Легочная секвестрация - Pulmonary sequestration

Легочная секвестрация
Другие именаБронхолегочная секвестрация или кистозное поражение легких
Легочная секвестрация-001.jpg
СпециальностьПульмонология

А легочная секвестрация - это заболевание, при котором кусок ткани, который в конечном итоге превращается в легкое ткань не связана с кровоснабжением легочной артерии, как в случае нормально развивающегося легкого. Следовательно, эта секвестрированная ткань не связана с нормальным бронхиальный архитектура дыхательных путей и не может функционировать и вносить свой вклад в дыхание организма.

Это состояние обычно диагностируется у детей и обычно считается врожденный в природе. Все чаще и чаще диагностируются эти поражения. в утробе матери от пренатальный УЗИ.

Презентация

Симптомы могут сильно различаться, но они включают стойкий сухой кашель.

Осложнения

Если не удалить секвестр легких, это может привести к ряду осложнений. Они включают:

  • Потенциально смертельное кровотечение
  • Создание левого-правого шунт, где кровь коротким путем течет по питанию от аорты
  • Хроническое заражение такими заболеваниями, как

Причина

До сих пор ведутся споры о том, является ли секвестрация легких врожденной проблемой или возникла в результате рецидивирующей легочной инфекции. Широко распространено мнение, что экстрадолевые легочные секвестрации являются результатом пренатальной порока развития легких, в то время как внутридолевые легочные секвестрации могут развиваться из-за рецидивирующих легочных инфекций у подростков и молодых людей. Наиболее часто поддерживаемая теория образования секвестрации касается добавочного зачатка легкого, который развивается из вентральной части примитивной передней кишки. Плюрипотенциальная ткань из этого дополнительного зачатка легкого мигрирует в каудальном направлении вместе с нормально развивающимся легким. Он получает кровоснабжение от сосудов, которые соединяются с аортой и покрывают примитивную переднюю кишку. Эти прикрепления к аорте остаются для формирования системного артериального снабжения секвестра. Раннее эмбриологическое развитие добавочного зачатка легкого приводит к образованию секвестрации в нормальной легочной ткани. Секвестр заключен в одно и то же плевральное покрытие. Это внутрилегочный вариант. Напротив, более позднее развитие добавочного зачатка легкого приводит к внелегочному типу, который может привести к сообщению с желудочно-кишечным трактом. Оба типа секвестрации обычно имеют артериальное кровоснабжение из грудной или брюшной аорты. В редких случаях может поражаться чревная ось, внутренняя молочная, подключичная или почечная артерия. Внутрилегочная секвестрация происходит внутри висцеральной плевры нормальной легочной ткани. Обычно связи с трахеобронхиальным деревом не происходит. Чаще всего это происходит в заднем базальном сегменте, и почти две трети легочных секвестров появляются в левом легком. Венозный дренаж обычно осуществляется через легочные вены. Коммуникация через переднюю кишку встречается очень редко, и связанные с ней аномалии встречаются редко. Внелегочная секвестрация полностью заключена в собственном плевральном мешке. Это может произойти выше, внутри или под диафрагмой, и почти все они появляются с левой стороны. Связи с трахеобронхиальным деревом не происходит. Венозный дренаж обычно осуществляется через системную венозную систему. Связь между передней кишкой и связанные с ней аномалии, такие как диафрагмальная грыжа, встречаются чаще.[нужна цитата ]

Диагностика

Бронхолегочная секвестрация (BPS) - редкая врожденная аномалия нижних дыхательных путей, состоящая из нефункционирующей массы нормальной легочной ткани, которая не имеет нормального взаимодействия с трахеобронхиальное дерево, и это получает артериальная кровь поступление из системного кровотока.[нужна цитата ]

BPS, по оценкам, составляет от одного до шести процентов всех врожденный легочный пороки развития, что делает его чрезвычайно редким заболеванием.[1]

Секвестрации засекречены анатомически. Внутрилобарная секвестрация (ILS), при которой поражение находится в пределах нормального мочка и не имеет собственного висцеральная плевра Экстралобарная секвестрация (ELS), при которой образование располагается за пределами нормального легкого и имеет собственную висцеральную плевру. Кровоснабжение 75% легочных секвестров происходит за счет грудной или брюшная аорта Остальные 25% секвестра получают кровоток из подключичный, межреберный, легочный, перикардиофренический, безымянный, внутренний молочная железа, целиакия, селезеночный, или почечные артерии.[нужна цитата ]

Типы

Внутридольная секвестрация

  • На внутридолевое разнообразие приходится 75 процентов всех секвестров.[1]
  • Обычно проявляется в подростковом или взрослом возрасте как повторяющиеся пневмонии.[1]
  • Легочная ткань находится внутри того же висцеральная плевра как доля, в которой это происходит.[1]
  • Мужчины и женщины одинаково подвержены ILS.[1]
  • При ILS артериальное кровоснабжение обычно происходит из нижней грудной или верхней части брюшной аорты.
  • Венозный дренаж обычно слева Атриум через легочные вены установление левого налево шунт.
  • Аномальные подключения к полая вена, непарная вена, или право Атриум может возникнуть.
  • В двух третях случаев секвестрация локализуется в паравертебральном желобе в задний сегмент левой нижней доли.
  • В отличие от экстрадолевой секвестрации, она редко связана с другими аномалиями развития.
  • Пациенты обращаются с признаками и симптомами легочный инфекция массы нижней доли.
  • Считается, что секвестрации заражаются при бактерии мигрировать через Поры Кона или если секвестрация не завершена.

Экстралобарная секвестрация

  • На экстрадолевую разновидность приходится 25 процентов всех секвестров.[1]
  • ELS обычно проявляется в младенчестве с респираторной недостаточностью.[1]
  • Развивается как добавочное легкое, содержащееся в собственной плевре.[1]
  • ELS имеет преобладание мужчин и женщин от 3: 1 до 4: 1.[1]
  • Связан с левым полушарием в 90% случаев.
  • ELS может проявляться как поддиафрагмальное или забрюшинное образование.
  • Как правило, артериальное кровоснабжение ELS происходит из аберрантного сосуда грудной аорты.
  • Обычно он выводится через системную венозную систему в правое предсердие, полую вену или в азиготные системы.
  • Врожденные аномалии чаще встречаются у пациентов с ELS, чем ILS.
  • Сопутствующие аномалии включают врожденную кистозно-аденоматоидную мальформацию (CCAM), врожденную диафрагмальную грыжу, аномалии позвонков, врожденный порок сердца, гипоплазию легких и дупликацию толстой кишки.
  • Поскольку он окружен собственным плевральным мешком, он редко заражается, поэтому почти всегда представляет собой однородную массу мягких тканей.
  • Образование может быть тесно связано с пищеводом, и могут развиться свищи.

Изображения

  • Артериограмма считается жизненно важной для документирования системного кровоснабжения, позволяя поставить окончательный диагноз, а также предоперационное планирование.
  • Появление новых неинвазивных методов визуализации изменило это мышление.

Рентгенограмма грудной клетки

  • Секвестрация обычно проявляется в виде однородно плотной массы в грудной полости или легочной паренхиме.
  • Рецидивирующая инфекция может привести к развитию кистозных областей в образовании.
  • Можно увидеть уровни жидкости и воздуха из-за бронхиального сообщения.

УЗИ

  • Типичный сонографический вид BPS - это эхогенная однородная масса, которая может быть четко выраженной или нерегулярной.
  • Некоторые поражения имеют кистозный или более сложный вид.
  • Допплеровские исследования полезны для выявления характерной аберрантной системной артерии, которая выходит из аорты, и для определения венозного оттока.

CT

КТ грудной клетки, показывающая секвестрацию легких
  • КТ имеет точность 90% в диагностике секвестрации легких.
  • Чаще всего это твердое образование, которое может быть однородным или неоднородным, иногда с кистозными изменениями.
  • Менее частые находки включают большое полостное поражение на уровне воздух-жидкость, скопление множества мелких кистозных образований, содержащих воздух или жидкость, или четко выраженную кистозную массу.
  • Эмфизематозные изменения на краю поражения характерны и могут не быть видны на рентгенограмме грудной клетки.
  • Техника компьютерной томографии для оптимального изображения поражений с использованием современного объемного сканирования требует быстрой внутривенной (IV) инъекции контраста и соответствующего объема и задержки в зависимости от размера.
  • Полезны мультипланарные и трехмерные реконструкции.

МРТ

  • МРА с контрастным усилением или даже обычные Т1-взвешенные спин-эхо-изображения (SE) могут помочь в диагностике секвестрации легких, демонстрируя системное кровоснабжение, особенно от аорты, до базальной массы легких.
  • Кроме того, МРА может продемонстрировать венозный дренаж новообразования и может предотвратить более инвазивные исследования.
  • Однако КТ позволяет более четко определить тонкостенные кисты и эмфизематозные изменения, чем МРТ.

лечение

Обычно секвестр удаляется после рождения хирургическим путем. В большинстве случаев эта операция безопасна и эффективна; ребенок вырастет с нормальной функцией легких.[нужна цитата ]

В некоторых случаях у плодов с секвестрацией возникают проблемные скопления жидкости в грудной полости. В этих ситуациях можно использовать шунт катетера Харрисона для слива жидкости из грудной клетки в амниотическую жидкость.

В редких случаях, когда у плода имеется очень большое поражение, реанимация после родов может быть опасной. В этих ситуациях можно запланировать специализированные роды для лечения компрессии дыхательных путей. Выход из процедуры, или может быть проведена процедура лазерной абляции плода. Во время этого минимально инвазивного вмешательства на плоде небольшая игла вводится в секвестрацию, а лазерное волокно нацеливается на аномальный кровеносный сосуд, идущий к секвестрации. Цель операции - использовать энергию лазера, чтобы остановить кровоток в секвестре, в результате чего он прекратит расти. В идеале после операции секвестрация снижает кровоток у плода, а сердце и легкие начинают расти более нормально, поскольку секвестрация сокращается в размерах и плевральный выпот исчезает.

Лечение этого - клиновидная резекция, сегментэктомия, или лобэктомия через Порядок НДС или торакотомия.

Легочные секвестрации обычно получают кровоснабжение из грудной аорта. (дренажи для внутрилегочной секвестрации через легочные вены, дренажи для внелегочной секвестрации в НПВ)

использованная литература

  1. ^ а б c d е ж г час я Уокер, Кристофер М .; Ву, Кэрол С .; Гилман, Мэтью Д.; Годвин, Дж. Дэвид; Шепард, Джо-Энн О .; Эбботт, Джеральд Ф. (май 2014 г.). «Спектр визуализации бронхолегочной секвестрации». Актуальные проблемы диагностической радиологии. 43 (3): 100–114. Дои:10.1067 / j.cpradiol.2014.01.005.

Источники

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы