Ectopia cordis - Ectopia cordis

Ectopia cordis
СпециальностьКардиология
Кардиоторакальная хирургия
Медицинская генетика

Ectopia cordis (Греческий: "прочь / не к месту" + Латиница: "сердце") или же эктопическое сердце это врожденный порок в которой сердце аномально расположен частично или полностью за пределами грудная клетка. Внематочное сердце может быть обнаружено в различных анатомических точках, включая шею, грудь или живот. В большинстве случаев сердце выходит за пределы груди через разрез. грудина.[1]

Патология

Ectopia cordis возникает в результате недостаточного созревания средней линии мезодерма и формирование брюшной стенки тела во время эмбриональное развитие.[2] Точная этиология остается неизвестной, но предполагается, что это связано с аномалиями складок боковой стенки тела. Обычно боковые стенки тела ответственны за слияние по средней линии с образованием вентральной стенки. Нарушение этого процесса может лежать в основе сердечной эктопии.[3]

Из-за дефектного формирования вентральной стенки тела сердце не защищено перикардом, грудиной или кожей. Другие органы также могли образоваться вне кожи. Многие случаи сердечной эктопии связаны с врожденные пороки сердца, в котором сердце не сформировалось должным образом.

Дефекты, чаще связанные с сердечной эктопией, включают:[1][2][4]

Диагностика

Диагноз эктопии сердца устанавливается с помощью обычного ультразвукового исследования уже в первом триместре или в начале второго триместра.[нужна цитата ]

Уход

Из-за редкости и быстрой послеродовой смертности от ectopia cordis были разработаны ограниченные варианты лечения. На данный момент выполнено лишь несколько успешных операций,[5][6] а уровень смертности остается высоким.

Прогноз

Прогноз ectopia cordis зависит от классификации по трем факторам:[1]

  1. Расположение дефекта
    • Шейный
    • Грудной
    • Торакоабдоминальный
    • Брюшной
  2. Степень смещения сердца
  3. Наличие или отсутствие внутрисердечных дефектов

Некоторые исследования предполагают лучший прогноз при хирургическом вмешательстве в случаях торакоабдоминальной эктопии сердца или менее тяжелых пенталогия Кантрелла. В общем, прогноз при эктопии сердцевины плохой - в большинстве случаев смерть заканчивается вскоре после рождения из-за инфекции, гипоксемии или сердечной недостаточности.[4]

Эпидемиология

Возникновение эктопии сердцевины составляет 8 случаев на миллион рождений.[2] Обычно его классифицируют в зависимости от расположения внематочного сердца, которое включает:

  • Шейный
  • Грудной
  • Торакоабдоминальный
  • Брюшной

Грудная и торакоабдоминальная эктопия мозга составляют подавляющее большинство известных случаев.[1]

Рекомендации

  1. ^ а б c d Пак, Мён К. (2008). Парк: Детская кардиология для практикующих врачей. Мосби / Эльзевьер. п. 322. ISBN  978-0-323-04636-7.
  2. ^ а б c Амато Дж, Дуглас В., Десаи Ю., Берк С. (2000). «Ectopia cordis». Chest Surg Clin N Am. 10 (2): 297–316, vii. PMID  10803335.
  3. ^ Сэдлер Т.В. (2010). «Эмбриологическое происхождение дефектов вентральной стенки тела». Семин Педиатр Хирург. 19 (3): 209–14. Дои:10.1053 / j.sempedsurg.2010.03.006. PMID  20610194.
  4. ^ а б Бернштейн, Даниэль (2011). Клигман: Учебник педиатрии Нельсона. Эльзевир. п. 1599. ISBN  978-1-4377-0755-7.
  5. ^ Уолш, Фергус (13 декабря 2017). "Сердце ребенка снова в груди". Новости BBC.
  6. ^ «Девушка, рожденная с сердцем вне груди (4) - англ.». ANSA.it. 2020-05-27. Получено 2020-05-27.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы