Агрессивная лимфома - Aggressive lymphoma

Агрессивная лимфома
Диффузная В-крупноклеточная лимфома (3) tonil.jpg
Диффузная В-крупноклеточная лимфома
СпециальностьГематология и онкология

Агрессивная лимфома, также известный как полноценный лимфома, это группа быстрорастущих Неходжкинская лимфома.[1]

Некоторые общие симптомы агрессивной лимфомы - потеря веса, ночная потливость, тошнота и периодические лихорадки.[2] Поскольку эти опухоли быстро растут и распространяются, после постановки диагноза требуется немедленное вмешательство.

Существует несколько подтипов агрессивной лимфомы. К ним относятся лимфома, связанная со СПИДом, ангиоиммунобластная лимфома, Лимфома Беркитта, лимфома центральной нервной системы (ЦНС), диффузная В-клеточная лимфома большого размера (DLBCL), лимфома из клеток мантии (MCL) и периферическая Т-клеточная лимфома.[1] Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома является наиболее распространенным подтипом, а также наиболее распространенным типом Неходжкинская лимфома.[3]

На агрессивную лимфому приходится около 60 процентов всех Неходжкинская лимфома случаев в США.[1]

Факторы риска

Некоторые из факторов риска, которые увеличивают фактор риска агрессивной лимфомы, включают:[4]

Симптомы и диагностика

Симптомы агрессивной лимфомы аналогичны симптомам лимфомы низкой степени злокачественности. Пациенты могут приходить с безболезненным отеком. лимфатический узел в шее, подмышках или паху. Они также могут описывать такие симптомы, как боль в животе, боль в груди, стойкая усталость, лихорадка, ночная потливость и необъяснимая потеря веса, в зависимости от стадии заболевания. опухоль и его местонахождение.[4]

Поскольку признаки и симптомы агрессивной лимфомы аналогичны другим типам Неходжкинская лимфома важно проанализировать морфологию опухоли и запустить иммуногистохимический тесты для обеспечения правильного диагноза. Для агрессивной лимфомы быстрое и специфическое лечение, зависящее от правильного диагноза, может стать для пациента разницей между жизнью и смертью.

Типы

Наиболее распространенными типами неходжкинской лимфомы высокой степени являются:[5]

Диффузная В-клеточная лимфома большого размера (DLBCL)

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL) - это тип НХЛ высокой степени злокачественности, который является наиболее распространенным типом НХЛ во всем мире и затрагивает 30-40% всех случаев НХЛ.[6] Это чаще встречается у пожилых пациентов, средний возраст которых составляет 70 лет. Пациенты чаще всего обращаются с быстрорастущей опухолевой массой в единичных или множественных, узловых или экстранодальных участках. Наиболее часто диагностируемые версии DLBCL: зародышевый центр B-клетка подобный (GCB) и активированный B-клеточный (ABC) подтипы.[7]

Иммуногистохимический и проточной цитометрии Анализ также необходим для диагностики этого заболевания. Было обнаружено, что клетки DLBCL экспрессируют В-клетка антигены, такие как CD19, CD20, и CD22 а также факторы транскрипции PAX5, BOB.1, и 2 октября. CD20 особенно актуален в диагностике, а также в терапии, потому что он является целью Ритуксимаб очеловеченный моноклональное антитело который используется в наиболее распространенной стратегии лечения.[7] В дополнение к этому большинство клеток также экспрессируют поверхностные или цитоплазматические иммуноглобулины, конкретно IgM, IgG и IgA. Хотя эти анализы позволяют поставить диагноз, демонстрируя доказательство происхождения B-клеток, они также могут использоваться в стратегии лечения и могут дать представление о прогнозе конкретного рассматриваемого случая.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта назван в честь британского хирурга Денис Беркитт. Доктор Беркитт выявил это заболевание в 1956 году у детей в Африке.[8] В Африке лимфома Беркитта часто встречается у детей, также инфицированных малярия и Вирус Эпштейна-Барра.

За пределами Африки лимфома Беркитта встречается реже. В США ежегодно диагностируется около 1200 человек, и болезнь непропорционально поражает тех, кто моложе 40 лет.[8] Лимфома Беркитта особенно высока у людей, инфицированных ВИЧ, вирус, вызывающий СПИД. Перед высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ) стала широко распространенным средством лечения ВИЧ / СПИДа, заболеваемость лимфомой Беркитта была оценена в 1000 раз выше у ВИЧ-положительных людей, чем среди населения в целом.[8]

Периферическая Т-клеточная лимфома

Периферические Т-клеточные лимфомы менее распространены, составляя примерно 7% всех неходжкинская лимфома случаи.[9] Он представляет собой разнообразную группу болезней, не имеющую четкого определения. Эти заболевания могут поражать экстранодальные участки, такие как печень, кость, мозг, кишечный тракт и кожа.[9] Из-за трудностей в классификации диагностика и лечение часто рассматриваются как "сиротские болезни ".[нужна цитата ]

Более редкие типы неходжкинской лимфомы высокой степени

  • СПИД-ассоциированная лимфома
  • Ангиоиммунобластная лимфома
  • Лимфома центральной нервной системы (ЦНС)
  • Лимфома из клеток мантии (MCL)

[1]

Уход

Для лимфомы высокой степени злокачественности типичным лечением является химиотерапия и таргетный препарат, за которым следует лучевая терапия. Пациенты с прогрессирующей агрессивной лимфомой высокой степени получают аналогичное лечение, но его продолжительность увеличивается.

Для продвинутых диффузная В-клеточная лимфома большого размера стандартной терапией для пациентов с DLBCL является комбинированное использование ритуксимаб, циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, и преднизон (R-CHOP ).[3] Хотя этот широко используемый режим приводит к излечению от болезни 60-70 процентов пациентов с DLBCL, существует также группа пациентов, у которых наблюдается рецидив и которые плохо реагируют на R-CHOP. Для этих пациентов текущие стратегии лечения недостаточны для лечения рака. В дополнение к этому, альтернативные методы лечения продолжают изучаться из-за высокотоксичной природы R-CHOP.[3]

В отличие от зрелых В-клеточные новообразования, терапевтические достижения в области периферической Т-клеточной лимфомы в целом отставали, особенно в отношении введения иммунотерапия, которые значительно и благоприятно повлияли на прогноз агрессивных В-клеточных лимфом, таких как диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Таким образом, он остается неоднородным субъектом с в целом неблагоприятным прогнозом.[10]

Прогноз

Хотя нет способа окончательно предсказать результат индивидуального диагноза агрессивной лимфомы, есть способы лучше всего угадать прогноз пациента. Эти прогностические факторы можно разделить на три категории. Первая категория зависит от пациента и может быть от его возраста и общего состояния здоровья. Вторая категория зависит от опухоли и включает стадию, опухолевую нагрузку и экстранодальное поражение. Наконец, последняя категория зависит от показателей агрессивности. Такие факторы, как LDH уровень сыворотки и пролиферативная фракция могут дать представление о микросреда опухоли и потенциал распространения, который может повлиять на прогноз.[7]

Исследование

Два многообещающих иммунотерапевтических подхода против диффузной В-крупноклеточной лимфомы: рецептор химерного антигена (CAR) Т-клеточная терапия и терапевтическое блокирование пути запрограммированной клеточной смерти белка 1 (ПД-1 / ПД-Л1).[11] Хотя CAR Т-клетки показали многообещающую эффективность у пациентов с DLBCL, возникли некоторые неожиданные проблемы, связанные с токсичностью, которые требуют дальнейших исследований.[11]

