Situs inversus - Situs inversus

Situs inversus
Situs inversus - Зеркальное отражение сердца и легких.jpg
Situs inversus вызывает положение сердце и легкие быть зеркальным.
СпециальностьМедицинская генетика
ПричиныГены
Частота0.01%

Situs inversus (также называется поперечное сиденье или противоположность) это врожденное состояние в котором основные висцеральные органы перевернуты или зеркальный с их нормальных позиций. Нормальное расположение внутренних органов известно как situs solitus. Хотя сердечные проблемы встречаются чаще, у многих людей с обратным положением нет никаких медицинских симптомов или осложнений, возникающих в результате этого состояния, и до появления современной медицины это обычно не диагностировалось.

Situs inversus встречается примерно у 0,01%[1] населения, или примерно 1 человек из 10 000. В наиболее распространенной ситуации, situs inversus totalis, он включает в себя полную транспозицию (смещение справа налево) всех внутренности. Сердце находится не в своем обычном положении в левой части грудной клетки, а в правой, состояние, известное как декстрокардия (буквально "праведный"). Поскольку отношения между органами не изменяются, у большинства людей с обратным положением нет никаких медицинских симптомов или осложнений.[2]

Необычной формой situs inversus является изолированная левокардия, в котором положение сердца не отражается рядом с другими органами. Изолированная левокардия несет в себе риск пороков сердца, поэтому пациентам с этим заболеванием может потребоваться операция для их исправления.

В более редких случаях, например, situs ambiguus или гетеротаксия, положение не может быть определено. У этих пациентов печень может быть средней линии, селезенка может отсутствовать или быть множественной, а кишечник - мальротацией. Часто конструкции дублируются или вовсе отсутствуют. Это чаще вызывает проблемы со здоровьем, чем situs inversus totalis.[3]

Признаки и симптомы

При отсутствии врожденных пороков сердца люди с обратным положением тела гомеостатически нормальны и могут жить стандартной здоровой жизнью без каких-либо осложнений, связанных с их состоянием здоровья. Распространенность заболевания составляет 5–10%. врожденный порок сердца у людей с situs inversus totalis чаще всего транспозиция магистральных сосудов. Частота врожденных пороков сердца составляет 95% inversus с левокардия.

Многие люди с situs inversus totalis не подозревают о своей необычной анатомии до тех пор, пока не обратятся за медицинской помощью по поводу несвязанного состояния, такого как перелом ребра или бой аппендицит. Состояние также может быть обнаружено во время приема определенных лекарств или во время тестов, таких как бариевая мука или клизма.[4] Переворачивание органов может привести к некоторой путанице, поскольку многие признаки и симптомы будут нетипичными. Например, если у человека с situs inversus развивается аппендицит, они представят врачу с болью внизу живота слева, так как там находится их аппендикс.[5] Таким образом, в случае медицинской проблемы знание того, что у человека есть обратное положение, может ускорить диагностику. Людям с этим редким заболеванием следует сообщить врачи перед обследованием, чтобы врач мог перенаправить их поиск звуки сердца и другие знаки. Носить медицинская идентификационная бирка может помочь проинформировать поставщиков медицинских услуг в случае, если человек не может общаться.

Situs inversus также осложняет трансплантация органов операции в качестве донорских органов, скорее всего, будут исходить от доноров situs solitus (нормальных). Как сердца и печень хиральный возникают геометрические проблемы при помещении органа в полость, имеющую форму зеркального отражения. Например, человеку с обратным положением тела, которому требуется пересадка сердца, необходимы все большие сосуды прикрепляется к донорскому сердцу. Однако ориентация этих сосудов у человека с situs inversus обратная, что требует шагов для правильного соединения кровеносных сосудов.

Причина

Дальнейшая информация: Первичная цилиарная дискинезия
Осевой КТ изображение показаны декстрокардия и обратное положение у пациента с Синдром Картагенера.
Осевое КТ-изображение, показывающее обратное положение (печень и НПВ слева, селезенка и аорта справа) у пациента с синдромом Картагенера.
Situs inversus имеет аутосомно-рецессивный образец наследования.

Situs inversus обычно аутосомно-рецессивный генетический состояние, хотя это может быть Х-связанный или найти в идентичных "зеркальные" близнецы.[6]

Около 25% людей с situs inversus имеют основное заболевание, известное как первичная цилиарная дискинезия (PCD). PCD - это дисфункция реснички что происходит на ранней стадии эмбриональное развитие. Нормально функционирующие реснички определяют положение внутренних органов на раннем этапе развития, поэтому у эмбрионов с PCD вероятность развития situs inversus составляет 50%. Если они это сделают, они, как говорят, имеют Синдром Картагенера, характеризующийся триада situs inversus, хронический синусит, и бронхоэктазия. Реснички также отвечают за очистка слизи из легких, и дисфункция вызывает повышенную восприимчивость к легочным инфекциям. Синдром Картагенера может также проявляться мужским бесплодием, так как функциональные реснички необходимы для правильного функционирования жгутиков сперматозоидов.

Влияние на анатомию

Состояние влияет на все основные структуры в пределах грудная клетка и брюшная полость. Обычно органы просто перемещаются через сагиттальная плоскость. Сердце расположено с правой стороны грудной клетки, желудок и селезенка на правой стороне живота и печень и желчного пузыря с левой стороны. Нормальное правое предсердие сердца находится слева, а левое предсердие - справа. Анатомия легкого обратная: левое легкое имеет три доли, а правое легкое - две доли. Кишечник и другие внутренние структуры также отличаются от нормального состояния, и кровеносный сосуд, нервы, и лимфатические сосуды также транспонируются.

Если сердце перемещено на правую сторону грудной клетки, это называется «обратное положение с декстрокардия "или" situs inversus totalis ". Если сердце остается на нормальной левой стороне грудной клетки, что является гораздо более редким заболеванием (1 из 2 000 000 населения в целом), оно известно как" situs inversus с левокардия "или" situs inversus incompletus ".

Situs inversus диска зрительного нерва может происходить односторонне или двусторонне, что связано с уменьшением бинокль и стереоскопическая резкость напоминающий синдром монофиксации. Он характеризуется выходом сосудов сетчатки в аномальном направлении (из носовой, а не височной стороны) с дисверсией (наклоном) диска зрительного нерва.[7]

Диагностика

Диагностика situs inversus может быть произведена с помощью методы визуализации такие как Рентгеновский, УЗИ, компьютерная томография, и магнитно-резонансная томография (МРТ).[8]

лечение

Если субъект здоров, лечение не требуется.

История

Декстрокардия (в сердце расположен на правой стороне грудная клетка ) был замечен и нарисован Леонардо да Винчи в 1452–1519 гг.,[9] а затем узнал Марко Аурелио Северино в 1643 году. Situs inversus был впервые описан более века спустя Мэтью Бэйли.[3]

Этимология

Период, термин situs inversus это краткая форма латинский фраза situs inversus viscerum, что означает «перевернутое положение внутренних органов».

Известные случаи

Известные люди с задокументированными случаями situs inversus включают:

  • Энрике Иглесиас, испанский певец, автор песен, актер и продюсер.[10]
  • Кэтрин О'Хара, Канадско-американская актриса, писательница и комик.[11]
  • Донни Осмонд, Американский певец, актер и бывший кумир подростков. У него якобы был аппендицит первоначально был поставлен неверный диагноз из-за перевернутых органов.[12] Однако он сказал Пенн Джиллетт, что у него нет этого состояния, и что эта история возникла из неуместного приложения.[нужна цитата ]
  • Рэнди Фой, американец баскетбол игрок в НБА. У него не было видимых осложнений, и ожидается, что это состояние не повлияет на его карьеру профессионального спортсмена, поскольку все его органы находятся в обратном порядке.[13]
  • Ginggaew Lorsoongnern расстрелян тайский осужденный. Ее состояние было обнаружено после того, как она была ранена в левую часть груди и выжила. Проснувшись в морге, ее забрали обратно и казнили.[14]
  • Тим Миллер, директор Центра Аштанга Йоги в Карловых Варах, Калифорния.[15]
  • Роза Мари Бентли, а Молалла, Женщина из Орегона, у которой по незнанию был редкий вариант situs inversus с левокардия, и прожил 99 лет без каких-либо осложнений. она пожертвовал свое тело к Орегонский университет здоровья и науки, где ее состояние было обнаружено на уроке анатомии после того, как студенты заметили необычное расположение кровеносных сосудов ее сердца, что побудило к дальнейшему исследованию трупа.[16][17]

Для вымышленных случаев situs inversus см. Список вымышленных персонажей с situs inversus

Смотрите также

использованная литература

  1. ^ http://www.healthline.com/health/situs-inversus
  2. ^ «Определение Situs inversus totalis». MedicineNet.
  3. ^ а б «Визуализация Situs Inversus: обзор, рентгенография, компьютерная томография». EMedicine. 26 апреля 2016 г.
  4. ^ Situs inversus толстой кишки, обнаруженная после проведения бариевой клизмы, eMedicine
  5. ^ Мальротация кишечника также может привести к тому, что аппендикс окажется на левой стороне.
  6. ^ Гедда Л., Шакка А., Бренчи Г. и др. (1984). «Situs viscerum specularis у монозиготных близнецов». Acta Genet Med Gemellol (Рома). 33 (1): 81–5. Дои:10.1017 / S0001566000007546. PMID  6540028.
  7. ^ Михир Котари и Дебаприя Н Чаттерджи. «Одностороннее обратное сидение диска зрительного нерва, связанное с пониженной бинокулярностью и стереоочностью, напоминающей синдром монофиксации» Indian J Ophthalmol. 2010 май-июнь; 58 (3): 241–242. Дои:10.4103/0301-4738.62654 ЧВК  2886260
  8. ^ Fulcher, Ann S .; Тернер, Мэри Энн. Абдоминальные проявления аномалий сидения у взрослых. RadioGraphics, 2002. 22 (6). п. 1440. http://pubs.rsna.org/doi/pdf/10.1148/rg.226025016
  9. ^ https://www.brainpickings.org/index.php/2012/07/17/leonardo-da-vinci-anatomist/
  10. ^ Сильвер, Кэти (28 апреля 2015 г.). «Вот почему, согласно науке, некоторые люди левши». sciencealert.com. Уведомление о науке. Получено 23 мая 2016.
  11. ^ "Кэтрин О'Хара: подробности".
  12. ^ «Перевернутое сердце, обратное положение сердца и декстрокардия». 20 октября 2015 г.
  13. ^ http://wcco.com/sports/Minnesota.Timberwolves.Randy.2.371610.html Перевёрнутые органы новичка Т-Волка В архиве 7 января 2009 г. Wayback Machine
  14. ^ Джарубун, Чаворет (8 января 2015 г.). Последний палач: Воспоминания о последнем палаче Таиланда. ISBN  9781908518415.
  15. ^ «Вторник, 16 сентября - Энсинитас -« Госпиталь Бога »- вторник с Тимджи».
  16. ^ «Женщина-моллала прожила 99 лет с перевернутыми органами». OPB.
  17. ^ https://www.cnn.com/2019/04/08/health/99-year-old-backward-organs-medical-oddity/index.html

дальнейшее чтение

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы
СторонаОсталосьИ то и другоеПравильно
ОбщееАмбидекстрия
В когнитивных способностяхГипотеза Гешвинда – Галабурды
В мозгу
В глазахГлазное доминирование
В рукахЛеворукостьПерекрестное доминированиеПраворукость
Ручка в боксеСтойка левшиПравославная позиция
Ручка в людяхМузыкантов
Ручная работа, связанная с
Измерение рукиЭдинбургский инвентарь ручного труда
Генетика рукLRRTM1
В сердцеЛевокардияДекстрокардия
В основных внутренностяхSitus solitusSitus ambiguusSitus inversus
В ногахНоги
Устойчивость к серфингуОбычная стопаТупая нога