Синдром гипервязкости - Википедия - Hyperviscosity syndrome

Синдром повышенной вязкости
СпециальностьГематология

Синдром повышенной вязкости группа симптомов, вызванных увеличением вязкость из кровь. Симптомы высокого вязкость крови включать спонтанное кровотечение из слизистые оболочки, нарушения зрения из-за ретинопатия, и неврологические симптомы, начиная от Головная боль и головокружение к припадки и кома.

Гипервязкость возникает из-за патологических изменений клеточных или белковых фракций крови, таких как полицитемия, множественная миелома (особенно IgA и IgG3), лейкемия, моноклональные гаммопатии Такие как Макроглобулинемия Вальденстрема, серповидноклеточная анемия, и сепсис.[нужна цитата ]

Типы синдромов повышенной вязкости различаются в зависимости от патологии; включая сыворотка повышенная вязкость, которая может вызвать неврологические или глазные расстройства; полицитемическая гипервязкость, которая приводит к снижению кровотока или капилляров перфузия и повышенная заложенность органов; и синдромы повышенной вязкости, вызванные снижением деформируемость из красные кровяные тельца, часто проявляется при серповидно-клеточной анемии.[1]

Причина

Большое количество клеток наблюдается в таких условиях, как полицитемия (повышенные эритроциты) или лейкемия (более белые кровяные клетки, особенно в острые лейкозные бластные кризы ).

Может возникать при количестве лейкоцитов более 100000 / мм3 (100×109/ Л).[2]

Диагностика

Хотя повышенная вязкость цельной крови является лучшим показателем гипервязкости и более распространена и клинически важна, вязкость сыворотки и вязкость плазмы измеряются чаще.[3] Нормальная вязкость плазмы составляет от 1,4 до 1,8. сантипуаз в то время как симптомы повышенной вязкости обычно проявляются выше 4 сантипуаз (примерно в 4 раза более вязкие, чем вода) и требуют неотложной помощи.[3]

У пациентов также будут доказательства основного заболевания. Те, у кого миелома обычно отображает руло образование на периферическом мазке и большом глобулин разрыв, свидетельствующий о значительном парапротеин нагрузка. Хотя раньше на получение результатов тестов требовалось несколько дней, разработка нового поколения автоматизированных клинических вискозиметров означает, что теперь результаты могут быть получены в течение нескольких минут, что позволяет поставить точный диагноз и провести более целенаправленную терапию. Если повышенная вязкость подтверждена, лечение можно начинать на ранней стадии постановки диагноза.[4] При обследовании глазного дна обнаруживается расширение вен сетчатки и кровоизлияния в сетчатку в форме пламени.[5]

Уход

Плазмаферез может использоваться для уменьшения вязкости в случае миеломы, тогда как лейкаферез или же флеботомия могут применяться при лейкозном или полицитемическом кризисе соответственно. Переливание крови следует использовать с осторожностью, поскольку они могут увеличить вязкость сыворотки. Гидратация - это временная мера, которую следует использовать при подготовке фереза. Даже после лечения состояние будет повторяться, если не будет вылечено основное заболевание.[нужна цитата ]Вязкость сыворотки и электрофорез рекомендуется до и после плазмафереза, чтобы сопоставить вязкость и M-спайк с симптомами пациента. Эта корреляция может быть полезна для прогнозирования необходимости повторного плазмафереза.[6]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Кваан, Хау; Бонгу, Ануреха (1999). «Синдромы гипервязкости». Семинары по тромбозу и гемостазу. 25 (2): 199–208. Дои:10.1055 / с-2007-994921. PMID  10357087.
  2. ^ Обследование при синдроме гипервязкости в eMedicine
  3. ^ а б Бекельман, Дж; Джексон, N; Донхауэр, Р. (2006). Онкологические неотложные состояния (2-е изд.). Филадельфия: Сондерс Эльзевьер.[страница нужна ]
  4. ^ Герц, доктор медицины, Мори (1 мая 1995 г.). «Синдром гипервязкости». мудрец. 10 (3): 128–141. Дои:10.1177/088506669501000304. PMID  10155178. S2CID  42876528.
  5. ^ «Клиническая вязкость». Клиника Майо. 1 мая 1995 г.. Получено 4 ноября, 2019.
  6. ^ «Тест сыворотки на клиническую вязкость VISCS». Клиника Майо. 1 мая 1995 г.. Получено 4 ноября, 2019.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы