Эпендимома - Ependymoma

Эпендимома
Эпендимома низкая промежуточная mag.jpg
Микрофотография эпендимомы. H&E пятно.
СпециальностьОнкология

An эпендимома это опухоль что возникает из эпендима ткань Центральная нервная система. Обычно в педиатрические случаи расположение внутричерепной, а у взрослых это позвоночник. Обычное расположение внутричерепных эпендимом - это четвертый желудочек. Редко эпендимомы могут возникать в полость таза.

Сирингомиелия может быть вызвана эпендимомой. нейрофиброматоз II типа.

Признаки и симптомы

Источник:[1]

  • сильная головная боль
  • потеря зрения (из-за отека диска зрительного нерва)
  • рвота
  • двусторонний Знак Бабинского
  • сонливость (после нескольких часов появления вышеуказанных симптомов)
  • изменение походки (вращение стоп при ходьбе)
  • удар / запор
  • гибкость спины

Морфология

Эпендимомы состоят из клеток с правильными округлыми или овальными ядрами. Фибриллярный фон различной плотности. Опухолевые клетки могут образовывать железистые округлые или удлиненные структуры, напоминающие эмбриологические клетки. эпендимальный канал с длинными тонкими отростками, доходящими до просвета; Чаще встречаются периваскулярные псевдорозетки, в которых опухолевые клетки расположены вокруг сосудов с промежуточной зоной, состоящей из тонких эпендимных отростков, направленных к стенке сосуда.[2]

Было высказано предположение, что эпендимомы происходят из радиальной глии, несмотря на их название, предполагающее эпендимное происхождение.[3]

  • Микрофотография миксопапиллярной эпендимомы. Пятно HPS.

  • Эпендимома 4-го желудочка на МРТ.

  • Эпендимома 4-го желудочка на МРТ.

  • Эпендимома 4-го желудочка на МРТ. Слева без, справа с усилением контраста.

Опухоли эпендимомы

Эпендимомы составляют около 5% внутричерепных глиомы и до 10% детских опухолей центральной нервной системы (ЦНС). Их частота, по-видимому, достигает пика в возрасте 5 лет, а затем снова в возрасте 35 лет. Они развиваются из клеток, которые выстилают как полые полости головного мозга, так и канал, содержащий спинной мозг, но обычно они возникают из дна четвертого желудочка, расположенного в нижней части спинного мозга, где они могут вызывать головную боль, тошноту и рвоту, препятствуя току спинномозговой жидкости. Это препятствие также может вызывать гидроцефалия. Они также могут возникать в спинном мозге, мозговом конусе и супратенториальных участках.[4] Другие симптомы могут включать (но не ограничиваются ими): потерю аппетита, трудности со сном, временную неспособность различать цвета, неконтролируемые подергивания, видение вертикальных или горизонтальных линий при ярком свете и временную потерю памяти. Следует помнить, что эти симптомы также преобладают при многих других заболеваниях, не связанных с эпендимомой.

Около 10% эпендимом доброкачественные миксопапиллярная эпендимома (MPE).[нужна цитата ] MPE - это локализованная и медленно растущая опухоль низкой степени злокачественности, которая возникает почти исключительно из пояснично-крестцовой нервной ткани молодых пациентов.[5] С другой стороны, это наиболее распространенная опухоль пояснично-крестцового канала, составляющая около 90% всех опухолевых поражений в этой области.[6]

Хотя некоторые эпендимомы относятся к более анапластическому и злокачественному типу, большинство из них не являются анапластическими. Хорошо дифференцированные эпендимомы обычно лечат хирургическим путем. Для других эпендимом полное хирургическое удаление является предпочтительным лечением в дополнение к лучевой терапии. Злокачественные (анапластические) разновидности этой опухоли, злокачественная эпендимома и эпендимобластома, обрабатываются аналогично медуллобластома но прогноз гораздо менее благоприятный. Злокачественные эпендимомы можно лечить, сочетая лучевую терапию и химиотерапию. Эпендимобластомы, которые возникают у младенцев и детей младше 5 лет, могут распространяться через спинномозговую жидкость и обычно требуют лучевой терапии. Субэпендимома, вариант эпендимомы, может возникать в четвертом желудочке, но может возникать и в прозрачная перегородка и шейный отдел спинного мозга. Обычно он поражает людей старше 40 лет и чаще поражает мужчин, чем женщин.[нужна цитата ]

Экстраспинальная эпендимома (EEP), также известен как экстрадуральная эпендимома, может быть необычной формой тератома[7] или его можно спутать с крестцово-копчиковая тератома.[8]

лечение

Рекомендации по начальному ведению эпендимомы - максимальная хирургическая резекция с последующим облучением.[9] Химиотерапия имеет ограниченное применение и предназначена для особых случаев, включая маленьких детей и детей с опухолью после резекции. Профилактическое краниоспинальное облучение используется по-разному и является источником разногласий, учитывая, что большинство рецидивов происходит на месте резекции и, следовательно, имеет спорную эффективность.[10][9] Подтверждение цереброспинальной инфильтрации требует более обширных радиационных полей.

Прогноз рецидива плохой и часто указывает на паллиативную помощь для купирования симптомов.[11]

использованная литература

  1. ^ PRITE 2010 Часть II Q.13
  2. ^ Cotran, Ramzi S .; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нелсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л .; Аббас, Абул К. (2005). «Гл. 28 Центральная нервная система». Патологические основы болезни Роббинса и Котрана (7-е изд.). Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. ISBN  0-7216-0187-1.[страница нужна ]
  3. ^ Попплтон, H; Гилбертсон, Р. Дж. (2006). «Стволовые клетки эпендимомы». Британский журнал рака. 96 (1): 6–10. Дои:10.1038 / sj.bjc.6603519. ЧВК  2360214. PMID  17179988.
  4. ^ Гоэль, Аюш; Гайяр, Франк. «Эпендимома». Radiopaedia.org. Получено 12 сентября 2014.
  5. ^ Мехрджарди, Мохаммад Заре; Мирзаи, Самира; Haghighatkhah, Хамид Реза (2017). «Многоликая первичная миксопапиллярная эпендимома конского хвоста: клинико-рентгенологические проявления двух случаев и обзор литературы». Румынская нейрохирургия. 31 (3): 385–90. Дои:10.1515 / romneu-2017-0062.
  6. ^ Duong, Linh M; Маккарти, Бриджит Дж; МакЛендон, Роджер Э; Долечек, Тереза ​​А; Кручко, Кэрол; Дуглас, Линда Л; Аджани, Умед А (2012). "Описательная эпидемиология злокачественных и незлокачественных опухолей первичного спинного мозга, спинной мозговой оболочки и конского хвоста, США, 2004-2007 гг.". Рак. 118 (17): 4220–7. Дои:10.1002 / cncr.27390. ЧВК  4484585. PMID  22907705.
  7. ^ Актух, Танджу; Хакгюдер, Гюльце; Сариоглу, Сулен; Akgür, Feza M; Ольгунер, Мустафа; Пабучоглу, Угур (2000). «Крестцово-копчиковые экстраспинальные эпендимомы: роль копцигэктомии». Журнал детской хирургии. 35 (3): 515–8. Дои:10.1016 / S0022-3468 (00) 90228-8. PMID  10726703.
  8. ^ Хани, Мануэла А; Бувье, Раймонда; Раншер, Доминик; Бержерон, Кристоф; Шелл, Матиас; Шаппюи, Жан-Поль; Филип, Тьерри; Frappaz, Дидье (2009). «Отчет о болезни: недоношенный ребенок с экстрадуральным миксопапиллярным компонентом эпендимомы тератомы и высоким уровнем α-фетопротеина». Детская гематология и онкология. 15 (5): 437–41. Дои:10.3109/08880019809016573. PMID  9783311.
  9. ^ а б Рени, М (2003). «Рекомендации по лечению внутричерепных эпендимных опухолей II-III степени у взрослых». Forum (Генуя, Италия). 13 (1): 90–8. PMID  14732890.
  10. ^ Торговец, Т. Э; Фулади, М. (2005). «Эпендимома: новые терапевтические подходы, включая лучевую и химиотерапию». Журнал нейроонкологии. 75 (3): 287–99. Дои:10.1007 / s11060-005-6753-9. PMID  16195801.
  11. ^ Торговец, Т. Э; Буп, Ф. А; Кун, Л. Э; Сэнфорд, Р. А (2008). «Ретроспективное исследование хирургии и повторного облучения рецидивирующей эпендимомы». Международный журнал радиационной онкологии * Биология * Физика. 71 (1): 87–97. Дои:10.1016 / j.ijrobp.2007.09.037. PMID  18406885.

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы