Якорные фибриллы - Anchoring fibrils

Якорные фибриллы (состоит в основном из типа VII коллаген ) продолжаются от базальная пластинка из эпителиальные клетки и прикрепляются к сетчатой ​​пластинке (также известной как ретикулярная пластинка ) путем обертывания ретикулярного волокна (коллаген III ) связки. Базальная пластинка и ретикулярная пластинка вместе составляют базальная мембрана. Заякоренные фибриллы необходимы для функциональной целостности дермоэпидермального соединения.

Дистрофический буллезный эпидермолиз

Дистрофический буллезный эпидермолиз, также известный как дистрофический EB (DEB), представляет собой хроническое заболевание кожи, вызванное аномалией, уменьшением или отсутствием закрепляющих фибрилл.[1] Это вызывает слабое дермоэпидермальное соединение, где эпидермис легко отделяется от дермы, вызывая сильную боль. Это состояние вызвано мутацией COL7A1, ген, который кодирует тип коллагена 7.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Бардхан, Аджой; Брукнер-Тудерман, Лина; Chapple, Iain L.C .; Хорошо, Джо-Дэвид; Харпер, Наташа; Имеет, Кристина; Magin, Thomas M .; Маринкович, М. Петр; Маршалл, Джон Ф .; McGrath, John A .; Меллерио, Джемайма Э. (24 сентября 2020 г.). «Буллезный эпидермолиз». Праймеры от болезней Nature Reviews. 6 (1): 78. Дои:10.1038 / s41572-020-0210-0. ISSN  2056-676X. PMID  32973163. S2CID  221861310.

внешняя ссылка