Легочная гипоплазия - Википедия - Pulmonary hypoplasia

Легочная гипоплазия
Другие именаСемейная первичная гипоплазия легких
Аутосомно-рецессивный - ru.svg
Это состояние передается по аутосомно-рецессивному типу.
СпециальностьПульмонология

Легочная гипоплазия незавершенное развитие легкие, что приводит к аномально низкому количеству или размеру бронхолегочные сегменты или же альвеолы. А врожденный порок, чаще всего возникает вторично по отношению к другим плод аномалии, мешающие нормальному развитию легких. Начальный (идиопатический ) гипоплазия легких встречается редко и обычно не связана с другими аномалиями матери или плода.

Заболеваемость гипоплазией легких колеблется от 9–11 на 10 000 человек. живорожденные и 14 на 10 000 рождений.[1] Легочная гипоплазия - относительно частая причина неонатальная смерть.[2] Это также обычная находка в мертворожденные, хотя и не считается их причиной.

Причины

Причины гипоплазии легких включают широкий спектр врожденных пороков развития и других состояний, осложнением которых является гипоплазия легких.[1] К ним относятся врожденная диафрагмальная грыжа, врожденный кистозный аденоматоидный порок, плод гидронефроз, синдром каудальной регрессии, опухоль средостения, и крестцово-копчиковая тератома с большим компонентом внутри плода.[3][4][5][6] Большие образования шеи (например, шейный тератома ) также может вызвать гипоплазию легких, предположительно из-за нарушения способности плода наполнять легкие. При гипоплазии легких Выход из процедуры спасти ребенка с опухолью шеи вряд ли удастся.[7]

Водянка плода может быть причиной,[8] или наоборот усложнение.[9]

Легочная гипоплазия связана с олигогидрамнион через несколько механизмов. Оба условия могут возникать в результате блокировки мочевой пузырь. Закупорка препятствует опорожнению мочевого пузыря, и он становится очень большим и полным. Большой объем заполненного мочевого пузыря мешает нормальному развитию других органов, в том числе легких. Давление внутри мочевого пузыря становится ненормально высоким, вызывая нарушение функции почек, а следовательно, аномально высокое давление в сосудистой системе, попадающее в почки. Это высокое давление также мешает нормальному развитию других органов. Эксперимент на кроликах показал, что ЛГ также может быть вызвана непосредственно маловодием.[10]

Легочная гипоплазия связана с декстрокардия эмбриональной остановки в том, что оба условия могут быть результатом ранних ошибок разработки, что приводит к Врожденные пороки сердца.

ЛГ - частая прямая причина неонатальная смерть в результате гипертония, вызванная беременностью.[11]

Диагностика

Медицинский диагноз гипоплазии легких в утробе может использовать визуализацию, обычно УЗИ или же МРТ.[12][13] Степень гипоплазии - очень важный прогностический фактор.[14] Одно исследование 147 плодов (49 нормальных, 98 с аномалиями) показало, что простое измерение, соотношение грудь длина до ствола (торс ) длины, был полезным предиктором послеродового респираторный дистресс.[15] При исследовании 23 плодов информативными оказались незначительные различия, наблюдаемые на МРТ легких.[16] В исследовании 29 плодов с подозрением на гипоплазию легких группа, ответившая на оксигенацию матери, имела более благоприятный исход.[17]

Легочная гипоплазия диагностируется также клинически.

Управление

Управление состоит из трех компонентов: вмешательства до родов, время и место родов и терапия после родов.

В некоторых случаях, терапия плода доступно для основного состояния; это может помочь ограничить тяжесть гипоплазии легких. В исключительных случаях терапия плода может включать: хирургия плода.[18][19]

В сообщении 1992 года о ребенке с крестцово-копчиковой тератомой (SCT) сообщалось, что SCT заблокировала выход мочевого пузыря, что привело к разрыву мочевого пузыря в утробе матери и наполнению брюшной полости ребенка мочой (форма асцит ). Результат был хорош. У ребенка были нормальные почки и легкие, что привело авторов к выводу, что обструкция произошла на поздних сроках беременности, и предположить, что разрыв мог защитить ребенка от обычных осложнений такой обструкции.[20] После этого сообщения использование везикоамниотических маневрирование Процедура (VASP) была предпринята с ограниченным успехом.[21][22][23]

Часто ребенку с высоким риском гипоплазии легких планируются роды в специализированной больнице, например (в Соединенные Штаты ) а специализированная больница с уровнем 3 неонатальное отделение интенсивной терапии. Ребенку может потребоваться немедленная реанимация и терапия.[24]

Ранние роды могут потребоваться для спасения плода от основного состояния, вызывающего гипоплазию легких. Однако гипоплазия легких увеличивает риски, связанные с преждевременные роды, потому что после рождения ребенку требуется адекватная емкость легких для поддержания жизни. Решение о ранних родах включает в себя тщательную оценку степени, в которой отсрочка родов может увеличить или уменьшить гипоплазию легких. Это выбор между выжидательная тактика и активное управление. Примером является врожденный кистозный аденоматоидный порок с водянка; надвигающаяся сердечная недостаточность может потребовать преждевременных родов.[25] Суровый олигогидрамнион с ранним началом и длительной продолжительностью, как при раннем недоношенном разрыв плодных оболочек, может вызвать более серьезную ЛГ; если роды откладываются на много недель, ЛГ может стать настолько серьезным, что приведет к смерти новорожденного.[26]

После родов большинству пострадавших младенцев потребуется дополнительный кислород. Некоторые серьезно пораженные дети могут быть спасены с помощью экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО).[27] Не во всех специализированных больницах есть ЭКМО, и ЭКМО считается последней инстанцией при легочной недостаточности.[28] Альтернативой ЭКМО является высокочастотная колебательная вентиляция.[29]

История

В 1908 г. Мод Эбботт задокументированная гипоплазия легких, возникающая при определенных пороках сердца.[30] В 1915 г. Эбботт и Дж. К. Микинс показали, что гипоплазия легких является частью дифференциальной диагностики декстрокардия.[31] В 1920 году, за десятилетия до появления пренатальной визуализации, наличие гипоплазии легких считалось доказательством того, что диафрагмальные грыжи у младенцев были врожденными, а не приобретенными.[32]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б Кадишон, Сандра Б. (2007), "Глава 22: Легочная гипоплазия" в Кумаре, Правине; Бертон, Барбара К. (ред.), Врожденные пороки развития: доказательная оценка и лечение
  2. ^ Пинар H (август 2004 г.). «Посмертные находки у доношенных новорожденных». Семинары по неонатологии: SN. 9 (4): 289–302. Дои:10.1016 / j.siny.2003.11.003. PMID  15251146.
  3. ^ Уолтон Дж. М., Рубин С. З., Суси П., Бензи Р., Эш К., Нимрод С. (сентябрь 1993 г.). «Опухоли плода, связанные с водянкой: роль детского хирурга». Журнал детской хирургии. 28 (9): 1151–3. Дои:10.1016 / 0022-3468 (93) 90152-б. PMID  8308682.
  4. ^ Со Т, Андо Х, Ватанабэ И, Харада Т, Ито Ф, Канеко К., Мимура С. (ноябрь 1999 г.). «Острая дыхательная недостаточность, связанная с внутригрудными массами у новорожденных». Журнал детской хирургии. 34 (11): 1633–7. Дои:10.1016 / с0022-3468 (99) 90632-2. PMID  10591558.
  5. ^ Гото М., Макино Ю., Тамура Р., Икеда С., Каварабаяси Т. (2000). «Крестцово-копчиковая тератома с водянкой плода и двусторонним гидронефрозом». Журнал перинатальной медицины. 28 (5): 414–8. Дои:10.1515 / JPM.2000.054. PMID  11125934. S2CID  23998257.
  6. ^ Мерелло Э, Де Марко П., Машелли С., Расо А., Калево М. Г., Торре М., Кама А., Лероне М., Мартуччелло Г., Капра В. (март 2006 г.). «Ген гомеобокса HLXB9 и синдром каудальной регрессии». Исследование врожденных дефектов. Часть A, Клиническая и молекулярная тератология. 76 (3): 205–9. Дои:10.1002 / bdra.20234. PMID  16498628.
  7. ^ Лихти К.В., Хедрик Х.Л., Хаббард А.М., Джонсон М.П., ​​Уилсон Р.Д., Ручелли Э.Д., Хауэлл Л.Дж., Кромблхолм TM, Флаке А.В., Адзик Н.С. (январь 2006 г.). «Тяжелая гипоплазия легких, связанная с гигантскими тератомами шейки матки». Журнал детской хирургии. 41 (1): 230–3. Дои:10.1016 / j.jpedsurg.2005.10.081. PMID  16410139.
  8. ^ Кайзер Л., Арани А., Веспреми Б., Визер М. (март 2007 г.). «[Hydrops fetalis - ретроспективное исследование]». Орвози Хетилап (на венгерском). 148 (10): 457–63. Дои:10.1556 / OH.2007.27951. PMID  17350912.
  9. ^ Zembala-Nozyńska E, Oslislo A, Zajecki W, Kamiński K, Radzioch J (2005). «[Опухоль средостения как причина водянки плода]». Wiadomości Lekarskie (Варшава, Польша: 1960) (по польски). 58 (7–8): 462–5. PMID  16425805.
  10. ^ Йошимура С., Масудзаки Х., Миура К., Хаяши Х., Гото Х., Ишимару Т. (июль 1997 г.). «Влияние маловодия и перерезки шейного отдела спинного мозга на рост легких при экспериментальной гипоплазии легких у кроликов». Американский журнал акушерства и гинекологии. 177 (1): 72–7. Дои:10.1016 / с0002-9378 (97) 70440-х. PMID  9240585.
  11. ^ Чжоу X, Du X (июль 1997 г.). «[Анализ причин неонатальной смертности у доношенных пациенток с гипертонией, вызванной беременностью]». Чжунхуа Фу Чан Кэ За Чжи (на китайском языке). 32 (7): 409–11. PMID  9639726.
  12. ^ Куинн Т.М., Хаббард А.М., Адзик Н.С. (апрель 1998 г.). «Пренатальная магнитно-резонансная томография улучшает диагностику плода». Журнал детской хирургии. 33 (4): 553–8. Дои:10.1016 / с0022-3468 (98) 90315-3. PMID  9574750.
  13. ^ Касприан Г., Балассы С., Брюггер П.С., Молитва D (февраль 2006 г.). «МРТ нормального и патологического развития легких плода». Европейский журнал радиологии. 57 (2): 261–70. Дои:10.1016 / j.ejrad.2005.11.031. PMID  16413987.
  14. ^ Лалли К.П., Лалли П.А., Ласки Р.Э., Тиббуль Д., Яксич Т., Уилсон Дж. М., Френкнер Б., Ван Мерс К. П., Бон Д. Д., Дэвис К. Ф., Хиршль Р. Б. (сентябрь 2007 г.). «Размер дефекта определяет выживаемость младенцев с врожденной диафрагмальной грыжей». Педиатрия. 120 (3): e651–7. Дои:10.1542 / педс.2006-3040. PMID  17766505. S2CID  21529283.
  15. ^ Исикава С., Камата С., Усуи Н., Савай Т., Нос К., Окада А. (май 2003 г.). «Ультрасонографическое прогнозирование клинической гипоплазии легких: измерение отношения длины грудной клетки к длине туловища у плода». Международная педиатрическая хирургия. 19 (3): 172–5. Дои:10.1007 / s00383-002-0912-2. PMID  12687395. S2CID  12453659.
  16. ^ Кувашима С., Нисимура Дж., Иимура Ф., Коно Т., Ватанабе Х., Коно А., Фудзиока М. (сентябрь 2001 г.). «Низкоинтенсивное исследование легких плода на МРТ может указывать на диагноз гипоплазии легких». Детская радиология. 31 (9): 669–72. Дои:10.1007 / s002470100512. PMID  11512012. S2CID  24016373.
  17. ^ Broth RE, Wood DC, Rasanen J, Sabogal JC, Komwilaisak R, Weiner S, Berghella V (октябрь 2002 г.). «Пренатальное прогнозирование летальной гипоплазии легких: тест гипероксигенации на реактивность легочной артерии». Американский журнал акушерства и гинекологии. 187 (4): 940–5. Дои:10.1067 / моб.2002.127130. PMID  12388982.
  18. ^ Эванс М.И., Харрисон М.Р., Флаке А.В., член парламента Джонсона (октябрь 2002 г.). «Фетальная терапия». Лучшие практики и исследования. Клиническое акушерство и гинекология. 16 (5): 671–83. Дои:10.1053 / beog.2002.0331. PMID  12475547.
  19. ^ Менон П., Рао К.Л. (май 2005 г.). «Текущее состояние фетальной хирургии». Индийский журнал педиатрии. 72 (5): 433–6. Дои:10.1007 / bf02731743. PMID  15973028. S2CID  19578605.
  20. ^ Занинович AC, Westra SJ, Hall TR, Sherman MP, Wong L, Boechat MI (1992). «Врожденный разрыв мочевого пузыря и асцит мочи, вторичный по отношению к крестцово-копчиковой тератоме». Детская радиология. 22 (7): 509–11. Дои:10.1007 / bf02012995. PMID  1491908. S2CID  42647757.
  21. ^ Льюис К.М., Пинкерт Т.Л., Каин М.П., ​​Гидини А. (май 1998 г.). «Осложнения внутриматочной установки пузырноамниотического шунта». Акушерство и гинекология. 91 (5, п. 2): 825–7. Дои:10.1016 / с0029-7844 (97) 00693-5. PMID  9572177. S2CID  29058662.
  22. ^ Макино Й., Кобаяси Х., Кёно К., Осима К., Каварабаяси Т. (январь 2000 г.). «Клинические результаты лечения обструктивной уропатии плода с помощью везикоамниотического шунтирования». Урология. 55 (1): 118–22. Дои:10.1016 / S0090-4295 (99) 00403-3. PMID  10654907.
  23. ^ Макин Е.К., Хьетт Дж., Аде-Аджайи Н., Патель С., Николаидес К., Давенпорт М. (февраль 2006 г.). «Исход диагностированных антенатально крестцово-копчиковых тератом: одноцентровый опыт (1993-2004)». Журнал детской хирургии. 41 (2): 388–93. Дои:10.1016 / j.jpedsurg.2005.11.017. PMID  16481257.
  24. ^ Дайана В. Бьянки; Тимоти М. Кромблхолм; Мэри Э. Д'Алтон (2000). Фетология: диагностика и ведение плода пациента. McGraw-Hill Professional. п. 1081. ISBN  978-0-8385-2570-8.
  25. ^ Брунер Дж. П., Ярнагин Б. К., Рейниш Л. (2000). «Чрескожная лазерная абляция врожденного кистозно-аденоматозного порока плода: слишком мало, слишком поздно?». Диагностика и терапия плода. 15 (6): 359–63. Дои:10.1159/000021037. PMID  11111218. S2CID  2303014.
  26. ^ Кэрролл С.Г., Блотт М., Николаидес К.Х. (июль 1995 г.). «Преждевременный предродовой амниоррекс: исход живорождений». Акушерство и гинекология. 86 (1): 18–25. Дои:10.1016/0029-7844(95)00085-6. PMID  7784017. S2CID  22292146.
  27. ^ Muratore CS, Wilson JM (декабрь 2000 г.). «Врожденная диафрагмальная грыжа: где мы и куда мы идем отсюда?». Семинары по перинатологии. 24 (6): 418–28. Дои:10.1053 / sper.2000.21111. PMID  11153903.
  28. ^ Тибо Д. В., Хейни Б. (февраль 1998 г.). «Объем легких, легочная сосудистая сеть и факторы, влияющие на выживаемость при врожденной диафрагмальной грыже». Педиатрия. 101 (2): 289–95. Дои:10.1542 / пед.101.2.289. PMID  9445506.
  29. ^ Азаров К., Мессинео А., Перл Р., Филлер Р., Баркер Г., Бон Д. (март 1997 г.). «Врожденная диафрагмальная грыжа - сказка о двух городах: опыт Торонто». Журнал детской хирургии. 32 (3): 395–400. Дои:10.1016 / с0022-3468 (97) 90589-3. PMID  9094001.
  30. ^ Эбботт, Мод (1908), «Глава IX: Врожденные пороки сердца», в Ослер, Уильям (ред.), Современная медицина: теория и практика, IV: Заболевания системы кровообращения; болезни крови; болезни селезенки, тимуса и лимфатических узлов, Филадельфия и Нью-Йорк: Lea & Febiger
  31. ^ М. Эбботт; Дж. К. Микинс (1915). «О дифференциации двух форм врожденной декстрокардии». Бюллетень Международной ассоциации медицинских музеев (5): 134–138.
  32. ^ Элмер Х. Функ; В. Ф. Манжес (1920). «Ивентрация диафрагмы с рапортом случая». Труды Ассоциации американских врачей. 35: 138–143.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы