Аномалия коронарной артерии - Coronary artery anomaly
Аномалии коронарных артерий вариации коронарное кровообращение, затрагивая <1% населения в целом. Симптомы включают боль в груди, одышку и обморок, хотя остановка сердца может быть первым клиническим проявлением. Выявлено несколько разновидностей, с различной способностью вызывать внезапная сердечная смерть.
Анатомия и физиология коронарных артерий
Коронарные артерии сосуды, снабжающие сердечную мышцу кровью и питательными веществами (миокард ).
Коронарные артерии возникают из устьев, отверстий аорта (самая большая артерия в теле человека) в верхней трети или средней трети пазухи Вальсальвы (первая часть большой трубы выходит из основной насосной камеры). Стенки коронарных артерий состоят из трех слоев: внутренняя оболочка или внутренний слой (возможное место липидных отложений и фиброза в течение жизни), туника СМИ (слой гладких мышц, тонус которого регулируется нервной системой, влияя на диаметр и сопротивление сосудов) и адвентиция (где расположены нервные окончания). Обычно начальная часть коронарных артерий лежит на внешней поверхности сердца (эпикарде), где в течение жизни обычно образуются жировые отложения.
В нормальной анатомии выделяют три основные коронарные артерии: правая коронарная артерия (RCA), левая передняя нисходящая артерия (LAD) и левая огибающая артерия (LCx). LAD и LCx обычно возникают в результате бифуркации общего сосуда, известного как левый главный ствол или левая коронарная артерия (LM или LCA).
Коронарные артерии идентифицируются в соответствии с территорией миокарда, которую они питают:
1) ПМЖВ снабжает переднюю межжелудочковую перегородку и переднюю свободную стенку левого желудочка;
2) LCx снабжает заднебоковую свободную стенку левого желудочка;
3) ПКА снабжает свободную стенку правого желудочка;
Фактически, несмотря на определенную степень вариабельности анатомии коронарных артерий у разных людей, существует большая согласованность в регионы сердца, которые снабжают кровью различные коронарные артерии.
В задняя нисходящая артерия, обеспечивающий приток крови к нижне-задней стенке сердца, происходит от ПКА у 70-90% людей («правое коронарное доминирование»), тогда как в 10-15% случаев он исходит из LCx («левое коронарное доминирование» »).
Диаметр коронарных сосудов прогрессивно уменьшается от их истока к периферии. Помимо LM, LAD, LCx и RCA, артериальные сосуды, которые достаточно велики, чтобы их можно было идентифицировать с помощью клинической ангиографии, называются «ветвями», тогда как капилляры представляют собой мельчайшие периферические сосуды коронарного дерева, в которых отсутствует мышечная ткань (и способность вызывать спазм ) и отвечают за обмен кислорода и питательных веществ в миокарде.
Нормальные варианты, аномалии и эпидемиологические данные
Что касается анатомии коронарной артерии, при оценке аномалий необходимо проводить различие:
- нормальный: любые морфологические особенности, наблюдаемые у> 1% неотобранной популяции
- нормальный вариант: альтернативный, необычный, но доброкачественный морфологический признак, выявленный у> 1% той же популяции (например, левая основная часть отсутствует у 1-2% общей популяции с LAD и LCx, происходящими из отдельных устьев - вариант «отсутствие левого ствола»)
- аномалия коронарной артерии (CAA): морфологическая особенность, наблюдаемая у <1% этой популяции, способная вызывать дисфункцию
Распространенность аномалий коронарных артерий не согласована в научной литературе, но считается, что они затрагивают менее 1% населения в целом. В частности, последние данные были получены из МРТ скрининг большой популяции (более 5000 детей младшего возраста) и дал точную оценку, предполагающую, что аномалии коронарных артерий присутствуют у 0,45% населения США (примерно 1,300,000 человек).[1]
Классификация и патофизиология
CAA включает широкий спектр организаций с разной степенью серьезности. Мы можем схематически отличить аномалии устья, такие как врожденная атрезия устья или стеноз, или аномальное происхождение коронарной артерии из противоположного синуса [ACAOS] (примеры: аномальное происхождение правой коронарной артерии из противоположного синуса [R-ACAOS] и левой коронарной артерии). происхождение артерии от противоположного синуса [R-ACAOS]); аномалии в средних сегментах (например, миокардиальный мост [МБ]); аномалии при прекращении (например, коронарные артериовенозные свищи).
Аномальное происхождение коронарной артерии из противоположного синуса актуально на клиническом уровне из-за значительной связи с внезапной сердечной смертью, если они сопровождаются интрамуральным течением. Действительно, основной причиной неблагоприятных исходов является «интрамуральный» курс (иногда неправильно называемый межартериальным), характеризующийся острым устьевым углом (тангенциальный ход), «щелевидным» устьем (сжатие внутри стенки аорты), и проксимальный или начальный участок, проникающий в среднюю оболочку аорты (коронарные артерии обычно отходят под углом 90 градусов) с последующим курсом, достигающим «правильной» стороны сердца. Как следствие, латеральное сжатие коронарной артерии приводит к сужению просвета коронарной артерии (внутреннего отверстия) с уменьшением снабжения кровью и кислородом соответствующей ткани миокарда, что является фазовым (ухудшение систола, фаза сердечного сокращения и тахикардия). Кроме того, интрамуральный сегмент эктопической артерии, расположенный внутри аорты, обычно, но варьируется, имеет форму «гипопластический ”, Меньшая по окружности, чем дистальные, заочные сегменты (не может нормально расти ни до, ни после рождения).
Автономный и / или эндотелиальная дисфункция может возникнуть и вызвать спазм и / или тромбоз на аномальных участках (и критических ишемия ), хотя внутрикоронарное свертывание наблюдается редко. Следовательно, стеноз интрамурального проксимального сегмента, латеральная компрессия и спастическая гиперреактивность - это механизмы, которые были связаны с клиническими проявлениями. Сужение коронарных артерий, скорее всего, является основным процессом, связанным с ACAOS, и может привести к таким симптомам, как боль в груди («стенокардия ”), одышка (одышка), сердцебиение, сердечный аритмии (нарушения сердечного ритма), обморок (обморок). Однако в большинстве случаев аномалии коронарных артерий не проявляются в течение многих лет, и первым клиническим проявлением этих патологических состояний является внезапная сердечная смерть (например, из-за злокачественных аритмий, таких как мерцание желудочков ) обычно после тяжелых физических нагрузок (когда артериальная компрессия более сильная, а сердечная работа максимальна), например, у молодых спортсменов или призывников. Примечательно, что 19-33% (по разным исследованиям) внезапных смертей у молодых спортсменов вызваны аномалиями коронарных артерий. Клинические проявления могут быть обнаружены у пожилых людей, не занимающихся спортом, и обычно связаны с гипертония и дилатация аорты с ухудшением степени сжатия.
L-ACAOS-IM (интрамурально) наблюдается у 0,1% детей младшего возраста и среди коронарных аномалий имеет самую высокую вероятность клинических последствий, поскольку постоянно ассоциируется с внезапной сердечной смертью после физических упражнений.
Описано еще несколько разновидностей L-ACAOS:
- препульмональный (L-ACAOS-PP): происхождение LCA (или только LAD) от правого синуса Вальсальвы (RSV) с эпикардиальным ходом (на поверхности сердца) кпереди от пути оттока легких - обычно этого не происходит. вызывает стеноз и не требует вмешательства (доброкачественная аномалия, если не возникает спазма);
- сублегочный, инфундибулярный или интрасептальный (L-ACAOS-SP): LCA (или только LAD) происходит из RSV, сначала проходит внутриартериально (за пределами стенки аорты), затем интрамиокардиально внутрь в межжелудочковой перегородке и, наконец, эпикардиально в передней межжелудочковой борозде - эта аномалия считается доброкачественным, поскольку он не связан со значительной фиксированной степенью стеноза (но может вызвать спазм);
- ретроаортальный (L-ACAOS-RA): происхождение LCA или единственного LCx от RSV или RCA, идущего позади корня аорты и в центральной фиброзной митроаортальной перегородке - это считается доброкачественной аномалией (но может вызвать спазм);
- ретрокардиальный (L-ACAOS-RC) - LCA возникает из RCA в предсердно-желудочковой борозде или охватывает верхушку (L-ACAOS-WA) - обычно доброкачественная, если не возникает спазма.
R-ACAOS-IM[2] наблюдается в более высоком проценте случаев (0,35% подростков), чем L-ACAOS-IM[3] но менее вероятно, что он связан с внезапной сердечной смертью у спортсменов. Могут встречаться разновидности R-ACAOS, такие как препульмонический, ретроаортальный и интрасептальный, и в целом считаются доброкачественными.
Наиболее частая симптоматическая коронарная аномалия у младенцев и детей раннего возраста - это аномальное происхождение левой коронарной артерии от легочная артерия, что может вызвать острую инфаркт миокарда в неонатальном возрасте и требует неотложной хирургической помощи во время постановки диагноза.[4]
Аномалии в средних сегментах включают миокардиальные мосты, затрагивающий> 1% клинической популяции и характеризующийся интрамиокардиальным ходом коронарных артерий в мышечных волокнах. Это может привести к систолической компрессии, которая обычно бывает легкой (коронарный кровоток в основном диастолический ). Значительная ишемия редко встречается в изолированных миокардиальных мостах, и если она присутствует, то обычно происходит из-за локальной эндотелиальной дисфункции со склонностью к спазму. Большинство миокардиальных мостиков доброкачественные и не требуют вмешательства.
Коронарная артерия аневризмы определяются как увеличение диаметра сосуда> 50%. Некоторые случаи являются врожденными / идиопатическими, но большинство являются вторичными по отношению к атеросклерозу или Болезнь Кавасаки (иммуно-воспалительное заболевание, особенно поражающее стенку коронарных сосудов). Возможные осложнения включают локальный тромбоз, дистальную эмболизацию, разрыв или поздние отложения липидов.
Коронарные артериовенозные свищи - это аномалии в конце, состоящие из аномального соединения коронарных артерий с коронарными венами, венами легочного или системного кровообращения или с любой сердечной полостью. Свищи меньшего размера обычно доброкачественные, и только тяжелые случаи могут быть осложнены аневризматической дилатацией с потенциальным тромбозом и дистальной эмболизацией, перегрузкой объемом или «похищением крови» из артериального кровообращения и последующей ишемией. Лечение обычно не требуется.
Диагностика, обследование и лечение
Среди экспертов нет достаточной ясности и последовательности в отношении предмета аномалий коронарных артерий, их классификации, степени тяжести и лечения. Точных, однозначных рекомендаций по-прежнему нет, и требуется дальнейшее исследование, чтобы должным образом оценить риск, связанный с такими аномалиями, и предложить лечение с учетом индивидуальной степени тяжести. Тем не менее, учитывая их часто «молчаливый» характер, эффективный скрининг населения в поисках этих образований необходим для предотвращения таких осложнений, как внезапная сердечная смерть, особенно у спортсменов и молодых людей, занимающихся тяжелой физической активностью.
Аномалии коронарных артерий не могут быть идентифицированы исключительно на основании ЭКГ и история болезни: носители часто протекают бессимптомно до того, как может произойти остановка сердца, а когда симптомы присутствуют, они неспецифичны, особенно у молодых людей. Диагностика таких образований часто проводится случайно у пациентов, проходящих визуализационные тесты во время обычного скрининга.
В настоящее время ведутся открытые дебаты о соотношении затрат и эффективности общей диагностики. скрининг в больших популяциях. Носители аномалий коронарных артерий могут получить положительные результаты после стресс-тестов / визуализационных тестов. Однако только в небольшом количестве случаев ишемия в контексте аномалий коронарной артерии воспроизводится с помощью стресс-теста или визуализации и в основном связана с конкретными условиями, такими как интенсивные (максимальные) упражнения, которые могут привести к запутанным результатам и ошибочной диагностике такими методами, как испытание на беговой дорожке или ядерное испытание.
Тем не менее, рутинный скрининг групп высокого риска (например, лиц, занимающихся спортивными состязаниями) в целом следует поощрять в клинической практике спортивных кардиологов.
Различные визуализационные тесты могут выявить аномалии коронарных артерий. Эхокардиография (ультразвуковое сканирование сердца) простое, неинвазивное и экономичное. Его использование для скрининга CAA ограничено, потому что его диагностическая чувствительность сильно зависит от навыков оператора и значительно ниже у более крупных людей (> 40 кг). В большинстве случаев после младенчества диагностическая сила эхокардиографии в большинстве случаев оставляет желать лучшего. Особенно при высоком клиническом подозрении на ВГА (например, обморок после физической нагрузки и / или прерывание внезапной сердечной смерти в анамнезе).Сердечный магнитный резонанс (CMR) - отличный инструмент для выявления аномалий коронарных артерий со значительно более высокой диагностической точностью, чем стандартная эхокардиография. По сравнению с CMR, коронарная компьютерная томографическая ангиография (CCTA) обеспечивает более точную оценку анатомии коронарных артерий, течения и степени стеноз, но его клиническое использование для скрининга сильно ограничено его стоимостью, необходимостью ионизирующего излучения, внутривенного контраста и, во многих случаях, введения лекарств. Оценка степени тяжести стеноза лучше всего достигается с помощью внутрисосудистого ультразвукового исследования (ВСУЗИ), и это следует учитывать у известных носителей ACAOS-IM, у которых есть симптомы или положительные результаты стресс-теста или которые участвуют в соревновательных упражнениях. ВСУЗИ состоит из изображения поперечного сечения коронарных артерий в лаборатория катетеризации путем продвижения тонкого зонда внутрь просвета сосуда, получения точной информации in vivo о степени стеноза области в различных сегментах артерии, что обеспечивает прочную основу для стратегий лечения.
Критерии вмешательства в ACAOS-IM:
- симптомы связанной с усилием боли в груди, одышки, обморока или прерванной внезапной сердечной смерти (класс I, уровень доказательности A / B) и / или профессиональный образ жизни с высоким риском.
- положительный результат стресс-теста на беговой дорожке, в идеале с использованием ядерных технологий, на правильной зависимой территории миокарда при наличии очного курса обучения (Класс I, Уровень доказательности B)
Для особых групп населения, например спортсменам, лечение может быть указано с особым советом медицинских экспертов при отсутствии ранее упомянутых критериев. Пороговое значение для степени тяжести стеноза, требующего вмешательства, неясно, хотя сужение> 50% по сравнению с дистальным нормальным сегментом обычно считается маркером тяжести в L-ACAOS-IM. При принятии решения о лечении следует руководствоваться индивидуальными характеристиками пациента, такими как возраст, симптомы, профессия и уровень физической активности. У отобранных пациентов из группы низкого риска может потребоваться фармакологическое лечение и наблюдение. Важно отметить, что нелеченные носители значительного ACAOS, как правило, не должны заниматься спортивными состязаниями или напряженной деятельностью.
Варианты лечения ACAOS-IM включают как катетерные процедуры (чрезкожное коронарное вмешательство [PCI]) и хирургические вмешательства. ЧКВ состоит из стент-ангиопластики проксимального интрамурального сегмента путем размещения тонкой металлической трубки (стента), чтобы суженная артерия оставалась открытой. ЧКВ R-ACAOS-IM выполнимо и довольно успешно, но необходим дополнительный опыт в L-ACAOS-IM, поскольку в некоторых случаях чрескожно лечили, в то время как хирургическое вмешательство является рекомендуемым лечением в этой подгруппе в настоящее время. Хирургия заключается в «снятии кровли» или обнажении интрамурального коронарного сегмента от стенки аорты: этот подход в настоящее время является золотым стандартом. Аортокоронарное шунтирование (АКШ) и реимплантация эктопической артерии устарели и не показаны из-за конкурентного кровотока при легких сужениях в покое.[5]
Рекомендации
- ^ Анджелини, Паоло; Cheong, Benjamin Y .; Ленге Де Розен, Вероника В .; Лопес, Альберто; Урибе, Карло; Массо, Энтони Х .; Али, Сайед В .; Дэвис, Барри Р .; Мутупиллай, Раджа; Виллерсон, Джеймс Т. (август 2018 г.). «Сердечно-сосудистые заболевания высокого риска при внезапной смерти, связанной со спортом: распространенность среди 5 169 школьников, прошедших скрининг с помощью кардиомагнитного резонанса». Журнал Техасского института сердца. 45 (4): 205–213. Дои:10.14503 / thij-18-6645. ISSN 0730-2347. ЧВК 6183627. PMID 30374227.
- ^ Анджелини, Паоло; Урибе, Карло; Монж, Хорхе; Тобис, Джонатан М .; Elayda, MacArthur A .; Виллерсон, Джеймс Т. (14 июля 2015 г.). «Происхождение правой коронарной артерии из синуса, противоположного Вальсальве, у взрослых: характеристика с помощью внутрисосудистого ультразвукового исследования на исходном уровне и после ангиопластики стента». Катетеризация и сердечно-сосудистые вмешательства. 86 (2): 199–208. Дои:10.1002 / ccd.26069. ISSN 1522-1946. PMID 26178792.
- ^ Анджелини, Паоло; Урибе, Карло (26.07.2018). «Анатомический спектр аномалий левой коронарной артерии и связанных механизмов коронарной недостаточности». Катетеризация и сердечно-сосудистые вмешательства. 92 (2): 313–321. Дои:10.1002 / ccd.27656. ISSN 1522-1946. PMID 30051621. S2CID 51724571.
- ^ Анджелини П., изд. Аномалии коронарных артерий: комплексный подход. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс; 1999: 27-150.
- ^ Пойнтер, Джеффри А .; Уильямс, Уильям Дж .; Макинтайр, Сьюзен; Brothers, Julie A .; Jacobs, Marshall L .; Оверман, Дэвид; Бондаренко, Игорь; Форбесс, Джозеф; Jacobs, Marshall L .; Лорбер, Ричард; Чен, Джонатан (январь 2014 г.). «Аномальное происхождение аорты коронарной артерии». Всемирный журнал детской хирургии и хирургии врожденных пороков сердца. 5 (1): 22–30. Дои:10.1177/2150135113516984. ISSN 2150-1351. PMID 24403351. S2CID 20656112.
внешняя ссылка
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |