Эрик Адольф фон Виллебранд - Erik Adolf von Willebrand

Эрик Адольф фон Виллебранд
Эрик Адольф фон Виллебранд, c. 1915
Родившийся	1 февраля 1870 г. (1870-02) Вааса, Великое княжество Финляндское, Российская империя
Умер	12 сентября 1949 г. (1949-09-13) (79 лет) Перно, Финляндия
Образование	Университет Хельсинки
Известен	Болезнь фон Виллебранда Фактор фон Виллебранда
Медицинская карьера
Профессия	Врач
Учреждения	Университет Хельсинки Больница диакониссы, Хельсинки
Исследование	Гематология, термотерапия, фототерапия, метаболизм, ожирение, подагра
Известные работы	Наследие псевдогемофили (1926)

Эрик Адольф фон Виллебранд (1 февраля 1870 - 12 сентября 1949) был финским врачом, внесшим большой вклад в гематология. Болезнь фон Виллебранда и фактор фон Виллебранда названы в его честь. Он также исследовал метаболизм, ожирение и подагра, и был одним из первых финских врачей, использовавших инсулин лечить диабетическая кома.

Фон Виллебранд получил медицинское образование в 1896 г. Университет Хельсинки, где он получил докторскую степень в 1899 году. Он работал в Хельсинкском университете с 1900 по 1930 год. С 1908 года до выхода на пенсию в 1933 году он был главой медицинского отделения больницы диакониссы в Хельсинки, где он также был главным врачом с 1922 по 1931 год.

В 1924 году фон Виллебранд проконсультировался по поводу молодой девушки с нарушением свертываемости крови. Он описал это заболевание в 1926 году, отличив его от гемофилия. Заболевание было названо в его честь и стало известно как болезнь фон Виллебранда. Позже было обнаружено, что причиной заболевания является дефицит белка, известного теперь как фактор фон Виллебранда, который позволяет гемостаз.

ранняя жизнь и образование

Фон Виллебранд родился 1 февраля 1870 г. в г. Вааса, то часть Великое княжество Финляндское в Российская империя.^[1] Он был третьим ребенком Фредрика Магнуса фон Виллебранда и Сигне Эстландер.^[2][3] Фредрик получил военное образование, позже стал инженером.^[3] Фон Виллебранд принадлежал к немецкой дворянской семье; его предки обосновались в Финляндии в 18 веке.^[3]

Фон Виллебранд учился в лицее Вааса, где преуспел в учебе. ботаника, химия и зоология. В это время он проводил лето, собирая ботанические, лепидоптерологические и орнитологические образцы, а зимой исследуя Ботнический залив. После получения степени бакалавра в 1890 году он начал учебу в Университет Хельсинки, затем известный как Императорский Александровский университет в Финляндии.^[4]

Прежде чем стать врачом в 1896 году,^[5] он провел лето 1894 и 1895 годов, работая младшим врачом на курорте на Аландские острова.^[4] После окончания университета фон Виллебранд стал ассистентом врача в отделении медицины больницы диакониссы в Хельсинки, где Оссиан Шауман защитил докторскую диссертацию об изменениях в гемоцит считать после венесекция.^[4] Ранний фон Виллебранда гематологический исследования также привели к изучению регенерации крови при анемии и описанию метода окрашивания мазки крови с помощью эозин и метиленовый синий.^[4]

Он получил докторскую степень в 1899 году в Хельсинкском университете за диссертацию. Zur Kenntnis der Blutveränderungen nach Aderlässen («Кровавые изменения после венесекции»).^[6][7]

Карьера

После завершения диссертации в 1899 году фон Виллебранд был назначен главным врачом курорта в г. Хейнола, и он переключил свой интерес с гематологии на прикладная физиология. С 1900 по 1906 год он читал лекции анатомия и позже физиология в Университете Хельсинки. В этот период он исследовал термотерапия, особенно последствия для здоровья сауны,^[8] и фототерапия, и изобрел прибор для измерения кожной экскреции диоксида углерода и воды.^[4]

Интерес фон Виллебранда к медицина внутренних органов перевесил его интерес к бальнеология и физиотерапия Однако и в 1907 году он занял должность главного врача в городской больнице в Хельсинки. В 1908 году он был назначен доцентом по внутренним болезням в Хельсинкском университете. Одновременно с этим назначением он сменил Шаумана на посту главы медицинского отделения больницы диакониссы в Хельсинки. Он также возглавил лабораторию в больнице диакониссы, которая была известна своими гематологическими услугами.^[9] На этой должности он учился метаболизм, ожирение и подагра.^[9] В 1912 году он разработал метод измерения кетоновые тела в моче, а в следующем году обсуждались диетические методы лечения сахарный диабет.^[6] В 1918 году, почти через два десятилетия после своей последней статьи такого рода, фон Виллебранд возобновил публикацию гематологических работ, выпустив исследования по апластический, гипохромный и злокачественная анемия.^[9] Он также опубликовал исследование относительно сердечный клапан условия основаны на данных более 10 000 вскрытий, проведенных в Хельсинки с 1867 по 1916 год,^[9] и был пионером в использовании инсулин, описывая в 1922 году его использование в лечении диабетическая кома.^[6] В феврале 1924 года он успешно вывел умирающего пациента из диабетической комы с помощью инсулина, использовав часть первой партии гормона, когда-либо доставленной в Финляндию.^[9][10]

Фон Виллебранд оставался в Хельсинкском университете до 1930 года.^[11] С 1922 по 1931 год он был главным врачом больницы диакониссы.^[6][9] В 1930 г. стал почетным профессором.^[6] Он оставался главой медицинского отделения госпиталя диакониссы до выхода на пенсию в 1933 году.^[9] Фон Виллебранд продолжал публиковать статьи после выхода на пенсию. В свой 75-й день рождения он выпустил свою последнюю статью под названием En genetisk blodsykdom blant innbyggerne på Åland («Генетическое заболевание крови у жителей Аландских островов»).^[5]

Болезнь фон Виллебранда

В апреле 1924 года фон Виллебранд проконсультировался по поводу Хьордис Сундблом, пятилетней девочки с тяжелым кровотечением. Хьордис был девятым из 11 детей в семье из Föglö, один из Аландских островов. У нее были регулярные кровотечения из носа, губ, десен и кожи, как и у шести ее братьев и сестер. Три ее сестры умерли из-за этого состояния, а восемь лет спустя Хьордис умерла из-за меноррагия.^[7] Хьордиса привезли в лабораторию фон Виллебранда в Хельсинки, и он сам не посещал Фёглё, но с помощью местного школьного учителя нанес на карту семейная родословная.^[9] Он обнаружил, что это заболевание присутствовало у трех предыдущих поколений по обе стороны семьи Хьордис. 16 из 35 проанализированных женщин имели заболевание (в легкой или тяжелой степени), а 7 из 31 проанализированного мужчины имели это состояние (в небольшой степени). Анализ наследственности привел фон Виллебранда к выводу, что наследственность доминирующий, в отличие от гемофилия который был известен как рецессивное расстройство.^[7] Это состояние также отличалось от гемофилии тем, что женщины поражались не реже, чем мужчины.^[9]

В 1926 году он опубликовал на шведском языке статью об этом заболевании под названием Наследие псевдогемофили («Наследственная псевдогемофилия»).^[7][12] Он сослался на шесть предыдущих публикаций с 1876 по 1922 год, в общей сложности 19 случаев, касающихся семей с кровоточащие диатезы.^[7] Более ранние авторы связывали это состояние с гемофилией (даже у женщин) или тромбопатией, которая была обнаружена незадолго до этого как причина того, что ранее было известно как геморрагическая пурпура или же Болезнь Верльгофа.^[7] Фон Виллебранд также проводила гематологические исследования Хьордис и некоторых членов ее семьи.^[7] Он зафиксировал нормальное или немного сниженное количество тромбоцитов и ненарушенное ретракция сгустка, В отличие от Тромбастения Гланцмана.^[9] В время кровотечения (Герцог ) был значительно продлен, в некоторых случаях до более чем 2 часов,^[9] в то время как время свертывания был в пределах нормы.^[7] Он пришел к выводу, что болезнь была либо новой формой тромбопатии, либо состоянием эндотелия капилляров.^[7]

Фон Виллебранд опубликовал немецкоязычную версию Наследие псевдогемофили в 1931 году, который привлек к себе внимание международной общественности. Образцы крови были отправлены исследователям в Больница Джона Хопкинса в Балтиморе, штат Мэриленд, и нескольким европейским исследователям, включая Рудольф Юргенс [де ] в Лейпциге.^[5] Юргенс связался с фон Виллебрандом, и они вместе провели исследования его пациентов.^[5] Они также исследовали гемореология, стремясь понять основной механизм нарушения свертываемости крови.^[10] В 1933 году они стали соавторами отчета об этой болезни, переименовав ее в «конституциональную тромбопатию». Впоследствии было опубликовано множество статей об этом заболевании, и оно стало одноименным названием болезнь фон Виллебранда между концом 1930-х и началом 1940-х гг.^[5][13]

В 1957 году было обнаружено, что болезнь фон Виллебранда вызывается дефицитом белка в плазме крови, который позволяет гемостаз.^[14] Белок был охарактеризован в 1971 году и известен как фактор фон Виллебранда.^[15] Фактор фон Виллебранда выполняет две функции. Во-первых, это молекула-носитель для фактор VIII, антигемофильный фактор. Во-вторых, он способствует агрегации тромбоцитов и прикреплению их к стенке сосуда.^[15] В 2011 году Ян ван Гейн и Йост П. Гийзельхарт, написавшие в Nederlands Tijdschrift для Geneeskunde, заметил, что фон Виллебранд не сильно ошибался, когда назвал болезнь «наследственной псевдогемофилией».^[7]

Личная жизнь и смерть

В личной жизни фон Виллебранд характеризовался как мягкий и скромный человек.^[16] Он женился на Уолборг Марии Антелл в 1900 году и имел двух дочерей.^[17] Как член Шведоязычное меньшинство в Финляндии, он был сторонником Оссиан Шауман с Folkhälsan, который продвигал социальное обеспечение и здравоохранение для шведоязычных финнов.^[9] Его исследование кровоточивости жителей Аландских островов представляло для него особый интерес, поскольку это наследственное заболевание затронуло шведоязычное меньшинство.^[9] После выхода на пенсию в 1933 году он стал заядлым садовником и сторонником охрана природы.^[13]

Фон Виллебранд умер 12 сентября 1949 года в возрасте 79 лет.^[1][18] В 1994 году он был отмечен маркой, выпущенной Аландские острова. Марка была одна из двух: вторая - памятная. Эрик Йорпес, известный своей новаторской работой над гепарин.^[6]

Публикации

Следующий список публикаций составлен из Lassila, R .; Линдберг, О. (2013). «Эрик фон Виллебранд». Гемофилия. 19 (5): 645.^[19]

Рекомендации

Источники