Стойкий артериальный ствол - Persistent truncus arteriosus

Смотрите также: Артериальный ствол
Стойкий артериальный ствол
Другие именаОткрытый артериальный ствол или же Общий артериальный ствол
Truncus arteriosus.jpg
Иллюстрация артериального ствола
СпециальностьМедицинская генетика  Отредактируйте это в Викиданных

Стойкий артериальный ствол (PTA)[1] это редкая форма врожденный порок сердца что присутствует при рождении. В этом состоянии эмбриологический структура известная как артериальный ствол не может правильно разделиться на легочный ствол и аорта. Это приводит к тому, что один артериальный ствол выходит из сердца и поставляет смешанную кровь в коронарные артерии, легочные артерии, и Систематическая циркуляция.[2]

Причины

В большинстве случаев этот дефект возникает спонтанно. Генетические нарушения, и тератогены (вирусы, метаболический дисбаланс, промышленные или фармакологические агенты) были связаны как возможные причины. До 50% (варьируется в исследованиях) случаев связаны с хромосома 22q 11 удалений (Синдром ДиДжорджи ). В нервный гребень, в частности, популяция, известная как сердечный нервный гребень, непосредственно способствует аортопульмональная перегородка.[3][4]

Микроабляция сердечного нервного гребня у развивающихся куриных эмбрионов и генетические аномалии, влияющие на эту популяцию клеток у грызунов, приводят к стойкому артериальному стволу.[5][6][7]

Многочисленные нарушения, затрагивающие нервный гребень сердца, были связаны со стойким артериальным стволом, некоторые из которых включают: факторы роста (фактор роста фибробластов 8 и костный морфогенетический белок ), факторы транскрипции (Т-образная коробка, Pax, Nkx2-5, ГАТА-6, и Вилка ), и щелевой переход белки (Коннексин ). Сердечный нервный гребень также способствует гладкая мышца из великие артерии.[нужна цитата ]

Патофизиология

TruncusArteriosus.svg

Анатомические изменения, связанные с этим заболеванием, включают:[нужна цитата ]

Диагностика

Классификация

Самой известной классификацией была четырехступенчатая система, разработанная Коллеттом и Эдвардсом в 1949 году.[8] Типы Collett / Edwards I, II и III различаются по типу ветвления легочных артерий:[9][10]

  • Тип I: ствол -> одна легочная артерия -> две боковые легочные артерии
  • Тип II: туловище -> две задние / заднебоковые легочные артерии
  • Тип III: туловище -> две боковые легочные артерии

«Тип IV», предложенный в 1949 году, больше не считается формой ЗБТ в большинстве современных источников.[10]

Еще одна известная классификация была определена Ван Праагсом в 1965 году.[10][11]

Уход

Лечение заключается в неонатальном хирургическом вмешательстве с целью восстановления нормального кровотока.[12] Операция на открытом сердце, и пациент будет помещен на сердечно-легочный обход чтобы позволить хирургу работать над неподвижным сердцем. Сердце открывается и дефект межжелудочковой перегородки закрывается пластырем. Затем легочные артерии отделяются от общей артерии (arteriosus truncus) и соединяются с правым желудочком с помощью трубки (канала или туннеля). Общая артерия, теперь отделенная от малого круга кровообращения, функционирует как аорта, а стволовый клапан действует как аортальный клапан. Большинство детей выживают после этого хирургического вмешательства, но по мере взросления могут потребоваться дополнительные операции. Например, канал не растет вместе с ребенком и может нуждаться в замене по мере роста ребенка. Кроме того, стволовой клапан часто имеет аномалии, и в будущем может потребоваться хирургическое вмешательство для улучшения его функции. Были случаи, когда заболевание было диагностировано при рождении, и хирургическое вмешательство было вариантом. Некоторые из этих случаев дожили до взрослого возраста.[13]

Эпидемиология

Стойкий артериальный ствол - редкая сердечная аномалия, имеющая распространенность менее 1%.[2][14]

Дополнительные изображения

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Руань, Вэнь; Ло, Йи Джим; Го, Кеннет Вэй Цян; Тан, Джу Ле (2016). «Хирургическая коррекция стойкого артериального ствола у 33-летнего мужчины с односторонней легочной гипертензией из-за миграции перевязки легочной артерии». Журнал кардиоторакальной хирургии. 11. Дои:10.1186 / s13019-016-0435-х. PMID  27025216. S2CID  13742890.
  2. ^ а б Барата И.А. (август 2013 г.). «Сердечные неотложные состояния». Клиники неотложной медицинской помощи Северной Америки. 31 (3): 677–704. Дои:10.1016 / j.emc.2013.04.007. PMID  23915599.
  3. ^ Кирби М.Л., Гейл Т.Ф., Стюарт Д.Е. (июнь 1983 г.). «Клетки нервного гребня способствуют нормальной аортопульмональной перегородке». Наука. 220 (4601): 1059–61. Bibcode:1983Научный ... 220.1059K. Дои:10.1126 / science.6844926. PMID  6844926.
  4. ^ Цзян X, Рович Д.Х., Сориано П., МакМахон А.П., Суков Х.М. (апрель 2000 г.). «Судьба нервного гребня сердца млекопитающих». Разработка. 127 (8): 1607–16. PMID  10725237.
  5. ^ Хатсон М.Р., Кирби М.Л. (февраль 2003 г.). «Нервный гребень и сердечно-сосудистое развитие: 20-летняя перспектива». Исследование врожденных дефектов. Часть C, Эмбрион сегодня. 69 (1): 2–13. Дои:10.1002 / bdrc.10002. PMID  12768653.
  6. ^ Уоллер Б.Р., Маккуинн Т., Фелпс А.Л., Марквальд Р.Р., Ло С.В., Томпсон Р.П., Весселс А. (ноябрь 2000 г.). «Конотрункальные аномалии у мышей с трисомией 16: иммуногистохимический анализ с акцентом на поражение нервного гребня». Анатомический рекорд. 260 (3): 279–93. Дои:10.1002 / 1097-0185 (20001101) 260: 3 <279 :: AID-AR65> 3.0.CO; 2-2. PMID  11066038.
  7. ^ Франц Т (1989). «Стойкий артериальный ствол у мутантной мыши Splotch». Анатомия и эмбриология. 180 (5): 457–64. Дои:10.1007 / BF00305120. PMID  2619088. S2CID  24116967.
  8. ^ Collett RW, Edwards JE: Постоянный артериальный ствол: классификация по анатомическим типам. Surg Clin North Am 1949; 29: 1245-70.
  9. ^ «Стойкий артериальный ствол: врожденные сердечно-сосудистые аномалии: руководство Merck Professional». Получено 2007-11-04.
  10. ^ а б c "eMedicine - Truncus Arteriosus: статья Доффа МакЭлхинни, доктора медицины". Получено 2007-11-04.
  11. ^ Ван Прааг Р., Ван Прааг С. (сентябрь 1965 г.). «Анатомия общего аортопульмонального ствола (truncus arteriosus communis) и его эмбриологические последствия. Исследование 57 случаев аутопсии». Американский журнал кардиологии. 16 (3): 406–25. Дои:10.1016/0002-9149(65)90732-0. PMID  5828135.
  12. ^ Родфельд, Мэриленд, Хэнли, Флорида (2002). «Пластика артериального ствола новорожденных: хирургические методы и клиническое ведение». Семинары по торакальной и сердечно-сосудистой хирургии. Ежегодная детская кардиохирургия. 5 (1): 212–7. Дои:10.1053 / pcsu.2002.31497. PMID  11994881.
  13. ^ Хаскал З. Дж. (2005). «Случай группы фильмов ежегодного собрания SIR 2005: кровохарканье и эмболизация бронхиальной артерии у взрослого с нескорректированным артериальным стволом и синдромом Эйзенменгера». Журнал сосудистой и интервенционной радиологии. 16 (5): 635–8. Дои:10.1097 / 01.RVI.0000161372.87971.84. PMID  15872317.
  14. ^ Parker SE, Mai CT, Canfield MA, Rickard R, Wang Y, Meyer RE, Anderson P, Mason CA, Collins JS, Kirby RS, Correa A (декабрь 2010 г.). «Обновленные национальные оценки распространенности рождений для отдельных врожденных дефектов в США, 2004–2006 годы». Исследование врожденных дефектов. Часть A, Клиническая и молекулярная тератология. 88 (12): 1008–16. Дои:10.1002 / bdra.20735. PMID  20878909.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы