Двустворчатый аортальный клапан - Bicuspid aortic valve

Двустворчатый аортальный клапан
Другие именаБикомиссуральный аортальный клапан[1]
Двустворчатый аортальный клапан.svg
В аортальный клапан контролирует отток крови из левого желудочка сердца через аорту (клапан обозначен в рамке, выделенной желтым цветом). Нормальный аортальный клапан - трикуспидальный. Показаны пять типов двустворчатого клапана, из которых наиболее распространен тип 1. Двустворчатый клапан образуется, когда ткань, окружающая одну из створок (створок) клапана, сливается во время развития плода. Эта аномалия развития может иметь как отрицательный эффект, так и не влиять на человека.
СпециальностьКардиология

Двустворчатый аортальный клапан (BAV) является наследственной формой болезни сердца, при которой два из створки аортального клапана слияния во время развития в матке, в результате чего образуется двухстворчатый клапан (двустворчатый клапан) вместо обычного трехстворчатого клапана (трикуспидальный). BAV - наиболее частая причина болезнь сердца, присутствующая при рождении и поражает примерно 1,3% взрослых.[2] Обычно митральный клапан это единственный двустворчатый клапан, расположенный между левое предсердие и левый желудочек. Сердечные клапаны играют решающую роль в обеспечении однонаправленного потока крови от предсердия к желудочкам или от желудочка к желудочкам. аорта или же легочный ствол.

Признаки и симптомы

Во многих случаях двустворчатый аортальный клапан не вызывает проблем.[3] Люди с БАВ могут быстрее уставать, чем люди с нормальной функцией клапана, и испытывать трудности с поддержанием выносливости для кардиоинтенсивных нагрузок из-за плохой работы сердца.[нужна цитата ]

Осложнения

Кальцификация

БАВ может кальцифицироваться в более позднем возрасте, что может привести к различной степени тяжести стеноз аорты это проявится как бормотание. Если листочки закрываются неправильно, аортальная регургитация может случиться. Если они станут достаточно серьезными, может потребоваться операция на сердце. Сердце подвергается большему стрессу, чтобы либо перекачивать больше крови через стенозирующий клапан, либо пытаться циркулировать кровь срыгивания через негерметичный клапан.[требуется разъяснение ]

Поражения аорты

Одна из наиболее заметных ассоциаций с BAV - это склонность этих пациентов к аневризме восходящей аорты.[нужна цитата ]Внеклеточный матрикс аорты у пациентов с ДБА демонстрирует заметные отклонения от матрикса нормального трехстворчатого аортального клапана.[нужна цитата ]В настоящее время считается, что увеличение соотношения MMP2 (Матричные металлопротеиназы 2) на TIMP1 (тканевые ингибиторы металлопротеиназы ) может быть ответственным за аномальное разрушение матрикса клапана и, следовательно, привести к расслоению аорты и аневризме. Однако другие исследования также показали участие MMP9 без различий в экспрессии TIMP. Во время обследования следует тщательно оценить размер проксимального отдела аорты. Следует отметить начальный диаметр аорты и ежегодно проводить оценку компьютерная томография, или же МРТ избежать ионизирующего излучения, следует рекомендовать пациенту; Обследование следует проводить чаще, если замечено изменение диаметра аорты. На основании этого наблюдения можно определить тип хирургической операции, которую следует предложить пациенту, на основании изменения размера аорты.[нужна цитата ]

Сужение аорты

Двустворчатый аортальный клапан может вызвать сужение аортального клапана сердца (стеноз аорты ). Это сужение препятствует полному открытию клапана, что снижает или блокирует кровоток от сердца к телу. В некоторых случаях аортальный клапан закрывается неплотно, что вызывает кровь течь назад в левый желудочек.[4]

Коарктация аорты (врожденное сужение в области артериального протока) также было связано с BAV.[5]

Эпидемиология

Двустворчатые аортальные клапаны - наиболее частая аномалия сердечного клапана, встречающаяся у 1-2% населения в целом. У мужчин встречается в два раза чаще, чем у женщин.[6]

Двустворчатый аортальный клапан является наследственным заболеванием с доказанной ассоциацией с мутациями в NOTCH1 ген.[7] Его наследственность () достигает 89%.[8] Задокументированы как семейная кластеризация, так и изолированные дефекты клапана. Недавние исследования показывают, что BAV является аутосомно-доминантным заболеванием с неполной пенетрантностью. Другие врожденные пороки сердца связаны с двустворчатым аортальным клапаном с различной частотой, включая коарктация аорты.[9]

Аномалия двустворчатого аортального клапана также является наиболее часто наблюдаемым пороком сердца при Синдром Тернера.[нужна цитата ]

Патофизиология

Анатомия двустворчатого аортального клапана сердца.

Слияние створок аортального клапана чаще всего (≈80%) происходит между правый венечный и левая коронарная створки (RL), которые являются передними створками аортального клапана.[10][11] Слияние также происходит между правыми коронарными и некоронарными створками (RN, ≈17%) и реже всего между некоронарными и левыми венечными створками (≈2%).[10][11] По сравнению с другими моделями слияния, слияние створок РН имеет более сильную связь с будущими осложнениями, такими как регургитация аортального клапана и стеноз.[12][13] Однако все паттерны слияния связаны с определенной областью или участками дилатационного увеличения в корне восходящей аорты, восходящая аорта, или поперечная дуга аорты.[10][11][12][14]

Гемодинамика

Идентификация гемодинамический паттерны в аорте после левого желудочка систола помогает в прогнозировании последующих осложнений двустворчатого аортального клапана.[10][11][12] Специфический для пациента риск развития осложнений, таких как аневризмы аорты, зависит от конкретного паттерна слияния створок аорты, при этом каждый паттерн варьируется в измерениях 4D МРТ стенки напряжение сдвига (WSS), скорость кровотока, асимметричное смещение потока и угол потока в аорте.[10][11][14]

Отток БАВ является спиралевидным и происходит с высокой скоростью (> 1 м / с) по восходящей аорте.[10][11][12] Это потенциально более опасно для аорты по сравнению с обтекаемым потоком и кратковременным всплеском высокой скорости в начале аорты, как это видно на здоровом трикуспидальном клапане.[10] Этот эксцентрический отток из BAV приводит к тому, что кровь ударяется и отражается от стенки аорты неупорядоченным образом.[10][11] Конкретные зоны попадания крови зависят от различных паттернов слияния створок BAV и, следовательно, коррелируют с увеличением WSS.[10][14] Измерения WSS при слиянии RL указывают на увеличение давления, прикладываемого преимущественно к правой передней стороне стенки сосуда, тогда как слияние RN увеличивает WSS на правой задней стенке.[10][14] Результирующее повышение WSS поддерживается асимметричным смещением кровотока, вызванным увеличением угла оттока из BAV.[10][11] Смещение измеряется как расстояние в миллиметрах от центра аорты до центра высокоскоростного оттока.[10] Кровь течет не центрально через аорту в BAV, а вдоль правой передней и правой задней стенки сосуда для слияния RL и RN соответственно.[10][11]

Заболевание аорты

Идентификация гемодинамики для RL, RN и паттернов слияния левой коронарной и некоронарной створок позволяет выявить специфические области аорты, подверженные дисфункции и возможному развитию заболевания.[10][11] В частности, паттерны слияния RL и RN с большей вероятностью разовьются в эти состояния болезни аорты.[10][11] Информация о кровотоке, связанная со слиянием RL, вызывает расширение средней восходящей аорты, в то время как слияние RN связано с расширением корня, дистального отдела восходящей аорты и поперечной дуги.[10][12] Спиральные и высокоскоростные паттерны оттока BAV соответствуют гемодинамике дилатации аорты, наблюдаемой у пациентов с трехстворчатыми аортальными клапанами.[15] Однако именно увеличение и вариация WSS и смещение потока в BAV демонстрируют важность морфологии створки аорты.[10] Измерения смещения потока, полученные с помощью 4D МРТ, могут быть лучшими для обнаружения нарушений гемодинамики.[10] Измерения смещения были очень чувствительны и позволяли различать клапаны различной морфологии.[10] Гемодинамические измерения с помощью 4D МРТ у пациентов с BAV полезны для определения времени и места операции по восстановлению аорты при состояниях аортопатии.[10]

Большинству пациентов с двустворчатым аортальным клапаном, у которого клапан становится дисфункциональным, потребуется тщательное наблюдение и, возможно, замена клапана в какой-то момент жизни. Могут быть выполнены регулярные ЭхоКГ и МРТ.

Если клапан функционирует нормально или имеет минимальные нарушения, средний срок службы аналогичен сроку службы клапанов без аномалии.[16]

Диагностика

Схема двустворчатого аортального клапана сердца

Двустворчатый аортальный клапан может быть связан с сердечные шумы справа расположено второе межреберье. Часто бывает разница артериального давления между верхними и нижними конечностями. Поставить диагноз можно с помощью эхокардиография или же магнитно-резонансная томография (МРТ). Четырехмерная магнитно-резонансная томография (4D МРТ) - это метод, который определяет характеристики и структуру кровотока по сосудам, клапанам и в отделах сердца.[10][11][17] Четырехмерная визуализация позволяет точно визуализировать структуру кровотока в трехмерном (3D) пространственном объеме, а также в четвертом временном измерении.[10][12][15][17] Современные системы 4D МРТ позволяют получать изображения кровотока с высоким разрешением всего за один сеанс сканирования.[10][17]

Классификация

Двустворчатые аортальные клапаны могут иметь три различных типа конфигурации:[18]

  1. «Настоящие» двустворчатые клапаны с двумя симметричными створками
  2. Трехстворчатая архитектура со слиянием двух створок
  3. Трехстворчатая архитектура с слиянием трех листовок

Прогноз

БАВ часто приводит к серьезным осложнениям у более чем одной трети больных, что часто приводит к значительной заболеваемости и смертности.[19] Известные осложнения BAV включают: сужение отверстия аортального клапана, обратный кровоток в аортальном клапане, расширение восходящей аорты, и инфекция сердечного клапана.[19]

Если аортальная регургитация и расширение восходящей аорты отмечаются у человека с двустворчатым аортальным клапаном, он должен проходить ежегодное наблюдение с трансторакальная эхокардиограмма если диаметр корня аорты составляет 4,5 сантиметра или больше.

Осложнения, связанные со структурными проблемами сердца, чаще всего лечат с помощью хирургического вмешательства, которое может включать: замена аортального клапана, или же баллонная вальвулопластика.[20]

Рекомендации

  1. ^ «Двустворчатый аортальный клапан: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». medlineplus.gov. Получено 27 мая 2019.
  2. ^ Верма, S; Сиу, Южная Каролина (май 2014 г.). «Расширение аорты у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном». Медицинский журнал Новой Англии (Рассмотрение). 370 (20): 1920–9. Дои:10.1056 / NEJMra1207059. PMID  24827036. S2CID  55778596.
  3. ^ «Дефект межпредсердной перегородки». Часто задаваемые вопросы о детях и сердечных заболеваниях. 29 октября 2012 г.. Получено 9 апреля, 2014.
  4. ^ Стеноз аортального клапана (АВС). Американская Ассоциация Сердца. http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/AboutCongenitalHeartDefects/Aortic-Valve-Stenosis-AVS_UCM_307020_Article.jsp#.WclzKdjrvcs. По состоянию на 23 декабря 2018 г.
  5. ^ Rison, S.C.G .; Locke, T. P .; Rosenthal, E .; Ганди, С. (2012). «Мужчина с гипертонией и двумя шепотами». BMJ. 344 (1 февраля): e956. Дои:10.1136 / bmj.e956.
  6. ^ Цемос Н., Терриен Дж., Йип Дж. И др. (Сентябрь 2008 г.). «Исходы у взрослых с двустворчатыми аортальными клапанами». JAMA. 300 (11): 1317–25. Дои:10.1001 / jama.300.11.1317. PMID  18799444.
  7. ^ Гарг В., Мут А.Н., Рэнсом Дж. Ф. и др. (2005). «Мутации в NOTCH1 вызывают заболевание аортального клапана». Природа. 437 (7056): 270–274. Bibcode:2005Натура 437..270Г. Дои:10.1038 / природа03940. PMID  16025100.
  8. ^ Cripe L, Andelfinger G, Martin LJ, Shooner K, Benson DW (июль 2004 г.). «Двустворчатый аортальный клапан передается по наследству». Журнал Американского колледжа кардиологии. 44 (1): 138–43. Дои:10.1016 / j.jacc.2004.03.050. PMID  15234422.
  9. ^ Blackbourne, Lorne H .; Чхабра, Аникар, ред. (2002). "Врожденный порок сердца". Отзыв о патологии. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. С. 247–9. ISBN  978-0-7817-3406-6.
  10. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Махадевия Р., Баркер А. Дж., Шнелл С. и др. (Февраль 2014). «Морфология слияния створок двустворчатой ​​аорты изменяет трехмерные модели оттока из аорты, напряжение сдвига стенки и проявление аортопатии». Тираж. 129 (6): 673–82. Дои:10.1161 / CIRCULATIONAHA.113.003026. ЧВК  3946057. PMID  24345403.
  11. ^ а б c d е ж грамм час я j k л Бисселл М.М., Гесс А.Т., Биазиолли Л. и др. (Июль 2013). «Расширение аорты при заболевании двустворчатого аортального клапана: характер течения является основным фактором и отличается в зависимости от типа слияния клапана». Циркуляция: сердечно-сосудистая визуализация. 6 (4): 499–507. Дои:10.1161 / CIRCIMAGING.113.000528. ЧВК  3859916. PMID  23771987.
  12. ^ а б c d е ж Хоуп, доктор медицины, Хоуп Т.А., Медоуз А.К. и др. (Апрель 2010 г.). «Двустворчатый аортальный клапан: четырехмерная оценка МРТ моделей систолического потока восходящей аорты». Радиология. 255 (1): 53–61. Дои:10.1148 / радиол.09091437. PMID  20308444.
  13. ^ Фернандес С.М., Сандерс С.П., Хайри П. и др. (Октябрь 2004 г.). «Морфология двустворчатого аортального клапана у детей и подростков». Журнал Американского колледжа кардиологии. 44 (8): 1648–51. Дои:10.1016 / j.jacc.2004.05.063. PMID  15489098.
  14. ^ а б c d Баркер А.Дж., Лэннинг К., Шандас Р. (март 2010 г.). «Количественная оценка напряжения сдвига гемодинамической стенки у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном с использованием фазово-контрастной МРТ». Анналы биомедицинской инженерии. 38 (3): 788–800. Дои:10.1007 / s10439-009-9854-3. ЧВК  2872988. PMID  19953319.
  15. ^ а б Вейган Э., Кари Ф.А., Бейерсдорф Ф. и др. (Июль 2008 г.). «Чувствительная к потоку четырехмерная магнитно-резонансная томография: модели потока при аневризмах восходящей аорты». Европейский журнал кардио-торакальной хирургии. 34 (1): 11–6. Дои:10.1016 / j.ejcts.2008.03.047. PMID  18515137.
  16. ^ Michelena HI, Desjardins VA, Avierinos JF и др. (Май 2008 г.). «Естественный анамнез бессимптомных пациентов с нормально функционирующим или минимально дисфункциональным двустворчатым аортальным клапаном в сообществе». Тираж. 117 (21): 2776–84. Дои:10.1161 / CIRCULATIONAHA.107.740878. ЧВК  2878133. PMID  18506017.
  17. ^ а б c Маркл М., Чан Ф.П., Элли М.Т. и др. (Апрель 2003 г.). «Трехмерная фазоконтрастная МРТ с временным разрешением». Журнал магнитно-резонансной томографии. 17 (4): 499–506. Дои:10.1002 / jmri.10272. PMID  12655592.
  18. ^ Кумме, Аня (2007). Классификация bikuspider Aortenklappen. OCLC  254078723.[страница нужна ]
  19. ^ а б LaHaye, S; Линкольн, Дж; Гарг, V (2014). «Генетика пороков сердца». Текущие кардиологические отчеты (Рассмотрение). 16 (6): 487. Дои:10.1007 / s11886-014-0487-2. ЧВК  4531840. PMID  24743897.
  20. ^ Mohler ER, et al. Лечение аневризмы грудной аорты у взрослых. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 23 декабря 2018 г.
Классификация
Внешние ресурсы