов. В частности, пациенты подвержены риску Пневмококк, Haemophilus influenzae, и менингококк.[14] Риск повышен в 350 раз.[15]

Повышенный риск инфицирования связан с неспособностью удалить опсонизированные бактерии из циркулирующей крови. Также наблюдается дефицит независимых от Т-клеток антител, таких как антитела, которые реагируют на полисахаридную капсулу Пневмококк.[16]

Риск для пациентов, страдающих аспленией, был выражен как эквивалент смерти взрослого в дорожно-транспортном происшествии (на каждые 100 человек без селезенки у 1-5 разовьется тяжелая инфекция за десятилетие) (справочный совет UK Splenectomy Trust Advice) - отсюда разумные меры предосторожности желательно.[17] Повышенное количество тромбоцитов можно увидеть у людей без функционирующей селезенки.

Диагностика

Диагноз подтверждается УЗИ брюшной полости и обнаружением телец Хауэлл-Джолли в эритроцитах.[нужна цитата ]

Управление

Чтобы свести к минимуму риски, связанные со спленэктомией, антибиотик и вакцинация протоколы установлены,[18][19][20] но часто плохо соблюдаются врачи и пациенты из-за осложнений, возникающих в результате антибиотикопрофилактики, таких как развитие перенаселения Clostridium difficile в кишечном тракте.[21]

Профилактика антибиотиками

Из-за повышенного риска инфицирования врачи назначают пероральные антибиотики по мере необходимости. профилактика после хирургической спленэктомии или начиная с рождения в связи с врожденной или функциональной аспленией.

Людям с аспленией также рекомендуется начать полный курс антибиотиков при первом появлении верхний или же инфекция нижних дыхательных путей (например, боль в горле или кашель) или в начале любой температуры. Даже после курса антибиотиков и даже при наличии соответствующей вакцинации в анамнезе люди без функциональной селезенки подвержены риску Подавляющая инфекция после спленэктомии.[22]

В отделении неотложной помощи или в больнице соответствующее обследование и лечение пациента с аспленической лихорадкой должны включать полный анализ крови с дифференциалом, посев крови с окраской по Граму, анализ газов артериальной крови, рентген грудной клетки и рассмотрение вопроса о люмбальной пункции с исследованиями спинномозговой жидкости. . Ни одна из этих оценок не должна откладывать начало соответствующих внутривенных антибиотиков широкого спектра действия. В Кампания выживания при сепсисе В руководствах указано, что антибиотики следует вводить пациенту с подозрением на сепсис в течение 1 часа после обращения. Задержка с началом приема антибиотиков по любой причине связана с плохим исходом.[23]

Прививки

Рекомендуется, чтобы лица, перенесшие спленэктомию, получили следующие прививки, и в идеале до плановой операции спленэктомии:

Меры для путешествий

Помимо обычных прививок, рекомендованных для посещения стран, группа A менингококк следует включать, если вы посещаете страны особого риска (например, страны Африки к югу от Сахары).[25] Неконъюгированные вакцины против менингита A и C, обычно используемые для этой цели, обеспечивают покрытие только на 3 года и обеспечивают менее эффективное долгосрочное покрытие от менингита C, чем уже упомянутая конъюгированная форма.[26]

Те, у кого нет функциональной селезенки, подвергаются более высокому риску заражения. малярия,[27] и поддавшись его эффектам. Путешествие в районы, пораженные малярией, сопряжено с большим риском, и их лучше избегать. Путешественникам следует принимать наиболее подходящие противомалярийные профилактические препараты и проявлять особую бдительность в отношении мер по предотвращению укусов комаров.[18]

Пневмококковая вакцинация может не распространяться на некоторые другие штаммы пневмококковых бактерий, присутствующих в других странах. Точно так же их устойчивость к антибиотикам также может варьироваться, что требует другого выбора резервного антибиотика.

Дополнительные меры

  • Хирургические и стоматологические процедуры - Перед определенными хирургическими или стоматологическими процедурами может потребоваться профилактика антибиотиками.
  • Укусы животных - требуется адекватное покрытие антибиотиками даже после укусов незначительной собаки или другого животного. Пациенты, страдающие аспленией, особенно подвержены заражению capnocytophaga canimorsus и должен пройти пятидневный курс амоксициллин / клавуланат (эритромицин у пациентов с аллергией на пенициллин).[28]
  • Укусы клещей - Бабезиоз это редкая клещевая инфекция. Пациенты должны проверить себя или пройти осмотр на предмет укусов клещей, если они находятся в ситуации риска. Наличие лихорадки, утомляемости и гемолитической анемии требует диагностического подтверждения путем выявления паразитов в эритроцитах на мазке крови и с помощью специфических серология. Хинин (с или без клиндамицин ) обычно является эффективным лечением.[28]
  • Предупреждение предупреждение - Люди без работающей селезенки могут носить карточку или носить специальный браслет или колье что говорит о том, что у них нет работающей селезенки. Это предупредит медицинского работника о необходимости незамедлительно принять меры в случае серьезного заболевания и не может сообщить ему о своем состоянии.[29]

