Трансфузионная терапия (серповидно-клеточная анемия) - Transfusion therapy (Sickle-cell disease)

Красные кровяные тельца (эритроциты ) от доноров содержат нормальный гемоглобин (HbA), а переливание нормальных эритроцитов людям с серповидно-клеточной анемией снижает процент эритроцитов в кровотоке, содержащих аномальный гемоглобин (HbS).[1] Хотя переливание донорских эритроцитов может улучшить и даже предотвратить осложнения серповидно-клеточной анемии в определенных обстоятельствах, трансфузионная терапия не всегда полезна при серповидно-клеточной анемии.[2]

Виды трансфузионной терапии

Существует два основных типа переливания: простое переливание эритроцитов и обменное переливание.

Простое переливание

Включает переливание эритроцитов без удаления крови пациента.[3] Его применяют, когда у пациента гемоглобин намного ниже нормы, например при апластическом кризе.[4]

Обменное переливание

Обменное переливание включает удаление крови пациента и замену донорскими эритроцитами.[3] Он используется для лечения опасных для жизни осложнений серповидноклеточной анемии, таких как инсульт или острый криз грудной клетки.[4]

Есть три основных преимущества обменного переливания крови по сравнению с простым переливанием, они в первую очередь связаны со способностью удалять гемоглобин S содержащие эритроциты:

  1. Более высокий процент нормальных (донорских) гемоглобин (HbA), содержащие эритроциты после переливания
  2. Можно сдавать большие объемы донорской крови без увеличения гематокрит до уровней, которые чрезмерно увеличивают вязкость крови
  3. Уменьшение чистого объема переливаемых эритроцитов, что снижает перегрузку железом.[3]

Однако существуют также потенциальные риски, связанные с обменным переливанием крови:

  1. Аллоиммунизация эритроцитов из-за повышенного воздействия на доноров
  2. Более высокие затраты
  3. Потребность в специализированном оборудовании
  4. Необходим хороший венозный доступ.[3]

Автоматический обмен эритроцитов

Обмен осуществляется с помощью автомата (ферез ). Этот метод быстро и существенно снижает концентрацию серповидных клеток в крови без увеличения общего гематокрит или же вязкость крови.

Ручной обмен эритроцитов

Обмен производится вручную. Это относится к ручному флеботомированию некоторого количества крови пациента до или одновременно с переливанием эритроцитов.

Частота переливаний эритроцитов

Переливания эритроцитов можно разделить на эпизодические и хронические.[3]

Эпизодическое переливание

Эпизодическое переливание крови используется либо в ответ на осложнение серповидноклеточной анемии, например, острый грудной синдром, либо для предотвращения осложнений до операции.[3]

Хроническое переливание

Хроническое переливание крови используется, если оно продолжительное, необходимы низкие уровни HbS для предотвращения серповидно-клеточных осложнений, чаще всего инсульта у детей.[3]

Показания к переливанию эритроцитов

Трансфузионная терапия при серповидно-клеточной анемии предполагает использование переливаний эритроцитов в лечении острых случаев серповидно-клеточной анемии и в качестве профилактики для предотвращения осложнений за счет уменьшения количества эритроцитов (эритроцитов), которые могут вызывать серповидное поражение путем добавления нормального красного кровяные клетки.

Профилактика осложнений

Гладить

Показано, что у детей профилактическая хроническая трансфузионная терапия эритроцитов (эритроцитов) в определенной степени эффективна в снижении риска первого или тихого инсульта, когда транскраниальный допплер (TCD) ультразвуковая эхография показывает ненормальное увеличение скорости мозгового кровотока. У тех, кто перенес предшествующий инсульт, он также снижает риск повторного инсульта и дополнительных бесшумных инсультов.[5][6][7] Нет никаких доказательств использования переливания эритроцитов у взрослых для предотвращения первичного инсульта, хотя это рекомендуется для предотвращения вторичного инсульта.[7][8][9][10]

Хирургия

Было показано, что у детей и взрослых переливание эритроцитов для повышения уровня гемоглобина до 100 г / л снижает риск осложнений, связанных с серповидноклетками.[2] Однако это было замечено не во всех исследованиях, а было продемонстрировано только для африканских гаплотипов гемоглобина SS.[11][12]

Респираторные проблемы

У детей, которым для предотвращения инсульта были сделаны переливания крови, также наблюдалось сокращение числа детей, у которых развился острый грудной криз.[12] Нет никаких доказательств того, предотвращает ли переливание эритроцитов хронические легочные осложнения.[13]

Лечение осложнений

Апластический кризис

Это следует заподозрить, если наблюдается значительное падение уровня гемоглобина по сравнению с обычным уровнем гемоглобина пациента, что связано с низким уровнем гемоглобина. ретикулоциты. Обычно это происходит из-за заражения эритровирус B19 (ранее известный как парвовирус B19).[10] Анемия обычно бывает тяжелой, со средним падением гемоглобина на 40 г / л, и обычно лечится простым переливанием крови.[10]

Секвестрация селезенки и печени

Острая секвестрация в селезенке и печени, связанная с тяжелой анемией, требует простого переливания для повышения гемоглобина.[3][10]

Острый криз грудной клетки

Переливание эритроцитов используется для лечения пациентов с острым грудным кризом и респираторной недостаточностью.[8][2] Обменное переливание рекомендуется тем пациентам, у которых повышен гемоглобин (> 90 г / л), тем, у кого не улучшилось состояние после простого переливания, или тем, у кого есть тяжелые респираторные нарушения.[10]

Осложнения, связанные с переливанием эритроцитов

Аллоиммунизация

Аллоиммунизация красных кровяных телец часто встречается у людей с серповидно-клеточной анемией, которым делают переливания крови в Европе и Северной Америке.[4] Это потому, что существуют этнические различия в частотах антигенов группы крови.[4] Доноры крови обычно Кавказский тогда как реципиенты переливания крови обычно имеют африканское или афро-карибское происхождение.[4][14] Расширенное соответствие фенотипа эритроцитов (соответствие Rh и Келл группы крови, а также ABO ) снижает риск аллоиммунизации, но все же имеет место.[4]

Железная перегрузка

Каждая единица переливаемой крови содержит примерно 250 мг железа, при каждом последующем переливании пациенты, получающие хроническую трансфузионную терапию, накапливают железо в различных тканях организма, поскольку организм не может вывести избыток, это является причиной повышенной заболеваемости и смертности. .[15] Эффекту перегрузки железом противодействуют: хелатотерапия[16] Руководства рекомендуют, если пациенты получают регулярные или периодические переливания крови, их следует контролировать на предмет перегрузки железом.[4]

Рекомендации

  1. ^ Драсар Е., Игбиневека Н., Васавда Н., Фри М., Авогбаде М., Аллман М., Мийович А., Тейн С.Л. (март 2011 г.). «Использование переливания крови среди взрослых с серповидно-клеточной анемией - опыт одного учреждения более десяти лет». Британский журнал гематологии. 152 (6): 766–70. Дои:10.1111 / j.1365-2141.2010.08451.x. PMID  21275951.
  2. ^ а б c Зевание Б.П., Бьюкенен Г.Р., Афеньи-Аннан А.Н., Баллас С.К., Хасселл К.Л., Джеймс А.Х. и др. (Сентябрь 2014 г.). «Управление серповидно-клеточной анемией: краткое изложение научно обоснованного отчета 2014 года, подготовленного членами экспертной группы». JAMA. 312 (10): 1033–48. Дои:10.1001 / jama.2014.10517. PMID  25203083.
  3. ^ а б c d е ж грамм час «Доказательное ведение серповидноклеточной болезни». 2014. Получено 9 февраля 2016.
  4. ^ а б c d е ж грамм Дэвис Б.А., Аллард С., Куреши А., Портер Дж. Б., Панчам С., Вин Н., Чо Дж., Райан К. (январь 2017 г.). «Рекомендации по переливанию эритроцитов при серповидно-клеточной анемии. Часть I: принципы и лабораторные аспекты». Британский журнал гематологии. 176 (2): 179–191. Дои:10.1111 / bjh.14346. PMID  28092109.
  5. ^ Gyang E, Yeom K, Hoppe C, Partap S, Jeng M (январь 2011 г.). «Эффект хронической трансфузионной терапии эритроцитов на васкулопатии и тихие инфаркты у пациентов с серповидно-клеточной анемией». Американский журнал гематологии. 86 (1): 104–6. Дои:10.1002 / ajh.21901. PMID  21117059.
  6. ^ Mirre E, Brousse V, Berteloot L, Lambot-Juhan K, Verlhac S, Boulat C, Dumont MD, Lenoir G, de Montalembert M (март 2010 г.). «Возможность и эффективность хронического переливания крови для профилактики инсульта у детей с серповидно-клеточной анемией». Европейский журнал гематологии. 84 (3): 259–65. Дои:10.1111 / j.1600-0609.2009.01379.x. PMID  19912310.
  7. ^ а б Estcourt, Lise J .; Кохли, Ручика; Хоупвелл, Салли; Тривелла, Мариалена; Ван, Уинфред К. (27 июля 2020 г.). «Переливание крови для предотвращения первичного и вторичного инсульта у людей с серповидно-клеточной анемией». Кокрановская база данных систематических обзоров. 7: CD003146. Дои:10.1002 / 14651858.CD003146.pub4. ISSN  1469-493X. ЧВК  7388696. PMID  32716555.
  8. ^ а б "ISBT: 14. Переливание при гемоглобинопатиях". www.isbtweb.org. Получено 2019-01-09.
  9. ^ Estcourt, Lise J .; Кимбер, Кэтрин; Хоупвелл, Салли; Тривелла, Мариалена; Дори, Кэролайн; Аббуд, Мигель Р. (6 апреля 2020 г.). «Вмешательства для предотвращения тихих церебральных инфарктов у людей с серповидно-клеточной анемией». Кокрановская база данных систематических обзоров. 4: CD012389. Дои:10.1002 / 14651858.CD012389.pub3. ISSN  1469-493X. ЧВК  7134371. PMID  32250453.
  10. ^ а б c d е Дэвис Б.А., Аллард С., Куреши А., Портер Дж. Б., Панчам С., Вин Н., Чо Дж., Райан К. (январь 2017 г.). «Рекомендации по переливанию эритроцитов при серповидно-клеточной анемии, часть II: показания к переливанию» (PDF). Британский журнал гематологии. 176 (2): 192–209. Дои:10.1111 / bjh.14383. PMID  27858994.
  11. ^ Estcourt, Lise J .; Кимбер, Кэтрин; Тривелла, Мариалена; Дори, Кэролайн; Хоупвелл, Салли (2 июля 2020 г.). «Предоперационные переливания крови при серповидно-клеточной анемии». Кокрановская база данных систематических обзоров. 7: CD003149. Дои:10.1002 / 14651858.CD003149.pub4. ISSN  1469-493X. ЧВК  7389247. PMID  32614473.
  12. ^ а б Fortin PM, Hopewell S, Estcourt LJ (август 2018 г.). «Переливание красных кровяных телец для лечения или предотвращения осложнений серповидно-клеточной анемии: обзор Кокрановских обзоров». Кокрановская база данных систематических обзоров. 8: CD012082. Дои:10.1002 / 14651858.cd012082.pub2. ЧВК  4826604. PMID  30067867.
  13. ^ Estcourt, Lise J .; Хоупвелл, Салли; Тривелла, Мариалена; Hambleton, Ian R .; Чо, Гэвин (25 октября 2019 г.). «Регулярные долгосрочные переливания эритроцитов для лечения хронических грудных осложнений при серповидно-клеточной анемии». Кокрановская база данных систематических обзоров. 2019 (10). Дои:10.1002 / 14651858.CD008360.pub5. ISSN  1469-493X. ЧВК  6814284. PMID  31684693.
  14. ^ «Зачем нужны доноры из числа чернокожих, азиатов и этнических меньшинств». NHS Blood and Transplant. Получено 2019-01-09.
  15. ^ Харматц П., Бутенски Е., Квироло К., Уильямс Р., Феррелл Л., Мойер Т., Голден Д., Ноймайр Л., Вичинский Е. (июль 2000 г.). «Серьезность перегрузки железом у пациентов с серповидно-клеточной анемией, получающих хроническую терапию переливанием эритроцитов». Кровь. 96 (1): 76–9. Дои:10.1182 / кровь.V96.1.76. PMID  10891433.
  16. ^ Вальтер ПБ, Харматц П, Вичинский Э (2009). «Метаболизм железа и хелатирование железа при серповидно-клеточной анемии». Acta Haematologica. 122 (2–3): 174–83. Дои:10.1159/000243802. PMID  19907155.