C4b-связывающий белок - C4b-binding protein

компонент комплемента 4, связывающий белок, альфа
Идентификаторы
СимволC4BPA
Альт. символыC4BP
Ген NCBI722
HGNC1325
OMIM120830
PDB4B0F
RefSeqNM_000715
UniProtP04003
Прочие данные
LocusChr. 1 q32
белок, связывающий компонент 4 комплемента, бета
Идентификаторы
СимволC4BPB
Альт. символыC4BP
Ген NCBI725
HGNC1328
OMIM120831
RefSeqNM_000716
UniProtP20851
Прочие данные
LocusChr. 1 q32

C4b-связывающий белок (C4BP) это белковый комплекс участвует в система комплемента где он действует как ингибитор. C4BP имеет структуру, похожую на осьминога, с центральной ножкой и семью разветвленными альфа-цепями. Основная форма C4BP в крови человека состоит из 7 идентичных альфа-цепей и одной уникальной бета-цепи, которая, в свою очередь, связывает антикоагулянт, витамин К-зависимый белок S.

C4BP - это большой гликопротеин (500 кДа) с расчетной концентрацией в плазме 200 мкг / мл, синтезируемый в основном в печени.

Гены, кодирующие α-цепь (C4BPA) и β-цепь (C4BPB) C4BP, расположены в регуляторы активации комплемента (RCA) кластер генов на длинном плече хромосомы 1 в непосредственной близости от других ингибиторов комплемента.

Функции

Он подавляет действие классических и лектиновых путей, в частности C4. Он также обладает способностью связывать C3b. C4BP ускоряет распад C3-конвертаза и является кофактором фактора I сериновой протеазы, который расщепляет C4b и C3b.

C4BP связывает апоптотические и некротические клетки, а также ДНК, чтобы очистить их после повреждения. Взаимодействие с апоптотическими и некротическими клетками опосредуется Gla домен белка S и не влияет на способность C4BP ингибировать комплемент.

Ряд бактериальных и грибковых патогенов захватывают человеческий C4BP и используют его для предотвращения связывания C4b, что позволяет им установить инфекцию.[1]

Полного дефицита C4BP пока не обнаружено.

C4BP также взаимодействует с гепарин, С-реактивный белок (CRP), амилоидный компонент P сыворотки (SAP), фибромодулин, остеоадгерин, хондроадерин, богатый пролином аргинин конечный богатый лейцином повторяющийся белок (PRELP ), стрептококковые М-белки, гонококковый порины, Белок А внешней мембраны из Кишечная палочка, Повсеместный поверхностный белок 1 и 2 из Moraxella.

Рекомендации

  1. ^ Эрмерт Д., Блом А.М. (январь 2016 г.). «C4b-связывающий белок: хорошее, плохое и смертельное. Новые функции старого друга» (PDF). Письма иммунологии. 169: 82–92. Дои:10.1016 / j.imlet.2015.11.014. PMID  26658464.

внешняя ссылка