Рекомендации

  1. ^ Интернет-Менделирующее наследование в человеке. Запись OMIM 208530: изомерия правого предсердия; RAI. Университет Джона Хопкинса. [1]
  2. ^ Интернет-Менделирующее наследование в человеке. Запись в OMIM 271400: изолированная врожденная аспления; ICAS. Университет Джона Хопкинса. [2][постоянная мертвая ссылка ]
  3. ^ Общество лейкемии и лимфомы (2017). «Хронический лимфолейкоз» (PDF). п. 15. Архивировано из оригинал (PDF) 18 июня 2018 г.. Получено 18 июн 2018. связано с https://www.lls.org/leukemia/chronic-lymphocytic-leukemia/treatment/splenectomy
  4. ^ Ловенбраун, Стэнли (январь 1971 г.). «Спленэктомия при болезни Ходжкина по поводу спленомегалии, цитопении и непереносимости миелосупрессивной химиотерапии». Американский журнал медицины. 50 (1): 49–55. Дои:10.1016 / 0002-9343 (71) 90204-Х. PMID  5539576. Получено 18 июн 2018.
  5. ^ Ксирос, Николао (март 2000 г.). «Спленэктомия у пациентов со злокачественной неходжкинской лимфомой». Европейский журнал гематологии. 64 (3): 145–50. Дои:10.1034 / j.1600-0609.2000.90079.x. PMID  10997879.
  6. ^ Halfdanarson, T. R .; Litzow, M. R .; Мюррей, Дж. А. (15 января 2007 г.). «Гематологические проявления целиакии». Кровь. 109 (2): 412–421. Дои:10.1182 / кровь-2006-07-031104. ЧВК  1785098. PMID  16973955.
  7. ^ Фергюсон, Энн; Hutton, MargaretM .; Максвелл, J.D .; Мюррей, Д. (январь 1970 г.). «Заболевания взрослых целикаков у больных с гипоспелезом». Ланцет. 295 (7639): 163–164. Дои:10.1016 / S0140-6736 (70) 90405-8. PMID  4189238.
  8. ^ Тарантино, Джованни (2013). «Ось печень-селезенка: пересечение иммунитета, инфекций и метаболизма». Всемирный журнал гастроэнтерологии. 19 (23): 3534–42. Дои:10.3748 / wjg.v19.i23.3534. ISSN  1007-9327. ЧВК  3691032. PMID  23801854.
  9. ^ Гросфельд JL, Раночак JE (1976). «Возможна ли гемиспленэктомия и / или первичное восстановление селезенки?». J. Pediatr. Surg. 11 (3): 419–24. Дои:10.1016 / S0022-3468 (76) 80198-4. PMID  957066.
  10. ^ Бадер-Менье Б., Готье Ф., Аршамбо Ф. и др. (2001). «Долгосрочная оценка положительного эффекта субтотальной спленэктомии для лечения наследственного сфероцитоза». Кровь. 97 (2): 399–403. Дои:10.1182 / blood.V97.2.399. PMID  11154215. S2CID  22741973.
  11. ^ Пратль Б., Бенеш М., Лакнер Х. и др. (2007). «Частичная эмболизация селезенки у детей с наследственным сфероцитозом». Европейский журнал гематологии. 80 (1): 76–80. Дои:10.1111 / j.1600-0609.2007.00979.x. PMID  18028435.
  12. ^ Шейха А.К., Салих З.Т., Касназан К.Х. и др. (2007). «Профилактика обширной инфекции после спленэктомии у пациентов с талассемией с помощью частичной, а не полной спленэктомии». Канадский журнал хирургии. 50 (5): 382–6. ЧВК  2386178. PMID  18031639.
  13. ^ Кимбер С., Шпиц Л., Дрейк Д. и др. (1998). «Выборная частичная спленэктомия в детстве». Журнал детской хирургии. 33 (6): 826–9. Дои:10.1016 / S0022-3468 (98) 90651-0. PMID  9660206.
  14. ^ а б Бригден, М. Л. (2001). «Выявление, обучение и ведение пациентов с аспелезией или гипоспелезом». Американский семейный врач. 63 (3): 499–506, 508. PMID  11272299.
  15. ^ а б Красная книга ААП 2006.
  16. ^ Каспер, Д. и др. (2015) Принципы внутренней медицины Харрисона. Нью-Йорк, Нью-Йорк: McGraw-Hill Education
  17. ^ «Спленэктомия и инфекции» (PDF). Спленэктомия Trust. Март 2002. Архивировано с оригинал (PDF) на 2007-09-28. Получено 2006-12-12. - перепечатка из Kent and Medway NHS и Social Care Partnership Trust
  18. ^ а б Рабочая группа Британского комитета по стандартам в области гематологии Целевая группа по клинической гематологии (1996). «Рекомендации по профилактике и лечению инфекций у пациентов с отсутствующей или дисфункциональной селезенкой. Рабочая группа Британского комитета по стандартам в гематологии Рабочая группа по клинической гематологии». BMJ. 312 (7028): 430–4. Дои:10.1136 / bmj.312.7028.430. ЧВК  2350106. PMID  8601117.
  19. ^ Дэвис Дж. М.; и другие. (2001-06-02). «Профилактика и лечение инфекций у пациентов с отсутствующей или дисфункциональной селезенкой - обновленное руководство Британского комитета по стандартам в гематологии». BMJ. 312 (7028): 430–4. Дои:10.1136 / bmj.312.7028.430. ЧВК  2350106. PMID  8601117. - опубликовано как ответ оригинальных авторов
  20. ^ Дэвис Дж. М., Барнс Р., Миллиган Д., Британский комитет по стандартам в гематологии - Рабочая группа Целевой группы по гематологии и онкологии (2002). «Обновление рекомендаций по профилактике и лечению инфекций у пациентов с отсутствующей или дисфункциональной селезенкой» (PDF). Клиническая медицина. 2 (5): 440–3. Дои:10.7861 / Clinmedicine.2-5-440. ЧВК  4953085. PMID  12448592. Архивировано из оригинал (PDF) на 2009-11-05. Получено 2010-02-01.
  21. ^ Вагхорн DJ (2001). «Обширная инфекция у пациентов с аспеленией: не соблюдаются современные передовые методы профилактики». Журнал клинической патологии. 54 (3): 214–8. Дои:10.1136 / jcp.54.3.214. ЧВК  1731383. PMID  11253134.
  22. ^ Вик, Жаннетт (1 сентября 2006 г.). «Аспления создает проблемы для менеджмента». Аптека Таймс. Архивировано из оригинал 12 апреля 2013 г.. Получено 18 июн 2018.
  23. ^ Хюбнер, Митчелл; Кристин, Кристин (июль 2015 г.). «Аспления и лихорадка». Труды Медицинского центра Университета Бейлора. 2015 июл; 28 (3): 340–341. 28 (3): 340–1. Дои:10.1080/08998280.2015.11929267. ЧВК  4462215. PMID  26130882.
  24. ^ а б Объединенный комитет по вакцинации и иммунизации (21 декабря 2006 г.). «Глава 7: Иммунизация лиц с сопутствующими заболеваниями». В редакторах Солсбери Д., Рамзи М., Ноукс К. (ред.). Иммунизация против инфекционных заболеваний 2006 г. (PDF). Эдинбург: Канцелярский офис. ISBN  978-0-11-322528-6. - см. страницы 50-1 и таблицу 7.1
  25. ^ «Менингококковая инфекция - дети и взрослые с аспленией или дисфункцией селезенки» (PDF). Иммунизация против инфекционных заболеваний - «Зеленая книга» (PDF). 24 августа 2009 года [2006]. п. 244.
  26. ^ Главный врач (2001 г.). «Менингококковая иммунизация для больных с аспеленией» (PDF). Профессиональное письмо: главный врач - текущие вопросы вакцины и иммунизации. Департамент здравоохранения. 1: 4. Получено 2009-11-07.[постоянная мертвая ссылка ]
  27. ^ Бун К.Е., Уоттерс Д.А. (ноябрь 1995 г.). «Заболеваемость малярией после спленэктомии в Папуа-Новой Гвинее». BMJ. 311 (7015): 1273. Дои:10.1136 / bmj.311.7015.1273. ЧВК  2551185. PMID  7496237.
  28. ^ а б «Рекомендации по профилактике и лечению инфекций у пациентов с отсутствующей или дисфункциональной селезенкой» (PDF). Уилтон, Корк, Ирландия: Управление здравоохранения, Южный регион. Сентябрь 2002 г.
  29. ^ Агентство общественного здравоохранения HSC. «Кошелек для спленэктомии». Агентство общественного здравоохранения HSC. Белфаст. В архиве из оригинала 2 августа 2019 г.. Получено 1 августа 2019.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы