Полимиозит - Polymyositis
Полимиозит | |
---|---|
Микрофотография полимиозита. Биопсия мышц. H&E пятно. | |
Специальность | Ревматология |
Полимиозит (ВЕЧЕРА) является типом хронического воспаление из мышцы (воспалительная миопатия ) относится к дерматомиозит и миозит с тельцами включения. Его название означает «воспаление многих мышц» (поли- + миос- + -это ). Воспаление полимиозита в основном встречается в эндомизиальный слой из скелетные мышцы, где дерматомиозит характеризуется прежде всего воспалением перимизиальный слой скелетных мышц.[1]
Признаки и симптомы
Отличительным признаком полимиозита является слабость и / или потеря мышечной массы проксимальных отделов мускулатуры, а также сгибание шеи и туловища.[1] Эти симптомы также могут быть связаны с выраженной болью в этих областях. В разгибатели бедра часто серьезно поражаются, что приводит к особенно трудностям при подъеме по лестнице и вставании из сидячего положения. Поражение кожи дерматомиозитом при полимиозите отсутствует. Дисфагия (затрудненное глотание) или другие проблемы с пищеводный подвижность встречаются у 1/3 пациентов. Субфебрильная температура и увеличенные лимфатические узлы может присутствовать. Падение стопы на одной или обеих ногах может быть симптомом запущенного полимиозита и миозит с тельцами включения. Системное поражение полимиозита включает: интерстициальное заболевание легких (ILD) и сердечные заболевания, такие как сердечная недостаточность и нарушения проводимости.[2]
Полимиозит обычно проявляется в зрелом возрасте, проявляясь двусторонним проксимальным отделом. мышечная слабость часто отмечается в верхней части ног из-за раннего усталость во время прогулки. Иногда слабость проявляется как неспособность самостоятельно подняться из сидячего положения или неспособность поднять руки над головой. Слабость обычно прогрессирует, сопровождается воспалением лимфоцитов (в основном цитотоксические Т-клетки ).[нужна цитата ]
Сопутствующие заболевания
Полимиозит и связанные воспалительные миопатии связаны с повышенным риском рак.[3] Они обнаружили признаки, связанные с повышенным риском рака, - это пожилой возраст, возраст старше 45 лет, мужской пол, затруднение глотания, смерть клеток кожи, кожный васкулит, быстрое начало миозита (<4 недель), повышенный креатинкиназа, выше скорость оседания эритроцитов и выше С-реактивный белок уровни. Несколько факторов были связаны с риском ниже среднего, включая наличие интерстициальной болезни легких, воспаление суставов /боль в суставах, Синдром Рейно, или антитело против Jo-1.[3] Связанные с этим злокачественные новообразования: рак носоглотки, рак легких, неходжкинской лимфомы и Рак мочевого пузыря, среди других.[4]
Поражение сердца обычно проявляется в виде сердечной недостаточности и наблюдается у 77% пациентов.[2]Интерстициальное заболевание легких обнаруживается почти у 65% пациентов с полимиозитом, по данным HRCT или рестриктивным дефектам вентиляции, совместимым с интерстициальным заболеванием легких.[5]
Причины
Полимиозит - это воспалительная миопатия, опосредованная цитотоксическими Т-клетками с пока неизвестным аутоантиген, в то время как дерматомиозит является гуморально опосредованным ангиопатия в результате миозит и типичный дерматит.[6]
Причина полимиозита неизвестна и может быть связана с вирусами и аутоиммунными факторами. Рак может вызвать полимиозит и дерматомиозит, возможно, из-за иммунной реакции против рака, которая также поражает компонент мышц.[7] Есть предварительные доказательства связи с глютеновая болезнь.[8]
Диагностика
Диагностика состоит из четырех частей: анамнез и физикальное обследование, повышение креатинкиназа, электромиограф (ЭМГ) изменение, и положительный биопсия мышц.[9]
Отличительным клиническим признаком полимиозита является слабость проксимальных мышц, менее важными симптомами являются мышечная боль и дисфагия. Кардиологические и легочные признаки будут присутствовать примерно в 25% случаев у пациентов с полимиозитом.[нужна цитата ]
Спорадический миозит с тельцами включения (sIBM): IBM часто путают с (ошибочно диагностированным) полимиозитом или дерматомиозитом, который не поддается лечению, вероятно, IBM. sIBM появляется в течение нескольких месяцев или лет; полимиозит развивается от нескольких недель до месяцев. Полимиозит обычно хорошо поддается лечению, по крайней мере, на начальном этапе; IBM этого не делает.[нужна цитата ]
Уход
Лечение полимиозита первой линии: кортикостероиды. Специализированная лечебная физкультура может дополнять лечение для повышения качества жизни.[нужна цитата ]
Эпидемиология
Полимиозит, как и дерматомиозит, поражает женщин чаще, чем мужчин.[нужна цитата ]
Известные случаи
- Дэн Кристенсен, художник абстрактного искусства. Умер из-за сердечная недостаточность вызванный полимиозитом.[10]
- Роберт Эриксон, Американский композитор и педагог, который был ведущим модернистским представителем «12-тональной» композиции. Умер от последствий полимиозита.[11]
- Дэвид Лин, режиссер фильма.[12][13]
- Эрик Самуэльсен, драматург.[нужна цитата ]
- Виктор Мануэль Ресендис Руис, рестлер.[нужна цитата ]
Смотрите также
Рекомендации
- ^ а б Штраус К.В., Гонсалес-Буритика Х., Хамашта М.А., Хьюз Г.Р. (июль 1989 г.). «Полимиозит-дерматомиозит: клинический обзор». Последипломный медицинский журнал. 65 (765): 437–43. Дои:10.1136 / pgmj.65.765.437. ЧВК 2429417. PMID 2690042.
- ^ а б Чжан Л., Ван ГК, Ма Л., Цзу Н. (ноябрь 2012 г.). «Поражение сердца при полимиозите или дерматомиозите у взрослых: систематический обзор». Клиническая кардиология. 35 (11): 686–91. Дои:10.1002 / clc.22026. ЧВК 6652370. PMID 22847365.
- ^ а б Синь Лу; Ханбо Ян; Сяомин Шу; Фанг Чен; Иньли Чжан; Сигун Чжан; Цинлинь Пэн; Сяолань Тянь; Гочунь Ван (2014). «Факторы, прогнозирующие злокачественность у пациентов с полимиозитом и дерматомиозитом: систематический обзор и метаанализ». PLOS ONE. 9 (4): e94128. Bibcode:2014PLoSO ... 994128L. Дои:10.1371 / journal.pone.0094128. ЧВК 3979740. PMID 24713868.
- ^ Hill, C.L .; Zhang, Y .; Sigurgeirsson, B .; Пуккала, Э .; Mellemkjaer, L .; Airio, A .; Evans, S.R .; Фелсон, Д.Т. (январь 2001 г.). «Частота конкретных типов рака при дерматомиозите и полимиозите: популяционное исследование». Ланцет. 357 (9250): 96–100. Дои:10.1016 / S0140-6736 (00) 03540-6. PMID 11197446. S2CID 35258253. Получено 20 апреля 2015.
- ^ Фатхи М., Дастмалчи М., Расмуссен Э., Лундберг И.Е., Торнлинг Г. (март 2004 г.). «Интерстициальное заболевание легких, частое проявление впервые выявленного полимиозита и дерматомиозита». Анналы ревматических болезней. 63 (3): 297–301. Дои:10.1136 / ard.2003.006122. ЧВК 1754925. PMID 14962966.
- ^ Джеральд Дж. Д. Хенгстман, Базиэль Дж. М. ван Энгелен (2004). «Полимиозит, инвазия ненекротических мышечных волокон и искусство повторения». Британский медицинский журнал. 329 (7480): 1464–1467. Дои:10.1136 / bmj.329.7480.1464. ЧВК 535982. PMID 15604185.
- ^ Хадж-Али, Рула А. (август 2013 г.). «Полимиозит и дерматомиозит». Руководство Merck, домашнее издание. В архиве из оригинала 19 апреля 2015 г.. Получено 20 апреля 2015.
- ^ Шапиро М, Бланко Д.А. (2017). «Неврологические осложнения желудочно-кишечных заболеваний». Семин Педиатр Нейрол (Рассмотрение). 24 (1): 43–53. Дои:10.1016 / j.spen.2017.02.001. PMID 28779865.
- ^ Scola RH, Werneck LC, Prevedello DM, Toderke EL, Iwamoto FM (сентябрь 2000 г.). «Диагностика дерматомиозита и полимиозита: исследование 102 случаев». Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 58 (3B): 789–99. Дои:10.1590 / S0004-282X2000000500001. PMID 11018813.
- ^ "Дэн Кристенсен, 64 года, художник абстрактного искусства, умирает". Нью-Йорк Таймс. 27 января 2007 г. В архиве из оригинала 5 июня 2015 г.. Получено 20 апреля 2015.
- ^ «Некролог - Роберт Эриксон». SF Gate. 29 апреля 1997 г. В архиве из оригинала на 1 января 2015 г.. Получено 20 апреля 2015.
- ^ Стивенс-младший, Джордж (2006). Беседы с великими кинематографистами золотого века Голливуда в Американском институте кино. Кнопф. п. 427. ISBN 978-1-4000-4054-4.
- ^ Браунлоу, Кевин (1996). Дэвид Лин: биография. Макмиллан. С. 1466–1467. ISBN 978-1-4668-3237-4. В архиве из оригинала 13 января 2018 г.. Получено 20 апреля 2015.
внешняя ссылка
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |
|