Двойной выход правого желудочка - Double outlet right ventricle
| Двойной выход правого желудочка | |
|---|---|
| Специальность | Кардиология |
Двойной выход правого желудочка (DORV) является формой врожденный порок сердца где оба великие артерии подключиться (полностью или частично) к Правый желудочек (RV). В некоторых случаях обнаруживается, что это происходит с левой стороны сердца, а не с правой.
Патогенез
DORV встречается в нескольких формах, с вариабельностью положения и размера большой артерии, а также дефект межжелудочковой перегородки (VSD) расположение. Это может произойти с или без транспозиция магистральных артерий. Клинические проявления также варьируются в зависимости от того, как анатомические дефекты влияют на физиология сердца, с точки зрения изменения нормального кровотока из правого желудочка и левый желудочек (LV) в аорта и легочная артерия. Например:
- в DORV с субаортальный VSD, кровь из LV течет через VSD к аорте, а кровь из правого желудочка течет в основном в легочную артерию, что дает физиологию, аналогичную дефект межжелудочковой перегородки
- в DORV с подлегочный VSD (называется Синдром Тауссига-Бинга), кровь из ЛЖ течет через ДМЖП к легочной артерии, а кровь из ПЖ в основном течет в аорту, что дает физиологию, аналогичную Транспозиция магистральных артерий
- но если есть стеноз легочной артерии кроме того, физиология напоминает Тетралогия Фалло
- при других формах DORV кровь из обоих желудочков существенно смешана в RV, что дает физиологию, напоминающую большой VSD
- но опять же, если есть стеноз легочной артерии, физиология напоминает Тетралогия Фалло
Уход
DORV лечится хирургическим путем.
Эпидемиология
DORV поражает от 1% до 3% людей, рожденных с врожденные пороки сердца.[1]
Хромосомные аномалии были зарегистрированы примерно в 40% зарегистрированные случаи в медицинской литературе.[1]
Рекомендации
- ^ а б Obler D, Juraszek AL, Smoot LB, Natowicz MR (август 2008 г.). «Двойной выход правого желудочка: этиологии и ассоциации». J. Med. Genet. 45 (8): 481–97. Дои:10.1136 / jmg.2008.057984. PMID 18456715.
внешняя ссылка
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |