Атрезия пищевода - Esophageal atresia

Атрезия пищевода
Другие именаАтрезия пищевода
Atrezja.jpg
Распространенные анатомические типы атрезии пищевода

а) Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом (86%), Gross C.
б) Изолированная атрезия пищевода без трахео-пищеводного свища (7%), Gross A.
в) трахеоэзофагеальный свищ H-типа (4%), Gross E.[1]
СпециальностьПедиатрия

Атрезия пищевода является врожденным заболеванием (врожденный дефект ), что влияет на пищеварительный тракт. Это вызывает пищевод заканчиваться в мешочек с заглушкой вместо обычного соединения с желудок. Он включает множество врожденных анатомических дефектов, которые вызваны аномальным эмбриологическим развитием пищевода. Анатомически он характеризуется врожденной непроходимостью пищевод с нарушением целостности стенки пищевода.[требуется разъяснение ]

Признаки и симптомы

Обычный рентгеновский снимок грудной клетки и брюшной полости, показывающий, что питательная трубка не может выйти за пределы верхнего пищеводного мешка.
Обычный рентгеновский снимок с контрастом в верхнем отделе пищевода над атрезией.
Хирургическое лечение состояния.
Схематичное представление.

Этот врожденный порок возникает на четвертой неделе плода, когда трахея и пищевод должны начать отделяться друг от друга.

Это может быть связано с нарушениями трахеоэзофагеальная перегородка.[2]

Осложнения

Любая попытка кормления может вызвать аспирационная пневмония поскольку молоко собирается в слепой сумке и перетекает в трахею и легкие. Кроме того, свищ между нижним отделом пищевода и трахеей может позволить желудочной кислоте проникнуть в легкие и вызвать повреждение. Из-за этих опасностей заболевание необходимо лечить как можно скорее после рождения.[нужна цитата ]

Сопутствующие врожденные дефекты

Могут сосуществовать и другие врожденные дефекты, особенно в сердце, но иногда также в анусе, позвоночнике или почках. Это известно как Ассоциация ВАКТЕРЛ из-за поражения позвоночника, аноректальной, сердечной, трахеальной, пищеводной, почечной и конечностей. Это связано с многоводие в третьем триместре.[нужна цитата ]

Диагностика

Это состояние может быть заметно примерно через 26 недель на УЗИ. При антенатальном УЗИ обнаружение отсутствия или маленького желудка на фоне многоводия считалось потенциальным симптомом атрезии пищевода. Однако эти результаты имеют низкую положительную прогностическую ценность. Признак верхнего шейного мешка является еще одним признаком, который помогает в антенатальной диагностике атрезии пищевода, и его можно обнаружить вскоре после рождения, так как пораженный младенец не сможет самостоятельно проглотить слюна.[нужна цитата ]

На простом рентгеновском снимке не видно, что питательная трубка проходит через пищевод и остается свернутой в верхнем кармане пищевода.[3]

Классификация

Это состояние принимает несколько различных форм, часто с участием одного или нескольких свищи подключение трахея к пищевод (трахеоэзофагеальный свищ ).

Валовой[4]Vogt[5]Ladd[6]Имя (а)ОписаниеЧастота[1]
-Тип 1-Пищевода АгенезияОчень редко полное отсутствие пищевода, не включенное в классификацию по Гроссу или Лэдду.Нет данных
ВведитеТип 2я«Длинный разрыв», «чистая» или «изолированная» атрезия пищеводаХарактеризуется наличием «щели» между двумя слепыми карманами пищевода без свища.7%
Тип BТип 3АIIАтрезия пищевода с проксимальным TEF (трахеопищеводный свищ)Верхний мешок пищевода неправильно соединяется с трахеей. Нижний пищеводный мешок заканчивается слепо.2-3%
Тип CТип 3ВIII, IVАтрезия пищевода с дистальным ТЭФ (трахеопищеводный свищ)Нижняя часть пищеводного мешочка ненормально соединяется с трахеей. Верхний пищеводный мешок заканчивается слепо.86%
Тип DТип 3CVАтрезия пищевода с проксимальным и дистальным TEF (два трахеопищеводных свища)И верхний, и нижний пищеводный карман имеют ненормальное соединение с трахеей в двух отдельных, изолированных местах.<1%
Тип EТип 4-ТОЛЬКО ТЭФ (трахеопищеводный свищ) без атрезии пищевода, H-типаПищевод полностью невредим и способен нормально функционировать, однако между пищеводом и трахеей имеется ненормальное соединение. Не включен в классификацию Ladd4%

Уход

Варианты лечения

Лечение заболевания зависит от его тяжести. Наиболее незамедлительным и эффективным лечением в большинстве случаев является хирургическое вмешательство для закрытия свищей и повторного соединения двух концов пищевода друг с другом. Хотя обычно это делается через разрез между ребрами на правой стороне ребенка, в некоторых центрах используется методика с использованием трех небольших разрезов (торакоскопия).[нужна цитата ]

В редких случаях промежуток между верхним и нижним сегментами пищевода может быть слишком длинным, чтобы его можно было преодолеть. В этих ситуациях традиционные хирургические подходы включают гастростомию с последующим подтягиванием желудка, транспозиции толстой кишки и транспозиции тощей кишки.[7] Подтягивание желудка было предпочтительным методом во многих специализированных центрах, включая Грейт-Ормонд-стрит (Лондон) и Детскую больницу Мотт (Анн-Арбор).[8] Гастростомия, или G-трубка, позволяет вводить питание через зонд в желудок через брюшную стенку. Часто также выполняется цервикальная эзофагостомия, чтобы позволить проглоченной слюне вытечь через отверстие в шее. Спустя месяцы или годы пищевод может быть восстановлен, иногда с использованием сегмента кишечника, выведенного в грудную клетку, между верхним и нижним сегментами пищевода.[нужна цитата ]

Однако в некоторых из этих так называемых случаев с длительным перерывом передовое хирургическое лечение, разработанное доктором медицины Джоном Фокером,[9] может использоваться для удлинения и последующего соединения коротких сегментов пищевода. Используя технику Foker, хирурги накладывают растягивающие швы на крошечные концы пищевода и ежедневно увеличивают натяжение этих швов, пока концы не будут достаточно близко, чтобы их можно было сшить. В результате получается нормально функционирующий пищевод, практически неотличимый от хорошо сформированного врожденного. К сожалению, результаты было довольно сложно воспроизвести другим хирургам, и необходимость в нескольких операциях умерила энтузиазм в отношении этого подхода. Оптимальное лечение в случае атрезии пищевода с длинным промежутком остается спорным.[10]

Метод магнитной компрессии - еще один метод восстановления атрезии пищевода с большой щелью. Этот метод не требует замены отсутствующего участка трансплантатом кишечника или других частей тела. Использование электромагнитной силы для притяжения верхнего и нижнего концов пищевода вместе было впервые опробовано в 1970-х годах с помощью стальных гранул, притягиваемых друг к другу путем приложения внешних электромагнитов к пациенту. В 2000-х годах дальнейшее усовершенствование было разработано Марио Зарицки группа и другие. В более новом методе используются постоянные магниты и воздушный шар.

  1. Магниты вставляются в верхний мешок через рот или нос ребенка, а в нижний - через отверстие для гастротомической трубки для кормления (которое в любом случае пришлось бы сделать для кормления ребенка, поэтому не требуется дополнительной хирургии).
  2. Расстояние между магнитами регулируется воздушным шаром в верхнем мешочке между концом мешочка и магнитом. Это также контролирует силу между магнитами, поэтому она недостаточно сильна, чтобы вызвать повреждение.
  3. После того, как концы пищевода растянутся настолько, чтобы касаться друг друга, верхний магнит заменяется магнитом без баллона, и более сильное магнитное притяжение заставляет концы слиться (анастомоз ).[11][12][13][14]

В апреле 2015 г. Аннализ Дапо стал первым пациентом в Соединенных Штатах, у которого атрезия пищевода была исправлена ​​с помощью магнитов.[11][15]

Осложнения лечения

Послеоперационный осложнения может включать подтекание в месте закрытия пищевода. Иногда в пищеводе образуется стриктура или плотное пятно, затрудняющее глотание. Стриктуру пищевода обычно можно расширить с помощью медицинских инструментов. В более позднем возрасте у большинства детей с этим расстройством будут проблемы с глотанием, изжогой или и тем, и другим. Нарушение моторики пищевода встречается у 75-100% пациентов. После восстановления пищевода (анастомоз ) относительная вялость бывшего проксимального мешочка (слепой мешочек, см. выше) вместе с нарушением моторики пищевода может вызвать скопление жидкости во время кормления. Из-за близости вздутие мешка может вызвать окклюзию трахеи. За этим следует тяжелая гипоксия («предсмертные приступы»), и часто может потребоваться медицинское вмешательство.

