Склерокорнеа - Sclerocornea
| Склерокорнеа | |
|---|---|
 | |
| Это состояние может передаваться по аутосомно-доминантному типу. | |
| Специальность | Офтальмология |
Склерокорнеа является врожденной аномалией глаз в которой роговица смешивается с склера, не имея четкая граница. Степень образовавшейся непрозрачности варьируется от периферической до полной (тотальная склерокорнея). Считается, что тяжелая форма передается по наследству аутосомно-рецессивный манера, но может быть другая, более мягкая форма, которая выражается доминирующим образом. В некоторых случаях пациенты также имеют аномалии вне глаза (системный ), такие как деформации конечностей, черепно-лицевые и мочеполовые дефекты.
Согласно одному анализу тканей, выполненному после трансплантация роговицы, характер сульфатирования кератансульфат протеогликаны в зоне поражения характерна скорее для роговичной, чем для склеральной ткани.[1]
Склерорнеа может сочетаться с плоская роговица.
Рекомендации
- ^ Молодой Р.Д., Кванток А.Дж., Сотозоно К., Коидзуми Н., Киношита С. (март 2006 г.). «Сульфатирование протеогликана кератансульфата в склерокорнеах напоминает роговицу, а не склеру». Br J Ophthalmol. 90 (3): 391–3. Дои:10.1136 / bjo.2005.085803. ЧВК 1856931. PMID 16488970.
внешняя ссылка
| Классификация | |
|---|---|
| Внешние ресурсы |
- Врожденное помутнение роговицы - eMedicine; Авторы: Ноа С. Шейнфельд, доктор медицинских наук, FAAD, и Бенджамин Д. Фрейлих, доктор медицины, FACS