Муцинозная цистаденокарцинома легкого - Википедия - Mucinous cystadenocarcinoma of the lung

Муцинозная цистаденокарцинома легкого
Другие именаМуцинозная мультилокулярная киста карцинома, Псевдомиксоматозная аденокарцинома легких, Муцинозная кистозная опухоль с низким потенциалом злокачественности[1]
СпециальностьОнкология

Муцинозная цистаденокарцинома легкого (MCACL) очень редкий злокачественный продуцирующий слизь новообразование возникающие из-за неконтролируемого роста трансформированных эпителиальных клеток, происходящих из легочной ткани.

Классификация

Согласно последней редакции (2004 г.) системы гистологической классификации опухолей легких Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) («ВОЗ2004»), в настоящее время наиболее широко признанной схемой типирования для неоплазии легких, MCACL считается отличительным вариантом аденокарцинома.[2]

Неофициально, некоторые эксперты включили эти опухоли как отдельный вариант в спектр аденокарцином, продуцирующих слизь, в том числе - в порядке увеличения относительной степени выработки клеточной слизи и накопления внеклеточной слизи - солидную аденокарциному, мукоэпидермоидную карциному, муцинозную бронхиолоальвеолярную карциному, перстень клеточная аденокарцинома, муцинозная цистаденокарцинома и муцинозная «коллоидная» аденокарцинома.[3]

Гистогенез

Было отмечено, что в большинстве случаев MCACL демонстрирует области постепенного перехода, в которых клетки становятся более атипичными и проявляют более выраженные характеристики злокачественности по мере продвижения от капсулы или крайних слоев опухоли к центру массы.[4] Некоторые эксперты предполагают, что эта опухоль часто развивается после медленного перехода от относительно доброкачественного к откровенно злокачественному фенотипу в течение периода от лет до десятилетий.[1]

Предполагаемая клетка происхождения этой опухоли неизвестна. Электронно-микроскопические исследования в 3 случаях[5][6] описал интрацитоплазматический муцин, извитые овальные ядра, выступающие ядрышки, гомогенный эухроматин с конденсацией периферического хроматина, микроворсинки, соединительные комплексы и образование примитивных просветов. Их неспособность идентифицировать ламеллярные тела и большие плотные гранулы, по-видимому, исключала происхождение либо от клеток Club, либо от пневмоцитов II типа.[1]

В обзоре 66 кистозных муцинозных поражений легких Гао и его коллеги сообщили, что экспрессия p53 и индекс Ki-67, превышающий 20%, характерны для MCACL.[1]

Диагностика

Этот конкретный вариант рака легких обычно протекает бессимптомно и обнаруживается после рентгена грудной клетки по другим причинам.[7] Иногда наблюдается кровохарканье[7] и в некоторых случаях дистальная закупорка бронхов сгустками крови или слизистыми пробками вызывает кашель и / или инфекцию.[1] Поражения часто увеличиваются и прогрессируют медленно, в течение многих лет.[8]

Система классификации Всемирной организации здравоохранения 1999 г. определила MCACL как кистозную аденокарциному с обильным продуцированием муцина, которая гистологически напоминает (более распространенные) продуцирующие слизь цистаденокарциномы, возникающие в яичниках, груди и поджелудочной железе.[9] В пересмотре классификации ВОЗ 2004 г. было отмечено, что опухоли, как правило, хорошо ограничиваются частичной фиброзной тканевой капсулой с центральным кистозным изменением и обильным скоплением муцина.[2] Тонкая фиброзная стенка, окружающая опухоль, очень характерна для этого поражения.[4] Иногда это может произойти в легочном бронхоцеле, и об этом опухолевом образовании следует помнить после выявления бронхоцеле с подозрительными или непрототипными визуальными характеристиками.[10][11]

Микроскопически неопластические эпителиальные клетки имеют тенденцию расти вдоль альвеолярных стенок аналогично муцинозному варианту бронхиолоальвеолярная карцинома, более распространенная форма аденокарциномы.[2]

Иногда наблюдается кровохарканье.[7]

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) может помочь в диагностике MCACL,[10] поскольку эти поражения показывают интенсивное поглощение, как правило, стенкой опухоли.[7]

Сообщалось о повышении CA 19-9 в MCACL.[7]

Дифференциальная диагностика MCACL включает вторичные метастатические цистаденокарциноматозные поражения, в частности, поджелудочной железы или яичников, мукоэпидермоидную карциному и муциноз легких. бронхиолоальвеолярная карцинома.[4][1][12] Мышиное моноклональное антитело 1D3, разработанное для обнаружения высокомолекулярного муцина, обнаруживаемого в ряде кистозных злокачественных новообразований различных органов, может быть использовано для дифференциации первичной муцинозной цистаденокарциномы легкого от метастатических опухолей легких из-за муцинозно-кистозных поражений матки и поджелудочной железы, а также первичных в толстой кишке и желудке.[13]

Уход

В лечебных целях MCACL традиционно считается немелкоклеточный рак легкого (НМРЛ). Методом выбора является полная радикальная хирургическая резекция.[14]

На сегодняшний день в литературе практически нет данных о новых молекулярных мишенях или таргетной терапии. Ивасаки и его сотрудники не смогли найти мутации рецептора эпидермального фактора роста (EGFR) или клеточного онкогена вируса саркомы крыс Кирстен. K-ras в одном зарегистрированном случае.[нужна цитата ]

Прогноз

MCACL имеет гораздо более благоприятный прогноз, чем большинство других форм аденокарциномы и большинство других NSCLC.[10][14] Были зарегистрированы случаи непрерывного роста этих поражений в течение 10 лет без симптомов или метастазов.[8] Общий уровень смертности составляет от 18% до 27%, в зависимости от критериев, используемых для определения этого объекта.[1]

Заболеваемость

Точная статистика заболеваемости по MCACL недоступна. Это очень редкая опухоль,[12] на сегодняшний день в литературе зарегистрировано всего несколько десятков случаев.[1]

В нескольких случаях, описанных в литературе на сегодняшний день, соотношение мужчин и женщин приблизительно равно единице, и поражения правого легкого встречались в два раза чаще, чем поражения левого легкого. Примерно 2/3 случаев связаны с курением табака.[1] Сообщалось о случаях заболевания у пациентов в возрасте 29 лет.[8]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я Гао Ж., Урбански С.Дж. (июль 2005 г.). «Спектр муцинозной кистозной неоплазии легких: клинико-патологическое и иммуногистохимическое исследование десяти случаев и обзор литературы». Являюсь. J. Clin. Патол. 124 (1): 62–70. Дои:10.1309 / 52XXR6E6U0J2JX0F. PMID  15923171.
  2. ^ а б c Трэвис, Уильям Д; Брамбилла, Элизабет; Мюллер-Хермелинк, Х. Конрад; и др., ред. (2004). Патология и генетика опухолей легкого, плевры, тимуса и сердца (PDF). Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Лион: IARC Press. ISBN  978-92-832-2418-1. Архивировано из оригинал (PDF) 23 августа 2009 г.. Получено 27 марта 2010.
  3. ^ Цута К; Ishii G; Нитадори Дж. (Май 2006 г.). «Сравнение иммунофенотипов карциномы из перстневых клеток, солидной аденокарциномы с продуцированием муцина и муцинозной бронхиолоальвеолярной карциномы легкого, характеризующейся наличием цитоплазматического муцина». Дж. Патол. 209 (1): 78–87. Дои:10.1002 / path.1947. PMID  16463270. S2CID  22202641.
  4. ^ а б c Tangthangtham A, Chonmaitri I, Tungsagunwattana S, Charupatanapongse U (октябрь 1998 г.). «Муцинозная цистаденокарцинома легкого». J Med Assoc Thai. 81 (10): 794–8. PMID  9803072.
  5. ^ Kragel PJ, Devaney KO, Meth BM, Linnoila I, Frierson HF, Travis WD (октябрь 1990 г.). «Муцинозная цистаденома легкого. Отчет о двух случаях с иммуногистохимическим и ультраструктурным анализом». Arch. Патол. Лаборатория. Med. 114 (10): 1053–6. PMID  1699507.
  6. ^ Диксон А.Ю., Моран Дж. Ф., Весселиус Л. Дж., МакГрегор Д. Х. (июль 1993 г.). «Муцинозно-кистозная опухоль легких. История болезни с обзором литературы». Являюсь. J. Surg. Патол. 17 (7): 722–8. Дои:10.1097/00000478-199307000-00010. PMID  8317612.
  7. ^ а б c d е Ивасаки Т., Кавахара К., Нагано Т., Накагава К. (март 2007 г.). «Муцинозная цистаденокарцинома легких: чрезвычайно редкая опухоль, проявляющаяся в виде кистозного поражения легкого». Gen Thorac Cardiovasc Surg. 55 (3): 143–6. Дои:10.1007 / s11748-006-0089-z. PMID  17447515. S2CID  33648202.
  8. ^ а б c Сезер О; Hoffmeier A; Беттендорф О. (апрель 2006 г.). «Муцинозная цистаденокарцинома - крайне редкая опухоль у молодого пациента». Торакальная кардиоваскулярная хирургия. 54 (3): 216–7. Дои:10.1055 / с-2005-872950. PMID  16639689.
  9. ^ Трэвис, W.D .; Colby, T.V .; Коррин, Б. (1999). Гистологическое типирование опухолей легких и плевры. Международная гистологическая классификация опухолей, нет. 1 (3-е изд.). Берлин: Springer. ISBN  978-3-540-65219-9.
  10. ^ а б c Raza SA, Alexakis C, Creagh M, Lawrence DR, Wood M (2009). «Первичная муцинозная цистаденокарцинома легких, проявляющаяся как комплексное бронхоцеле: клинический случай». Представитель J Med. 3: 8581. Дои:10.4076/1752-1947-3-8581. ЧВК  2737758. PMID  19830231.
  11. ^ Бутнор KJ, Sporn TA, Додд LG (2001). «Тонкоигольная аспирационная цитология муцинозной цистаденокарциномы легкого: отчет о случае с рентгенографической и гистологической корреляцией». Акта Цитол. 45 (5): 779–83. Дои:10.1159/000328305. PMID  11575661. S2CID  3339868.
  12. ^ а б Ishibashi H; Мория Т; Мацуда Й (ноябрь 2003 г.). «Муцинозная цистаденокарцинома легких: отчет о случае и обзор литературы». Анна. Грудной. Surg. 76 (5): 1738–40. Дои:10.1016 / S0003-4975 (03) 00657-X. PMID  14602331.
  13. ^ Gangopadhyay A, Bhattacharya M, Chatterjee SK, Barlow JJ, Tsukada Y (апрель 1985 г.). «Иммунопероксидазная локализация высокомолекулярного муцина, распознаваемого моноклональным антителом 1D3». Рак Res. 45 (4): 1744–52. PMID  3884144.
  14. ^ а б Гаэта М, Бландино А, Скрибано Э, Асенти Джи, Минутоли Ф, Пандольфо I (1999). «Муцинозная цистаденокарцинома легкого: КТ-патологическая корреляция в трех случаях». J Comput Assist Tomogr. 23 (4): 641–3. Дои:10.1097/00004728-199907000-00028. PMID  10433300.

внешняя ссылка

  • [1] Гистологическое типирование опухолей легких и плевры Всемирной организации здравоохранения, 4-е издание.