Астроцитома - Astrocytoma

Астроцитома
Astrocytoma.jpg
Два ПЭТ изображения - верхнее показывает нормальный мозг, а нижнее показывает астроцитому.
СпециальностьОнкология, нейрохирургия

Астроцитомы являются разновидностью опухоль головного мозга. Они происходят из особого рода глиальный клетки, звездчатые клетки мозга в головной мозг называется астроциты. Этот тип опухоли обычно не распространяется за пределы головного и спинного мозга и обычно не влияет на другие органы. Астроцитомы - самые распространенные глиома и может возникать в большинстве частей головного мозга, а иногда и в спинном мозге. В литературе выделяются два широких класса астроцитом:

  • Узкие зоны инфильтрации (в основном неинвазивные опухоли; например, пилоцитарная астроцитома, субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома), которые часто четко очерчиваются на диагностических изображениях
  • Диффузные зоны проникновение (например, астроцитома высокой степени злокачественности, анапластическая астроцитома, глиобластома), которые имеют различные общие черты, включая способность возникать в любом месте центральной нервной системы, но с предпочтением в полушариях головного мозга; они обычно возникают у взрослых и имеют внутреннюю тенденцию переходить в более высокие оценки.[1]

У людей астроцитомы могут развиться в любом возрасте. Низкосортный тип чаще встречается у детей или молодых людей, тогда как полноценный тип чаще встречается у взрослых. Астроцитомы в основании головного мозга чаще встречаются у молодых людей и составляют примерно 75% нейроэпителиальных опухолей.[нужна цитата ]

Патофизиология

Астроцитома вызывает региональные эффекты за счет сжатия, инвазии и разрушения мозга. паренхима, артериальная и венозная гипоксия, конкуренция за питательные вещества, высвобождение конечных продуктов метаболизма (например, свободных радикалов, измененных электролитов, нейротрансмиттеров), а также высвобождение и рекрутирование клеточных медиаторов (например, цитокинов), которые нарушают нормальную функцию паренхимы.[1] Вторичные клинические последствия могут быть вызваны повышенным внутричерепное давление связано с прямым масс-эффектом, увеличением объема крови или увеличением объема спинномозговой жидкости.[1]

Молекулярные изменения

Выявлен полногеномный паттерн изменений числа копий ДНК (CNA), который коррелирует с выживаемостью пациента и реакцией на лечение. Этот образец идентифицирует среди пациентов с глиобластомой, а также у пациентов с астроцитомой более низкой степени злокачественности подтип, где генотип CNA коррелирует с фенотипом примерно годичной выживаемости.[2][3]

Диагностика

An Рентгеновская компьютерная томография (CT) или магнитно-резонансная томография (МРТ) сканирование необходимо, чтобы охарактеризовать размер этих опухолей (размер, расположение, консистенцию). КТ обычно показывает искажение третьего и бокового желудочков со смещением передней и средней церебральных артерий. Гистологический анализ необходим для постановки диагноза.

На первом этапе диагностики врач изучает историю симптомов и выполняет базовое неврологическое обследование, включая осмотр глаз и проверку зрения, равновесия, координации и психического статуса. Затем врачу потребуется компьютерная томография и МРТ головного мозга пациента. Во время компьютерной томографии рентгеновские лучи головного мозга пациента берутся с разных направлений. Затем они объединяются компьютером, создавая поперечное сечение мозга. Для МРТ пациент расслабляется в туннельном инструменте, в то время как мозг подвергается изменениям магнитного поля. Изображение создается на основе поведения молекул воды мозга в ответ на магнитные поля. Перед сканированием в вену можно ввести специальный краситель, чтобы обеспечить контраст и облегчить идентификацию опухоли.

Если опухоль обнаружена, нейрохирург должен провести ее биопсию. Это просто включает в себя удаление небольшого количества опухолевой ткани, которое затем отправляется невропатологу для исследования и оценки. Биопсия может проводиться до хирургического удаления опухоли, или образец может быть взят во время операции. Оценка образца опухоли - это метод классификации, который помогает врачу определить степень тяжести астроцитомы и выбрать наилучшие варианты лечения. Невропатолог оценивает опухоль, ища атипичные клетки, рост новых кровеносных сосудов и индикаторы деления клеток, называемые митотическими фигурами.

  • Астроцитома средней степени злокачественности среднего мозга (lamina tecti), сагиттальная Т1-взвешенная магнитно-резонансная томография после введения контрастного вещества: опухоль отмечена стрелкой. Пространства ЦСЖ перед опухолью расширены из-за вызванной компрессией внутренней гидроцефалии.

  • Патологический образец гемистоцитарной астроцитомы

  • МРТ снимки пациента с астроцитомой, показывающие прогрессирование опухоли в течение семи лет

Оценка

Из многочисленных системы оценок при использовании для классификации опухолей центральной нервной системы Всемирная организация здоровья (ВОЗ) система оценок обычно используется при астроцитоме. Созданная в 1993 году в целях устранения путаницы в диагнозах, система ВОЗ установила четырехуровневую гистологическую шкалу классификации астроцитом, которая присваивает оценку от 1 до 4, где 1 - наименее агрессивный, а 4 - самый агрессивный.

Схема оценок ВОЗ основана на появлении определенных характеристик: атипия, митоз, эндотелиальная пролиферация и некроз. Эти особенности отражают злокачественный потенциал опухоли с точки зрения инвазии и скорости роста. Различные типы астроцитом получают следующие оценки ВОЗ:

Класс ВОЗАстроцитомыОписание
яСостоят из медленно растущих астроцитом, доброкачественных и связанных с долгосрочным выживанием. Лица с очень медленно растущими опухолями, которым требуется полное хирургическое удаление стереотаксическая хирургия возможна полная ремиссия.[4] Даже если хирург не может удалить всю опухоль, она может оставаться неактивной или успешно лечиться радиацией.
IIСостоят из относительно медленно растущих астроцитом, обычно считающихся доброкачественными, которые иногда переходят в более злокачественные или более высокие опухоли. Они распространены у молодых людей, у которых часто возникают судороги. Средняя выживаемость зависит от типа клеток опухоли. Астроцитомы 2 степени определяются как инвазивные глиомы, что означает, что опухолевые клетки проникают в окружающий нормальный мозг, что затрудняет хирургическое лечение. Люди с олигодендроглиомы (которые могут иметь общие ячейки происхождения[5]) имеют лучшие прогнозы, чем пациенты со смешанными олигоастроцитомами, которые, в свою очередь, имеют лучший прогноз, чем пациенты с (чистыми) астроцитомами низкой степени злокачественности. Другие факторы, влияющие на выживаемость, включают возраст (моложе, тем лучше) и статус работоспособности (способность выполнять повседневные задачи). Из-за инфильтративного характера этих опухолей рецидивы встречаются довольно часто. В зависимости от пациента возможна лучевая или химиотерапия после операции. Люди с астроцитомой 2 степени имеют 5-летнюю выживаемость около 34% без лечения и около 70% с лучевой терапией.[4] Среднее время выживания составляет 4 года.[4]
IIIАнапластическая астроцитомаСостоят из анапластических астроцитом. Это часто связано с судорогами, неврологическим дефицитом, головными болями или изменениями психического статуса. Стандартным начальным лечением является удаление как можно большей части опухоли без ухудшения неврологического дефицита. Радиационная терапия было показано, что он продлевает выживаемость и является стандартным компонентом лечения. Лица с астроцитомой 3 степени имеют среднее время выживания 18 месяцев без лечения (лучевой терапии и химиотерапии).[4] Нет доказанных преимуществ адъюванта химиотерапия или дополняя другие методы лечения этого вида опухоли. Несмотря на то что темозоломид эффективен для лечения рецидивирующей анапластической астроцитомы, его роль в качестве вспомогательного средства к лучевой терапии полностью не изучена.
IVМультиформная глиобластома (ГБМ)Состоит из мультиформной глиобластомы (ГБМ), которая является наиболее распространенной и наиболее злокачественной первичной опухолью головного мозга. Первичные ГБМ быстро разрастаются и распространяются на другие части мозга; они могут стать очень большими до появления симптомов, которые часто внезапно начинаются с припадков.[6] Менее 10% образуются медленнее после дегенерации астроцитомы низкой степени злокачественности или анапластической астроцитомы. Это называется вторичной ГБМ и чаще встречается у более молодых пациентов (средний возраст 45 против 62 лет).[5] «Хирургическое удаление остается основой лечения при условии, что можно избежать неприемлемого неврологического повреждения. Чрезвычайно инфильтративный характер этой опухоли делает невозможным полное хирургическое удаление. Хотя лучевая терапия редко излечивает глиобластому, исследования показывают, что она вдвое увеличивает среднюю выживаемость пациентов по сравнению с только поддерживающая терапия ".[6] Для этих глиом 4 степени прогноз наихудший. Некоторые пациенты выживают более 3 лет. Лица с астроцитомой 4 степени имеют среднее время выживания 17.[4] недель без лечения, 30[4] недель с радиацией и 37[4] недель с хирургическим удалением большей части опухоли с последующей лучевой терапией. Долгосрочная выживаемость (не менее пяти лет) значительно ниже 3%.[7][8]

По данным ВОЗ, астроцитомы низшей степени (степень I) составляют только 2% зарегистрированных астроцитом, степень II - 8%, а анапластические астроцитомы более высокой степени (степень III) - 20%. Астроцитома высшей степени (GBM IV степени) является наиболее частой первичной рак нервной системы и вторая по частоте опухоль головного мозга после метастазов в головной мозг. Несмотря на низкую заболеваемость астроцитомами по сравнению с другими видами рака у человека, смертность значительна, поскольку более высокие степени (III и IV) представляют высокие показатели смертности (в основном из-за позднего обнаружения новообразования).

Профилактика

Нет точных рекомендаций, потому что точная причина астроцитомы неизвестна.

лечение

В случае астроцитом низкой степени злокачественности удаление опухоли обычно обеспечивает функциональную выживаемость в течение многих лет. По некоторым данным, 5-летняя выживаемость составила более 90% при хорошо удаленных опухолях. В самом деле, широкое вмешательство в неблагоприятные условия является спорным вопросом. Особенно, пилоцитарные астроцитомы обычно являются ленивыми телами, которые могут обеспечивать нормальную неврологическую функцию. Однако, оставленные без внимания, эти опухоли могут в конечном итоге подвергнуться неопластической трансформации. На сегодняшний день полная резекция астроцитом высокой степени злокачественности невозможна из-за диффузной инфильтрации опухолевых клеток в нормальную паренхиму. Таким образом, астроцитомы высокой степени злокачественности неизбежно рецидивируют после первоначальной операции или терапии и обычно лечатся так же, как и первоначальная опухоль. Несмотря на десятилетия терапевтических исследований, лечебное вмешательство в отношении астроцитом высокой степени злокачественности до сих пор отсутствует; уход за пациентами в конечном итоге фокусируется на паллиативный управление.

Общество и культура

Известные случаи

В марте 1990 г. Республиканская партия США политтехнолог Ли Этуотер был диагностирован астроцитома после того, как опухоль была обнаружена справа теменная доля. После прохождения лучевой терапии (в том числе недавно перенесенной облучение имплантата лечение), Атуотер умер в следующем году в возрасте 40 лет.[9]

Много времени Сенатор США Тед Кеннеди (D-MA) умер от злокачественной глиомы.[10]

Снайпер Техасского университета Чарльз Уитмен который убил несколько человек во время массового убийства в 1966 году, после смерти был поставлен диагноз астроцитома. Комиссия Коннали, расследующая стрельбу, пришла к выводу, что опухоль «предположительно могла способствовать его неспособности контролировать свои эмоции и действия».[11]

Дэн Куизенберри (Питчеру Высшей лиги) в январе 1998 года был поставлен диагноз астроцитома IV степени. Он умер в 1998 году в Ливуде, штат Канзас.[12]

Ричард Бернс, победитель 2001 Чемпионат мира по ралли, был диагностирован астроцитома в 2003 году. Через четыре года после победы в чемпионате мира по ралли, 25 ноября 2005 года, Бернс умер в Вестминстер, Лондон,[13] в возрасте 34 лет после того, как он несколько дней находился в коме из-за опухоли мозга.[14]

Бриттани Мейнард, выпускник Калифорнийского университета в Беркли и защитник движения «Смерть с достоинством», умер 19 ноября 2014 года в возрасте 29 лет, когда ему помогли самостоятельно родить, у него диагностировали глиобластому и боролись с ней.

Профессиональный борец Мэтт Каппотелли была диагностирована астроцитома 2/3 степени в декабре 2005 г., и планы по продвижению Каппоттелли в число основных WWE состав. Каппотелли, который выиграл контракт с WWE через третий сезон своей реалити-программы Достаточно крепок, был Борьба в долине Огайо Чемпион в тяжелом весе на момент постановки диагноза и освободил титул в феврале 2006 г.[15] после подтверждения злокачественной опухоли. Капотелли перенес успешную операцию и химиотерапию,[16][17][18] но не смог вернуться к активной борьбе. Он вернулся в OVW в качестве тренера в 2013 году.[19][20] Умер 29 июня 2018 года.[21]

Сенатор Джон Маккейн (R-AZ) 20 июля 2017 года объявил, что у него диагностирована глиобластома.[22] Сенатор Маккейн скончался от болезни 25 августа 2018 года, за 4 дня до своего 82-летия, на своем ранчо недалеко от Седоны, штат Аризона.

использованная литература

  1. ^ а б c Астроцитома в eMedicine
  2. ^ К. Х. Ли *; Б. О. Альперт *; П. Шанкаранараянан; О. Альтер (январь 2012 г.). «Сравнение GSVD нормальных и опухолевых профилей aCGH, соответствующих пациенту, выявляет глобальные изменения числа копий, прогнозирующие выживаемость мультиформной глиобластомы». PLOS ONE. 7 (1): e30098. Дои:10.1371 / journal.pone.0030098. ЧВК  3264559. PMID  22291905. Выделить.
  3. ^ С. П. Поннапалли и др .; О. Альтер (май 2020 г.). «Ретроспективное клиническое испытание экспериментально подтверждает паттерн глиобластомы в отношении изменений числа копий ДНК, предиктор выживания». APL Bioeng. 4 (2): 026106. Дои:10.1063/1.5142559. ЧВК  7229984. PMID  32478280. Пресс-релиз.
  4. ^ а б c d е ж г mdguidelines.com> Астроцитома Проверено 26 марта 2010 г.
  5. ^ а б Огаки, Хироко; Kleihues, Пол (2009). «Генетические изменения и сигнальные пути в эволюции глиом». Наука о раке. 100 (12): 2235–41. Дои:10.1111 / j.1349-7006.2009.01308.x. PMID  19737147.
  6. ^ а б цитируется из http://www.mayoclinic.org/glioma/glioblastoma.html[требуется полная цитата ]
  7. ^ Бакнер, Ян С .; Браун, Пол Д .; О'Нил, Брайан П .; Мейер, Фредрик Б .; Ветмор, Синтия Дж .; Хм, Джун Х. (2007). «Опухоли центральной нервной системы». Труды клиники Мэйо. 82 (10): 1271–86. Дои:10.4065/82.10.1271. PMID  17908533.
  8. ^ Центральный регистр опухолей головного мозга США, http://www.cbtrus.org/
  9. ^ Брэди, Джон (1 декабря 1996 г.). "Я все еще Ли Этуотер", Вашингтон Пост, получено 11 апреля 2010.
  10. ^ «Кеннеди боролся с агрессивным раком». CNN. 26 августа 2009 г.. Получено 2010-02-27.
  11. ^ Варинг, Томас Р., изд. "Присяжные обвиняют опухоль в убийствах: доктор говорит, что Уитмен не пострадал" "Новости и курьер [Чарльстон] 5 августа 1966: 9B. Печать.
  12. ^ Хендерсон, Хизер (1999). "Дэн Куизенберри - своими словами" Ежегодник Big Bad Baseball 1999. Проверено 24 июня 2013 года.
  13. ^ Смерти в Англии и Уэльсе в 1984–2006 гг.
  14. ^ «Умер бывший чемпион мира Бернс». bbc.co.uk. 26 ноября 2005 г.. Получено 25 февраля 2008.
  15. ^ Брэди, Хикс. «2006: Год борьбы». PWI представляет: Альманах борьбы 2007 года и книгу фактов. Каппа Публикации. п. 17. Издание 2007 г.
  16. ^ Ди, Луи (2007-04-06). «Мэтту Капотелли предстоит операция на головном мозге». WWE.
  17. ^ «Каппотелли перенесла операцию». World Wrestling Entertainment. 2007-05-01. Получено 2015-08-26.
  18. ^ «Капотелли хорошо поправляется». World Wrestling Entertainment. 2007-05-09.
  19. ^ «Помогаем борцам взять себя в руки». Курьер-Журнал. Луисвилл, Кентукки. 2013-11-12. Получено 2015-08-26.
  20. ^ «Программа для начинающих Мэтта Капотелли». Борьба в долине Огайо. Архивировано из оригинал на 2015-08-20. Получено 2015-08-26.
  21. ^ Сюй, Линда (29 июня 2018 г.). «Мэтт Капотелли, бывший рестлер WWE и победитель турнира« Tough Enough », умер в возрасте 38 лет». TheWrap. Получено 29 июня, 2018.
  22. ^ У Джона Маккейна рак мозга, сообщили в его офисе

Список используемой литературы

  • «Типы рака, которые заболевают подростки». KidsHealth - самый посещаемый веб-сайт о здоровье детей. Интернет. 07 декабря 2009 г. [1].
  • «Астроцитома - варианты диагностики и лечения в клинике Мэйо». Клиника Мэйо: медицинские и исследовательские центры. Интернет. 07 декабря 2009 г. [2].
  • «Лечение мультиформной глиобластомы в клинике Мэйо». Клиника Мэйо: медицинские и исследовательские центры. Интернет. 07 декабря 2009 г. [3].
  • «Новая классификация опухолей, поражающих центральную нервную систему ВОЗ» Стивен Б. Тэттер, доктор медицины, доктор философии; MGH [4]

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы