Медуллоэпителиома - Википедия - Medulloepithelioma

Медуллоэпителиома
Medulloepithelioma Histology.jpg
Гистопатология медуллоэпителиомы показывает характерные нити нервной трубки.
СпециальностьНейрохирургия, онкология

Медуллоэпителиома редкий, примитивный, быстрорастущий Опухоль головного мозга думал, что происходит от клетки из эмбриональный мозговая полость.[1] Опухоли, происходящие из ресничное тело из глаз называются эмбриональными медуллоэпителиомами,[1] или же диктиомы.[2]

Очень злокачественный недифференцированный примитивный нейроэпителиальный опухоль у детей, медуллоэпителиома может содержать кость, хрящ, скелетные мышцы, и имеет тенденцию метастазировать экстракраниально.[2]

Признаки и симптомы

Сообщалось, что медуллоэпителиома возникает в полушария головного мозга, мозговой ствол, мозжечок, и периферийные сайты.[3][4][5][6]

Из-за быстрого роста опухоли пациенты обычно имеют повышенное внутричерепное давление, припадки, и очаговые неврологические признаки.[7]

Диагностика

При некоторых медуллоэпителиомах наблюдается дифференцировка нейронов от нейробластов до ганглиозных клеток.

Визуальные исследования, такие как Компьютерная томография (CT) и Магнитно-резонансная томография (МРТ) может помочь диагноз. Медуллоэпителиома выглядит изоденсной или гиподенсной с различной гетерогенностью и кальцификация на неконтрастной компьютерной томографии и усиливается контрастом.[3] Этот рентгенологический результат согласуется с примитивной нейроэктодермальной опухолью, особенно у детей.[6] Для обнаружения метастазов можно использовать исследования крови и визуализацию брюшной полости.[6]

Игольная аспирационная биопсия может использоваться для диагностики.[6] Окончательный диагноз требует гистопатологического исследования хирургически удаленных опухолевых тканей.

Гистологически медуллоэпителиома напоминает примитивную нервную трубку с нейрональными, глиальными и мезенхимальными элементами.[8][9] Розетки Flexner-Wintersteiner также может наблюдаться.[10]

Иммуногистохимически структуры, похожие на нервную трубку виментин положительный результат при большинстве медуллоэпителиом.[11] Плохо дифференцированные медуллоэпителиомы являются виментин-отрицательными.

Классификация

Медуллоэпителиома изначально была классифицирована как наиболее примитивное новообразование среди Центральная нервная система (CNS) Бейли и Кушинг в 1926 году.[4] Rorke et al.[12] классифицировал эту опухоль на два подтипа:

1) медуллоэпителиома, не указанная иначе
2) медуллоэпителиома с дифференцировкой на астроциты, олигодендроциты; эпендимные клетки; нейрональные клетки; другие (меланин, мезенхимальные клетки ); и смешанные клеточные элементы.

Уход

Тотальная резекция опухоли, а затем радиационная терапия это стандартный метод лечения.[3] Медуллоэпителиома цилиарного тела может потребовать энуклеации глаза.[13][14] Сама лучевая терапия может продлить выживаемость.[3] Агрессивный химиотерапия с аутологичным пересадка костного мозга используется при метастатических медуллоэпителиомах.[6]

Прогноз

Медуллоэпителиома несет мрачную прогноз со средней выживаемостью 5 месяцев.[3][15][16][17]

Эпидемиология

Медуллоэпителиома чаще всего поражает детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет; редко эта опухоль может возникнуть врожденно или за пределами этого возрастного диапазона.[8][18][19] Заболеваемость одинакова у самцов и самок.[3]

Рекомендации

  1. ^ а б Определение медуллоэпителиомы В архиве 2015-12-25 на Wayback Machine, из Медицинского онлайн-словаря. Проверено 7 января 2010 года.
  2. ^ а б Краткий словарь современной медицины Макгро-Хилла. © 2002 г., компания McGraw-Hill Companies, Inc.
  3. ^ а б c d е ж Молли П. Т., Ячнис А. Т., Рорке Л. Б. и др. Медуллоэпителиома центральной нервной системы - это серия из восьми случаев, в том числе два возникших в мосту. J. Neurosurg 1996; 84: 430-6.
  4. ^ а б Бейли П., Кушинг Х. Классификация опухолей группы глиомы на гистогенетической основе с коррелированным изучением прогресса. Филадельфия: Дж. Б. Липпинкотт; 1926. С. 54-6.
  5. ^ Карч С.Б., Урих Х. Медуллоэпителиома: определение сущности. J Neuropathol Exp Neurol 1972; 31: 27-53.
  6. ^ а б c d е Сундарам К., Видехи Б.В., Редди Дж. Дж., Редди А. К.. Медуллоэпителиома: отчет о болезни. Neurol India 2003; 51: 546-7.
  7. ^ Необычные опухоли головного мозга, из UpToDate Online 17.3. Последнее обновление: 21 июля 2009 г., дата обращения 7 января 2010 г.
  8. ^ а б Рассел Д.С., Рубинштейн LJ. Патология опухолей нервной системы, 5-е изд. Балтимор: Уильямс и Уилкинс 1989; С. 247-51.
  9. ^ Палуба JHN. Церебральная медуллоэпителиома с созреванием в эпендимные клетки и ганглиозные клетки. J Neuropathol Exp Neurol 1969; 28: 442-54.
  10. ^ Маклин И. В., Бернир М. Н., Циммерман Л. Е. и др. Опухоли сетчатки. В кн .: Атлас опухолевой патологии: опухоли глаза и придатков глаза. Вашингтон, округ Колумбия: Институт патологии вооруженных сил; 1994: 97–154.
  11. ^ Троост Д., Янсен Г. Х., Дингеманс К. П.. Церебральная медуллоэпителиома - электронная микроскопия и иммуногистохимия. Acta Neuropathol 1990; 80: 103-7.
  12. ^ Рорке Л. Б., Жиль Ф. Х., Дэвис Р. И., Беккер Л. Е.. Пересмотр классификации опухолей головного мозга Всемирной организации здравоохранения для опухолей головного мозга у детей. Рак 1985; 56: 1869-86.
  13. ^ аль-Торбак А., Аббуд Э.Б., аш-Шариф А., Эль-Окда Миссури. Медуллоэпителиома цилиарного тела. Индийский J Ophthalmol. 2002 июн; 50 (2): 138-40.
  14. ^ Ваджаранант Т.С., Мафи М.Ф., Капур Р. и др. Медуллоэпителиома цилиарного тела и зрительного нерва: клинико-патологические особенности, КТ и МРТ. Neuroimaging Clin N Am 2005; 15:69.
  15. ^ Sharma MC; Махапатра АК; Gaikwad S; Jain AK; Саркар С. Пигментная медуллоэпителиома: отчет о случае и обзор литературы. Childs Nerv Syst. 1998, январь-февраль; 14 (1-2): 74-8.
  16. ^ Чидамбарам Б; Сантош V; Balasubramaniam V. Медуллоэпителиома зрительного нерва с интрадуральным расширением - сообщение о двух случаях и обзор литературы. Childs Nerv Syst. 2000 июн; 16 (6): 329-33.
  17. ^ Деппер, MH, Харт, BL. Детские опухоли головного мозга. В: Neuroimaging, Orrison, WW (ed), WB Saunders, Philadelphia, 2000. p. 1625.
  18. ^ Сато Т., Шимода А., Такахиси Т. и др. Врожденная нейроэпителиальная опухоль мозжечка с множественной дивергентной дифференцировкой. Acta Neuropathol 1980; 50: 143-6.
  19. ^ Scheithauer BW, Rubinstein LJ. Церебральная медуллоэпителиома: сообщение о случае множественной дивергентной нейроэпителиальной дифференцировки. Чайлдс Мозг 1979; 5: 62-71.

внешняя ссылка

Классификация