Другие сопутствующие осложнения

Трахеомаляция размягчение трахеи, обычно выше киля (киль трахеи ), но иногда обширно и в нижнем бронхиальном дереве - еще одно возможное серьезное осложнение. Доступны различные методы лечения трахеомаляции, связанной с атрезией пищевода. Если это не тяжелое состояние, можно вылечить его, поскольку трахея обычно становится жесткой по мере того, как ребенок созревает до первого года жизни. Когда поражена только трахея выше киля, одним из самых простых вмешательств является аортопексия при этом петля аорты прикреплена к задней части грудины, тем самым механически снимая давление с размягченной трахеи. Еще более простое вмешательство - стентирование. Однако пролиферация эпителиальных клеток и возможное включение стента в трахею может сделать последующее удаление опасным.[нужна цитата ]

Заболеваемость астмой, бронхитом, гиперреактивностью бронхов и рецидивирующими инфекциями у подростков и взрослых, переживших атрезию пищевода, намного превышает таковую у их здоровых сверстников.[16] В течение первого десятилетия хирургического лечения ЭА до 20% пациентов умерли от пневмония. С тех пор пневмония остается серьезным легочным осложнением и причиной повторной госпитализации после восстановления ЭА.[16][17] Факторы риска пневмонии в течение первых пяти лет жизни включают другие острые респираторные инфекции и большое количество дилатаций пищевода.[18]

Эпидемиология

Встречается примерно в 1 из 3000 живорожденные.[1]

Врожденная атрезия пищевода (ВП) представляет собой неспособность пищевода развиваться как непрерывный проход. Вместо этого он заканчивается слепым мешком. Трахеопищеводный свищ (TEF) представляет собой аномальное отверстие между трахеей и пищеводом. EA и TEF могут встречаться по отдельности или вместе. EA и TEF диагностируются в ICU при рождении и немедленно лечили.[нужна цитата ]

Присутствие ЭА подозревается у младенца с чрезмерным слюноотделением (слюнотечением) и у новорожденного с слюнотечением, которое часто сопровождается удушьем, кашлем и чиханием. При кормлении эти младенцы глотают нормально, но начинают кашлять и бороться, поскольку жидкость возвращается через нос и рот. Младенец может стать синюшным (стать синюшным из-за недостатка кислорода) и может перестать дышать, поскольку жидкость, вытекшая из слепого кармана, всасывается (всасывается) в трахею. Цианоз является результатом ларингоспазма (защитный механизм, который есть в организме для предотвращения аспирации в трахею). Со временем разовьется респираторный дистресс.[нужна цитата ]

Если замечен какой-либо из вышеперечисленных признаков / симптомов, в пищевод осторожно вводят катетер для проверки на сопротивление. Если обнаружена резистентность, будут проведены другие исследования для подтверждения диагноза. Катетер можно ввести, и он будет отображаться белым на обычном рентгеновском снимке, чтобы продемонстрировать окончание слепого мешка. Иногда небольшое количество барий (жидкость, похожая на мел) вводится через рот для диагностики проблемы.[нужна цитата ]

Лечение EA и TEF - это операция по устранению дефекта. Если есть подозрение на EA или TEF, все пероральные кормления прекращаются и начинают внутривенное введение жидкости. Младенец будет расположен так, чтобы помочь оттоку выделений и снизить вероятность аспирации. У младенцев с ЭА иногда могут быть другие проблемы. Будут проведены исследования сердца, позвоночника и почек. Операция по восстановлению ЭА имеет важное значение, поскольку ребенок не сможет есть и с большой вероятностью разовьется пневмония. Как только ребенок готов к операции, на груди делается разрез. Пищевод обычно можно сшить. После операции ребенок может быть госпитализирован на разный срок. Уход за каждым младенцем индивидуален, обычно это наблюдается у новорожденных с неперфорированный анус.[нужна цитата ]

Рекомендации

  1. ^ а б c Spitz L (май 2007 г.). «Атрезия пищевода». Журнал редких заболеваний Orphanet. 2: 24. Дои:10.1186/1750-1172-2-24. ЧВК  1884133. PMID  17498283.
  2. ^ Кларк, округ Колумбия (февраль 1999 г.). «Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ». Американский семейный врач. 59 (4): 910–6, 919–20. PMID  10068713.
  3. ^ Хигано Н.С., Бейтс А.Дж., Ткач Дж.А., Флек Р.Дж., Лим Ф.Й., Вудс Д.С., Кингма П.С. (февраль 2018 г.). «Пред- и послеоперационная визуализация атрезии пищевода / трахеопищеводного свища новорожденных с помощью магнитно-резонансной томографии». Журнал отчетов о случаях детской хирургии. 29: 5–8. Дои:10.1016 / j.epsc.2017.10.001. ЧВК  5794017. PMID  29399473.
  4. ^ Валовой RE (1953). Хирургия младенчества и детства. Филадельфия: У. Б. Сондерс.
  5. ^ Vogt EC (ноябрь 1929 г.). «Врожденная атрезия пищевода». Американский журнал рентгенологии. 22: 463–465.
  6. ^ Лэдд В.Е. (1944). «Хирургическое лечение атрезии пищевода и трахеоэзофагеальных свищей». Медицинский журнал Новой Англии. 230 (21): 625–637. Дои:10.1056 / nejm194405252302101.
  7. ^ «Программа лечения атрезии пищевода». Детская больница Бостона. Архивировано из оригинал 4 июня 2011 г.. Получено 1 июня 2012.
  8. ^ Хиршль Р.Б., Ярдени Д., Олдхэм К., Шерман Н., Сиплович Л., Гросс Э. и др. (Октябрь 2002 г.). «Транспозиция желудка для замены пищевода у детей: опыт с 41 последовательным случаем с особым акцентом на атрезии пищевода». Анналы хирургии. 236 (4): 531–9, обсуждение 539–41. Дои:10.1097/00000658-200210000-00016. ЧВК  1422608. PMID  12368682.
  9. ^ «Атрезия пищевода - симптомы, анализы, лечение Фокером». Детская больница Бостона. Архивировано из оригинал 11 июля 2012 г.. Получено 1 июня 2012.
  10. ^ Кунисаки С.М., Foker JE (июнь 2012 г.). «Успехи хирургии плода и новорожденного: атрезия пищевода». Клиники перинатологии. 39 (2): 349–61. Дои:10.1016 / j.clp.2012.04.007. PMID  22682384.
  11. ^ а б Mims B (10 апреля 2015 г.). «Новаторская процедура WakeMed исправляет редкое заболевание младенца». WRAL.com. Роли-Дарем: Capitol Broadcasting.
  12. ^ "Dr Zaritzky Pioneers" нехирургический вариант лечения детей с атрезией пищевода ". Отделение радиологии. Чикагский университет. 13 апреля 2015. Архивировано с оригинал 14 апреля 2015 г.
  13. ^ Олеркинг А., Мередит Д.Д., Смит И.К., Надо П.М., Гомес Т., Trimble ZA, Муни Д.П., Трампер Д.Л. (июнь 2011 г.). «Неоперационное магнитное лечение с гидравлическим управлением при атрезии пищевода с длинным промежутком» (PDF). Транзакции журнала ASME-W-Journal of Medical Devices. 5 (2): 027511. Дои:10.1115/1.3589828. Архивировано из оригинал (PDF) 2015-04-02.
  14. ^ Ловворн III HN, Барон CM, Данко М.Е., Новотный Н.М., Бухер Б.Т., Джонстон К.К., Зарицкий М.Ф. (2014). «Поэтапное восстановление атрезии пищевода: аппроксимация мешочка и катетерный магнитный анастомоз». Журнал отчетов о случаях детской хирургии. 2 (4): 170–175. Дои:10.1016 / j.epsc.2014.03.004.
  15. ^ «Новая неинвазивная процедура для младенцев в WakeMed - первая в своем роде в США» WTVD-TV. Роли-Дарем. 10 апреля 2015.
  16. ^ а б Систонен С., Мальмберг П., Мальмстрём К., Хаахтела Т., Сарна С., Ринтала Р. Дж., Пакаринен депутат (ноябрь 2010 г.). «Восстановленная атрезия пищевода: респираторные заболевания и легочная функция у взрослых». Европейский респираторный журнал. 36 (5): 1106–12. Дои:10.1183/09031936.00153209. PMID  20351029.
  17. ^ Лоухимо I, Линдаль Х (1983). «Атрезия пищевода: первичные результаты 500 последовательно пролеченных пациентов». J Pediatr Surg. 18 (3): 217–229. Дои:10.1016 / с0022-3468 (83) 80089-х. PMID  6875767.
  18. ^ Нурминен П., Койвусало А., Хуккинен М., Пакаринен М. (декабрь 2019 г.). «Заболеваемость пневмонией после восстановления атрезии пищевода и основные факторы риска». Европейский журнал детской хирургии. 29 (6): 504–509. Дои:10.1055 / с-0038-1675775. HDL:10138/300624. PMID  30469161.

дальнейшее чтение

  • Хармон С.М., Коран А.Г. (1998). «Врожденные аномалии пищевода». Детская хирургия (5-е изд.). Сент-Луис, Кентукки: Elsevier Science Health Science Division. ISBN  0-8151-6518-8.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы