Воспалительная миопатия - Inflammatory myopathy

Воспалительная миопатия
Другие именаВоспалительное заболевание мышц или Миозит
Dermatomyositis.jpg
Папулы Готтрона на руке больного ювенильным дерматомиозитом.
СпециальностьРевматология  Отредактируйте это в Викиданных

Воспалительная миопатия заболевание, характеризующееся слабостью и воспалением мышц и (в некоторых случаях) мышечной болью. Причина большинства воспалительных миопатий неизвестна (идиопатический ), и такие случаи классифицируются по их симптомы и знаки и электромиография, МРТ и лабораторные данные. Это также может быть связано с раком. Основные классы идиопатической воспалительной миопатии: полимиозит (ВЕЧЕРА), дерматомиозит (DM), и миозит с тельцами включения (IBM).

Диагностика

Существует ряд известных причин миопатии, и только после того, как они будут исключены, врач назначит пациенту синдром идиопатической воспалительной миопатии (IIM). Обычными критериями диагностики ПМ являются слабость мышц головы, шеи, туловища, предплечий или бедер; поднял сыворотка крови концентрации некоторых мышца ферменты такие как креатинкиназа; нездоровая мышца изменения на электромиография; и результаты биопсии (i) мышечная клетка дегенерация и регенерация и (ii) хроническое воспалительное инфильтраты в мышечных клетках. Если гелиотропная (пурпурная) сыпь или Папулы Готтрона тоже присутствуют, то диагноз - DM. При СД миозит может не проявляться клинически, но выявляться при биопсии или МРТ.[1] Если критерии PM соблюдены, но мышечная слабость также влияет на руки и ноги или не сопровождается болью, следует подозревать IBM и подтверждать это, когда биопсия мышечных клеток показывает (i) цитоплазматический вакуоли окаймленный базофильный гранулы и (ii) воспалительный инфильтрат, содержащий в основном CD8 Т-лимфоциты и макрофаги; электронная микроскопия обнаруживает нитевидные включения в обоих цитоплазма и ядро.[2]

лечение

Из-за относительной редкости воспалительных миопатий было проведено несколько рандомизированных исследований лечения.[3] Цель лечения - улучшение ежедневные занятия и мышечная сила. Подавление активности иммунной системы (иммуносупрессия ) - тактика лечения. Пациенты с ПМ или СД почти всегда в некоторой степени улучшают свое состояние в ответ на лечение, по крайней мере, на начальном этапе, и многие полностью выздоравливают при поддерживающей терапии. (Если первоначального улучшения от лечения ПМ или СД не наблюдается, диагноз следует тщательно пересмотреть.) Доказанной эффективной терапии IBM не существует, и большинству пациентов IBM потребуются вспомогательные устройства, такие как трость, ходунки или инвалидное кресло. Чем позже возникает IBM, тем она кажется агрессивнее.[4]

Полимиозит и дерматомиозит

В тяжелых случаях ПМ и СД с системными признаками первые 3-5 дней внутривенного введения. кортикостероид (метилпреднизолон ) может быть использовано; но обычно лечение начинается с однократного ежедневного приема (после завтрака) высокой дозы пероральных кортикостероидов (преднизон ). Примерно через месяц сила дозы через каждый второй день постепенно снижается в течение трех-четырех месяцев, чтобы свести к минимуму негативные эффекты преднизона. Когда нельзя уменьшить высокую дозу преднизона без потери мышечной силы, или когда преднизон эффективен, но вызывает серьезные осложнения, назначают «щадящие стероиды» внутрь. иммунодепрессанты такие как азатиоприн, микофенолят мофетил, метотрексат и циклоспорин, может использоваться в сочетании с пониженным содержанием преднизона. Эффект от некоторых из этих щадящих стероидов препаратов может проявиться через несколько месяцев.[4]

Чтобы свести к минимуму побочные эффекты, пациенты, принимающие кортикостероиды, должны соблюдать строгую диету с высоким содержанием белка, низким содержанием углеводов и низким содержанием соли; а при длительном применении кортикостероидов - ежедневная добавка кальция и еженедельная добавка витамина D (и еженедельная доза Фосамакс для женщин в постменопаузе).[4]

Для пациентов, не ответивших на этот подход, существуют слабые доказательства, подтверждающие использование внутривенного введения. иммуноглобулин, циклоспорин, такролимус, микофенолят мофетил и другие агенты; и испытания ритуксимаб указали на потенциальный терапевтический эффект.[3]

Миозит с тельцами включения

Несмотря на то, что клиническая картина очень похожа на PM, IBM не реагирует на препараты, которые эффективно лечат PM, и нет доказанной эффективной терапии для IBM.[4] Алемтузумаб изучается, но по состоянию на май 2013 г. в IBM не было продемонстрировано клинической эффективности.[3] Дисфагия (затруднение глотания) может быть уменьшено с помощью внутривенного введения иммуноглобулина, хотя необходимы дополнительные исследования.[5] Неутомительные систематические упражнения на наращивание силы продемонстрировали свою пользу.[6] Трудотерапевты и реабилитологи могут дать хорошие советы о том, как ходить без падений и выполнять мелкую моторику, а также могут предоставить подходящие трости, скобы и инвалидные коляски. Речевые патологи могут дать советы по предотвращению приступов удушья и уменьшению беспокойства от имманентного стремления как для пациентов, так и для лиц, осуществляющих уход.[4]

Эпидемиология

Ежегодно от 2,18 до 7,7 человек на миллион получают диагноз ПМ или СД.[7] Около 3,2 детей на миллион в год имеют диагноз СД. ювенильный дерматомиозит ), средний возраст дебюта - семь лет. Диагноз СД у взрослых обычно ставится в возрасте от 30 до 50 лет. PM - это заболевание взрослых, обычно возникающее после двадцати лет. PM и DM чаще встречаются у женщин, чаще встречаются у кавказцев и реже всего у азиатов. В любой момент времени около 35,5 человек на миллион имеют IBM; он появляется после 30 лет (обычно после 50) и может чаще встречаться у мужчин.[3]

использованная литература

  1. ^ Миллер, Фредерик В. (10 июня 2009 г.). «Классификация идиопатических воспалительных миопатий». В Кагене, Лоуренс Дж (ред.). Воспалительные миопатии. Springer. С. 23–36. ISBN  9781627038393.
  2. ^ Каген, Лоуренс Дж (10 июня 2009 г.). «Миозит с включенными тельцами». Воспалительные миопатии. Springer. С. 95–102. ISBN  9781627038393.
  3. ^ а б c d Холтон, Дженис Л; Веддерберн, Люси Р.; Ханна, Майкл Джи (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит с включенными тельцами». В Goebel, Hans H; Сьюри, Кэролайн А; Веллер, Рой О. (ред.). Заболевания мышц: патология и генетика. Джон Вили и сыновья. С. 747–781. ISBN  978-1-118-63549-0.
  4. ^ а б c d е Далакас, Маринос С. (8 сентября 2010 г.). «Лечение и лечение аутоиммунных миопатий». В Берторини, Тулио Э (ред.). Нервно-мышечные расстройства. Elsevier Health Sciences. С. 395–408. ISBN  9781437703726.
  5. ^ Цитируется в Dalakas, Marinos C (8 сентября 2010 г.). «Лечение и лечение аутоиммунных миопатий». В Берторини, Тулио Э. Нервно-мышечные расстройства. Elsevier Health Sciences. С. 395—408. ISBN  9781437703726:
    • Dalakas MC, Sonies B, Dambrosia J, Sekul E, Cupler E, Sivakumar K (март 1997 г.). «Лечение миозита с тельцами включения с помощью IVIg: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». Неврология. 48 (3): 712–6. Дои:10.1212 / wnl.48.3.712. PMID  9065553.
    • Вальтер М.К., Лохмюллер Х., Топфер М. и др. (Январь 2000 г.). «Терапия высокими дозами иммуноглобулинов при спорадическом миозите с тельцами включения: двойное слепое плацебо-контролируемое исследование». J. Neurol. 247 (1): 22–8. Дои:10.1007 / s004150050005. PMID  10701893.
    • Черин П., Пеллетье С., Тейшейра А. и др. (Январь 2002 г.). «Внутривенный иммуноглобулин при дисфагии миозита с тельцами включения». Неврология. 58 (2): 326. Дои:10.1212 / wnl.58.2.326. PMID  11805271.
  6. ^ Спектор С.А., Леммер Дж. Т., Коффман Б. М. и др. (Октябрь 1997 г.). «Безопасность и эффективность силовых тренировок у пациентов со спорадическим миозитом с тельцами включения». Мышечный нерв. 20 (10): 1242–8. Дои:10.1002 / (sici) 1097-4598 (199710) 20:10 <1242 :: aid-mus6> 3.3.co; 2-x. PMID  9324080. Цитируется в:
    • Далакас, Маринос С. (8 сентября 2010 г.). «Лечение и лечение аутоиммунных миопатий». В Берторини, Тулио Э. Нервно-мышечные расстройства. Elsevier Health Sciences. С. 395—408. ISBN  9781437703726
  7. ^ Масталья Флорида, Гарлепп М.Дж., Филлипс Б.А., Зилко П.Дж. (апрель 2003 г.). «Воспалительные миопатии: клинико-диагностические и терапевтические аспекты». Мышечный нерв. 27 (4): 407–25. Дои:10.1002 / mus.10313. PMID  12661042. Цитируется в:
    • Холтон, Дженис Л; Веддерберн, Люси Р.; Ханна, Майкл Джи (29 мая 2013 г.). «Полимиозит, дерматомиозит и миозит с включенными тельцами». В Goebel, Hans H; Сьюри, Кэролайн А; Веллер, Рой О. (ред.). Заболевания мышц: патология и генетика. Джон Вили и сыновья. С. 747–781. ISBN  978-1-118-63549-0.

внешние ссылки

Классификация