Атрезия трехстворчатого клапана - Tricuspid atresia
Атрезия трехстворчатого клапана | |
---|---|
Другие имена | Триатрезия[1] |
Передний (фронтальный) вид открытого сердца. Белые стрелки указывают на нормальный кровоток. (Трикуспидальный клапан обозначен слева внизу.) | |
Специальность | Медицинская генетика |
Атрезия трехстворчатого клапана это форма врожденный порок сердца при этом полностью отсутствует трехстворчатый клапан.[2] Следовательно, отсутствует правое предсердно-желудочковое соединение.[2] Это приводит к гипопластический (низкорослый) или отсутствует Правый желудочек. Этот дефект сокращается во время пренатального развития, когда сердце не завершает свое развитие. Это приводит к тому, что сердце не может должным образом насыщать кислородом остальную кровь в организме. Из-за этого организму не хватает кислорода для жизни, поэтому для поддержания кровотока должны возникать другие дефекты. Из-за отсутствия соединения A-V дефект межпредсердной перегородки (ASD) должен присутствовать для наполнения левого желудочка кровью. Кроме того, поскольку правый желудочек отсутствует, должен быть способ перекачивать кровь в него. легочные артерии, и это достигается дефект межжелудочковой перегородки (VSD). Причины атрезии трикупсид неизвестны.[3]
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) должны присутствовать для поддержания кровотока - из правого предсердия кровь должна течь через ДМПП в левое предсердие в левый желудочек и через ДМЖП в левый желудочек. правый желудочек, чтобы обеспечить доступ к легким
Презентация
- прогрессивный цианоз
- плохое кормление
- тахипноэ в течение первых 2 недель жизни
- голосистолический бормотать из-за VSD
- отклонение оси влево на электрокардиография и гипертрофия левого желудочка (поскольку он должен перекачивать кровь как в легочную, так и в системную систему)
- Нормальное или слегка увеличенное сердце
Причина
Атрезия трехстворчатого клапана вызвана полным отсутствием трехстворчатый клапан.[2] Это предотвращает прямой кровоток между правое предсердие и Правый желудочек.[2] Это вызывает овальное отверстие оставаться открытым после рождения, что приводит к дефект межпредсердной перегородки.
Диагностика
Рентгенография: снижение легочного кровотока и олигемическое поле легких
ЭКГ: отклонение оси влево
Уход
- PGE1 поддерживать открытый артериальный проток
- модифицированный Blalock-Taussig шунт для поддержания легочного кровотока путем размещения Гор-Текс канал между подключичная артерия и легочная артерия.
- там, где слишком много кровотока в легкие, легочная повязка может быть наложена при первой операции
- кавопульмональный анастомоз (Хеми-Фонтан или же двунаправленный Гленн ) для обеспечения стабильного легочного кровотока
- Фонтан процедура перенаправить нижняя полая вена и печеночная вена поступать в малый круг кровообращения
Эпидемиология
Атрезия трехстворчатого клапана - третья по частоте критический врожденный порок сердца.[2]
Рекомендации
- ^ «Атрезия трехстворчатого клапана: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». medlineplus.gov. Получено 28 мая 2019.
- ^ а б c d е Мурти, Рагхав; Нигро, Джон; Карамлоу, Тара (2019-01-01), Унгерлейдер, Росс М .; Meliones, Jon N .; Нельсон Макмиллан, Кристен; Купер, Дэвид С. (ред.), «65 - Атрезия трехстворчатого клапана», Критическая болезнь сердца у младенцев и детей (третье издание), Philadelphia: Elsevier, pp. 765–777.e3, Дои:10.1016 / b978-1-4557-0760-7.00065-6, ISBN 978-1-4557-0760-7, получено 2020-11-27
- ^ «Врожденные пороки сердца - факты об атрезии трикуспидального клапана | CDC». 2019-01-22.
внешняя ссылка
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |