Врожденный меланоцитарный невус - Congenital melanocytic nevus

Врожденный меланоцитарный невус
Врожденный меланоцитарный невус 01.jpg
Врожденный меланоцитарный невус[1]
СпециальностьОнкология, дерматология  Отредактируйте это в Викиданных

В врожденный меланоцитарный невус это тип меланоцитарный невус (или родинка), найденная в младенцы в рождение. Этот тип родинка встречается примерно у 1% младенцев во всем мире; он расположен в районе голова и шея 15% времени.

Признаки и симптомы

Врожденный невус. Обратите внимание на изменчивую окраску и слегка неровную границу.

Врожденный меланоцитарный невус представляет собой очерченное пятно или бляшку от светло-коричневого до черного цвета, потенциально очень неоднородную по консистенции, покрывающую любую площадь поверхности и любую часть тела.

По сравнению с меланоцитарный невус, врожденные меланоцитарные невусы обычно больше в диаметр и могут иметь избыточные терминальные волосы, состояние, называемое гипертрихоз. Если прогнозируемый диаметр взрослого человека с гипертрихозом превышает 40 см (16 дюймов), его иногда называют гигантским волосатым невусом; чаще всего эти самые крупные формы известны как большие или гигантские врожденные меланоцитарные невусы. Расчетная распространенность наиболее крупных форм составляет 0,002% рождений.[2]

Меланоцитарные невусы часто растут пропорционально размеру тела по мере взросления ребенка. По мере взросления они часто становятся толстыми и приподнятыми, хотя эти особенности могут присутствовать и с рождения. Часто образуются выпуклые терминальные волоски, особенно после полового созревания. По мере созревания невус может иметь различный цвет, а поверхность может быть текстурирована пролиферативными разрастаниями.

Нейрокожный меланоз ассоциируется с наличием либо гигантских врожденных меланоцитарных невусов, либо негигантских невусов кожи. Подсчитано, что нейрокожный меланоз присутствует у 2–45% пациентов с гигантскими врожденными меланоцитарными невусами. Нейрокожный меланоз характеризуется наличием врожденных меланоцитарных невусов на коже и меланоцитарных опухолей в лептоменингах центральной нервной системы.

Причина

Большие врожденные невусы вызваны мутацией в клетках организма, которая возникает на ранних этапах эмбрионального развития, обычно в течение первых двенадцати недель беременности.[3] Иногда мутации обнаруживаются в генах, кодирующих NRAS и KRAS белки.[4] Известных способов профилактики нет.

Диагностика

Разные дифференциальные диагнозы пигментных поражений кожи по относительным заболеваемость и потенциал злокачественности, включая «врожденный или врожденный невус» вверху.
Глубокий врожденный невус

Доброкачественные врожденные невусы могут иметь гистологические характеристики, напоминающие меланомы, часто нарушая большинство, если не все Правила ABCDE. Дерматоскопический находки более мелких форм доброкачественных врожденных невусов могут помочь в их дифференциации от других пигментных новообразований.[5]

Микроскопически врожденные меланоцитарные невусы кажутся похожими на приобретенные, за двумя заметными исключениями. Для врожденного невуса невальные клетки обнаруживаются глубже в дерма. Кроме того, более глубокие клетки невуса могут быть обнаружены вместе с сосудисто-нервные пучки, с окружающими Волосяные луковицы, сальные железы, и подкожный жир. Такие приложения и Подкожная клетчатка могут также быть гипоплазическими или, наоборот, присутствовать в гамартома.

Классификация

Гигантский врожденный меланоцитарный невус у новорожденного

Врожденные меланоцитарные невусы можно разделить на следующие типы:[6]:690–1

  • Врожденный меланоцитарный невус небольшого размера определяется как имеющий диаметр менее 2 см (0,79 дюйма).[6]:690
  • Врожденный меланоцитарный невус среднего размера определяется как имеющий диаметр более 2 см (0,79 дюйма), но менее 20 см (7,9 дюйма).[6]:690
  • Гигантский врожденный меланоцитарный невус (также известный как «невус купального туловища», «невус на одежде», «гигантский волосатый невус» и «пигментный невус и пилозус») определяется одним или несколькими большими темными пятнами, а иногда и волосатыми пятнами.[6]:690[7]

Уход

Хирургическое удаление является стандартом лечения. Некоторые люди рекомендуют использовать лазер для удаления волос для лечения врожденных невусов. Хотя это, вероятно, безопасно и эффективно для небольших врожденных невусов, лазерное удаление более крупных образований может представлять опасность для лазерного хирурга, если злокачественное новообразование развилось из глубокого (кожного) компонента невуса, который не достигается лазером. Репигментация после лазерного лечения врожденных невусов или поверхностного выскабливания подтверждает это беспокойство.

Многие из них удаляются хирургическим путем для эстетики и облегчения психосоциального бремени, но и более крупные также удаляются для предотвращения рака, хотя оценить пользу для каждого отдельного пациента невозможно. Пролиферативные узелки обычно проходят биопсию, и их доброкачественность регулярно, но систематически не обнаруживается.[8] Оценки трансформации в меланому варьируются от 2 до 42% в литературе, но чаще всего считаются находящимися в нижней части этого диапазона из-за предвзятости раннего наблюдателя.[9]

Прогноз

Большие и особенно гигантские врожденные невусы имеют более высокий риск перерождения злокачественной опухоли в меланому. Из-за предракового потенциала приемлемой клинической практикой является выборочное удаление врожденных невусов у всех пациентов и уменьшение невоцитарной перегрузки.

Смотрите также

Примечания

Рекомендации

  1. ^ Песок, М; Песок, Д; Трандорф, К; Paech, V; Altmeyer, P; Бехара, ФГ (4 июня 2010 г.). «Кожные поражения носа». Медицина головы и лица. 6: 7. Дои:10.1186 / 1746-160X-6-7. ЧВК  2903548. PMID  20525327.
  2. ^ Цена, HN; Schaffer, СП (май – июнь 2010 г.). «Врожденные меланоцитарные невусы - когда беспокоиться и как лечить: факты и противоречия». Клиники дерматологии. 28 (3): 293–302. Дои:10.1016 / j.clindermatol.2010.04.004. PMID  20541682.
  3. ^ «Часто задаваемые вопросы о больших невусах - Nevus Outreach Inc». www.nevus.org. 2015-07-28.
  4. ^ Ро, Ми Рён; Элиадес, Филипп; Гупта, Самир; Цао, Хенсин (01.11.2015). «Генетика меланоцитарных невусов». Исследования пигментных клеток и меланомы. 28 (6): 661–672. Дои:10.1111 / упаковка.12412. ISSN  1755–148X. ЧВК  4609613. PMID  26300491.
  5. ^ Брукс, Кристина; Сфера, Алон; Браун, Ральф П.; Маргуб, Ашфак А (февраль 2011 г.). «Дерматоскопия невусов и меланомы в детстве». Обзор дерматологии. 6 (1): 19–34. Дои:10.1586 / edm.10.71.
  6. ^ а б c d Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Кожные болезни Эндрюса: клиническая дерматология. Saunders Elsevier. ISBN  0-7216-2921-0.
  7. ^ Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор. Сент-Луис: Мосби. С. 1736–8. ISBN  978-1-4160-2999-1.
  8. ^ Phadke, PA; Рахеджа, Д; Ле, LP; Селим, Массачусетс; Капур, П; Дэвис, А; Михм М.С., младший; Хоанг, депутат (май 2011 г.). «Пролиферативные узелки, возникающие внутри врожденных меланоцитарных невусов: гистологический, иммуногистохимический и молекулярный анализ 43 случаев». Американский журнал хирургической патологии. 35 (5): 656–69. Дои:10.1097 / PAS.0b013e31821375ea. PMID  21436676.
  9. ^ Etchevers, Хизер. «Большой врожденный меланоцитарный невус». Orphanet: портал редких болезней и орфанных препаратов. Institut national de la santé et de la recherche médicale. Получено 2 августа 2011.

внешняя ссылка

Классификация