Внутриглазная шваннома - Intraocular schwannoma

Эта статья поднимает множество проблем. Пожалуйста помоги Улучши это или обсудите эти вопросы на страница обсуждения. (Узнайте, как и когда удалить эти сообщения-шаблоны) Эта статья предоставляет недостаточный контекст для тех, кто не знаком с предметом. Пожалуйста помоги улучшить статью к обеспечение большего контекста для читателя. (Декабрь 2012 г.) (Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения) В ведущий раздел этой статьи может потребоваться переписать. Использовать руководство по макету свинца чтобы раздел соответствовал нормам Википедии и содержал все важные детали. (Декабрь 2012 г.) (Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения) (Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения)

Внутриглазная шваннома, также называемая увеальной шванномой, представляет собой тип шваннома нашел в глазу. Эти опухоли почти всегда доброкачественный в природе и пока злокачественный формы были зарегистрированы в других областях тела, об этом не сообщалось в увеальной области. Состоит из Шванновские клетки, эти образования обычно медленно растут и могут быть обнаружены в периферических нервных путях, часто вокруг головы и шеи.^[1]

Признаки и симптомы

Есть несколько признаков и симптомов со стороны глаза, которые могут указывать на рост опухоли, в том числе:

• Белый или краснеющий зрачок
• Увеличение или выпуклость глаз
• Покраснение или раздражение
• Визуальные расстройства
• Потеря или изменения зрения
• Опущенное веко.^[2]

Механизм

Шванновские клетки находятся глиальные клетки которые были первоначально обнаружены Теодор Шванн, соучредитель Клеточная теория, в девятнадцатом веке. Теперь известно, что эти клетки участвуют в поддержании периферическая нервная система (PNS) и могут быть разделены на два типа: миелинизированный и немиелинизированные. Эти клетки обвивают аксоны ПНС и в силу своей пластичности способны выполнять множество основных функций.^[3]

Функция

Ключевая функция шванновских клеток - миелинизация или просто изоляция аксонов. Это жировое покрытие помогает проводить нейронные сигналы, обеспечивая эффективную передачу. Эти клетки также помогают в устранении клеточного мусора, регенерации и поддержании аксонов. Кроме того, шванновские клетки активно участвуют в создании воспалительной реакции в ответ на повреждение ПНС. Поскольку травмы могут привести к повреждению аксонов, шванновские клетки помогают исправить повреждение аксонов и способствовать новому росту. Благодаря своим целебным свойствам эти клетки могут использоваться при травмах спинного мозга для стимулирования регенерации поврежденных аксонов. Наконец, эти многоцелевые клетки играют ключевую роль в формировании защитного внешнего барьера или периневриальной оболочки, которая создает жизненно важное разделение для периферических нервов.^[3]

Сопутствующие условия

Также следует отметить несколько заболеваний, связанных с шванновскими клетками. Начнем с того, что некоторые демилелинирующие расстройства включают: рассеянный склероз, Болезнь Шарко-Мари-Тута (CMT) и Синдром Гийена-Барре. Хотя наука еще не представила убедительных доказательств того, что трансплантация шванновских клеток является эффективным методом лечения демилелинирующих расстройств, не исключено, что это можно будет применить в клинической практике в будущем. Есть также два унаследованных опухолевых заболевания, которые связаны с шванновскими клетками, нейрофиброматоз типа 1 и типа 2. Хотя оба являются генетическими состояниями, связанными с доброкачественными опухолями, Нейрофиброматоз I типа находятся нейрофибромы и поэтому состоят из множества ячеек и элементов, включая ячейки Шванна и тучные клетки среди прочего. В отличие, Нейрофиброматоз II типа характеризуется шванномами, расположенными на восьмой черепной нерв. Такое неудачное размещение приводит к нарушению равновесия, слуха, а иногда и зрения.^[3]

Описание

Хотя шванномы в общем смысле могут быть обнаружены во множестве мест, где расположены шванновские клетки, внутриглазные шванномы являются редким, но серьезным заболеванием, которое конкретно поражает глаз. Считается, что эти опухоли происходят из шванновских клеток цилиарных нервов, и не зря их также называют «псевдомеланомами».^[1] Такое название им дано из-за того, что они часто напоминают обычную и опасную опухоль глаза, увеальная злокачественная меланома. Эта общность может привести к ошибочному диагнозу и ненужному энуклеация глаза как результат. Из-за этой путаницы шванномы чаще всего диагностируются после удаления. Хотя может быть сложно, если не невозможно, провести различие на основе рутинного обследования и диагностических мероприятий, важно знать о возможности внутриглазных шванном и искать любые атипичные признаки, которые могут проявиться.^[4]

Диагностика

Имея в виду вышеперечисленные симптомы, практикующие врачи, вероятно, будут искать снижение зрения и внутриглазные образования при постановке диагноза, поскольку они были задокументированы как наиболее частые проявления внутриглазных шванном. Кроме того, эти опухоли чаще всего встречаются в сосудистая оболочка, на 60% по сравнению с ресничное тело (40%) и Ирис (11%). Шванномы обычно представляют собой гладкие яйцевидные образования без пигментации. Однако эти опухоли также редко могут быть окрашенными и дольчатыми. Это совпадение может привести к диагностике увеальной меланомы, поскольку они могут быть характеристиками обоих.^[1]

Уход

Внутриглазные шванномы поддаются лечению, и существует несколько вариантов лечения, которые могут быть рассмотрены в зависимости от размера и конкретного местоположения опухоли. Для небольших опухолей, обнаруженных на ранней стадии, наблюдение может быть начато до тех пор, пока сохраняется хорошее зрение. Однако важно отметить, что в исследовании, проведенном You et al. Все пациенты, у которых первоначально наблюдались опухоли, нуждались в дальнейшем лечении и энуклеации по мере ухудшения состояния. Для опухолей, которые изначально более агрессивны, больше по размеру или подозреваются как злокачественные, также возможны локальная резекция и энуклеация. Радиационная терапия тем не менее, не может использоваться в этом случае, поскольку шванномы устойчивы к этому лечению.^[1]

Прогноз

Системный и глазной прогноз при внутриглазной шванноме положительный. Хотя пациент может потерять глаз, он вряд ли столкнется с метастазирующий рост или опасное для жизни злокачественное изменение. Хотя данные последующего наблюдения показали потенциальную необходимость повторного удаления и побочные эффекты, эти проблемы незначительны, и общий результат для пациентов отличный.^[1]

Эпидемиология

Исследование You et al. смог оценить только 47 задокументированных случаев, которые были зарегистрированы на сегодняшний день. Согласно этому исследованию, внутриглазные шванномы более распространены у женщин по сравнению с мужчинами в соотношении 3: 1. Кроме того, у людей более вероятно появление внутриглазных шванном в более молодом возрасте, чем увеальных меланом, наиболее распространенной внутриглазной опухоли. По словам участников, прошедших оценку в этом исследовании, средний возраст возникновения был 37 лет, однако важно отметить, что задокументированный возрастной диапазон представлял людей в возрасте от 9 до 76 лет.^[1]

Рекомендации