Одно из предложений по совершенствованию исследований для лечения агрессивной лимфомы - использовать собак в качестве модельных животных. Лимфома собак распространенность заболевания с годами увеличивается, как и заболеваемость лимфомой человека. Лимфома представляет собой наиболее частый рак кроветворения у собак с неходжкинской лимфомой собак (cNHL), имеющий самую высокую заболеваемость - 83% всех видов рака кроветворения.[12] В дополнение к этой диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме наиболее часто встречающимся подтипом НХЛ у обоих видов.[13] Преимущества использования собак в качестве модельных животных включают спонтанное заболевание, протекающее без изогенного фона или генной инженерии; хронология болезни адаптирована к продолжительности жизни; общий экологический и социальный статус, позволяющий обращаться с собаками как с «пациентами», и в то же время иметь возможность этически исследовать трансляционные инновации, которые невозможны на людях; и разделение собак на породы с относительно однородным генетическим фоном и отчетливой предрасположенностью к лимфомам.[13] В дополнение к этому, были также исследования, которые предполагают, что тип породы может влиять на прогрессирование заболевания и реакцию на терапию, что очень многообещающе для терапевтических исследований на людях.[13]

Рекомендации

  1. ^ а б c d «Лечение агрессивной НХЛ». Общество лейкемии и лимфомы. Получено 20 апреля 2020.
  2. ^ «Лимфома 4 стадии». линия здоровья.
  3. ^ а б c Ли, Шаоин; Янг, Кен Х .; Медейрос, Л. Джеффри (январь 2018 г.). «Диффузная В-клеточная лимфома большого размера». Патология. 50 (1): 74–87. Дои:10.1016 / j.pathol.2017.09.006. ISSN  0031-3025. PMID  29167021.
  4. ^ а б "Неходжкинской лимфомы". Клиника Майо.
  5. ^ «Высококачественная НХЛ». Cancer Research UK.
  6. ^ Шнайдер, Кристоф; Паскуалуччи, Лаура; Далла-Фавера, Риккардо (май 2011 г.). «Молекулярный патогенез диффузной В-крупноклеточной лимфомы». Семинары по диагностической патологии. 28 (2): 167–177. Дои:10.1053 / j.semdp.2011.04.001. ЧВК  3562715. PMID  21842702.
  7. ^ а б c Мартелли, Маурицио; Феррери, Андрес Дж. М .; Агостинелли, Клаудио; Ди Рокко, Алиса; Pfreundschuh, Майкл; Пилери, Стефано А. (1 августа 2013 г.). «Диффузная В-клеточная лимфома большого размера». Критические обзоры в онкологии / гематологии. 87 (2): 146–171. Дои:10.1016 / j.critrevonc.2012.12.009. ISSN  1040-8428. PMID  23375551.
  8. ^ а б c «Лимфома Беркитта». WebMD.
  9. ^ а б «Периферическая Т-клеточная лимфома». Фонд лейкемии.
  10. ^ Патель, Муса (2018). «Периферическая Т-клеточная лимфома». Индийский журнал медицинских исследований. 147 (5): 439–441. Дои:10.4103 / ijmr.IJMR_1849_17. ISSN  0971-5916. ЧВК  6094523. PMID  30082566.
  11. ^ а б Чжан, Цзюнь; Медейрос, Л. Джеффри; Янг, Кен Х. (10.09.2018). «Иммунотерапия рака при диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфоме». Границы онкологии. 8: 351. Дои:10.3389 / fonc.2018.00351. ISSN  2234-943X. ЧВК  6140403. PMID  30250823.
  12. ^ Марконато, Лаура; Гелайн, Мария Елена; Комацци, Стефано (март 2013 г.). «Собака как возможная животная модель неходжкинской лимфомы человека: обзор: собака как модель неходжкинской лимфомы человека». Гематологическая онкология. 31 (1): 1–9. Дои:10.1002 / hon.2017. PMID  22674797. S2CID  205914765.
  13. ^ а б c Ито, Дайсуке; Frantz, Aric M .; Модиано, Хайме Ф. (июнь 2014 г.). «Лимфома собак как сравнительная модель неходжкинской лимфомы человека: последние достижения и приложения». Ветеринарная иммунология и иммунопатология. 159 (3–4): 192–201. Дои:10.1016 / j.vetimm.2014.02.016. ЧВК  4994713. PMID  24642290.

Эта статья включаетматериалы общественного достояния из США Национальный институт рака документ: «Словарь терминов по раку».