Светлоклеточная саркома - Clear cell sarcoma

Светлоклеточная саркома
Другие именаЗлокачественная меланома мягких частей тела
Саркома чистых клеток. Image12.jpg
Светлоклеточная саркома. Опухолевые клетки с выступающими ядрышками и чистой цитоплазмой располагаются в четко очерченных гнездах, окруженных плотной фиброзной стромой.
СпециальностьОнкология

Светлоклеточная саркома это редкая форма рак называется саркома.[1] Известно, что он возникает в основном в мягких тканях и дерме. Считалось, что редкие формы встречаются в желудочно-кишечном тракте до того, как было обнаружено, что они отличаются, и были переименованы в GNET.

Рецидивы - обычное дело.[2]

Это было связано с обоими EWSR1 -ATF1 и EWSR1 -CREB1 расшифровки слияния.[3]

Светлоклеточная саркома мягких тканей у взрослых не связана с детской опухолью, известной как светлоклеточная саркома почки.[4]

Признаки и симптомы

Он представляет собой медленно растущую массу, которая особенно влияет на сухожилия и апоневрозы и он глубоко расположен. Пациенты часто воспринимают это как кусок или твердая масса. Он вызывает боль или нежность, но только до тех пор, пока не станет достаточно большим. Этот вид опухоли обычно встречается на конечностях, особенно вокруг колено, ноги и лодыжка. Пациенты с диагнозом светлоклеточная саркома обычно находятся в возрасте от 20 до 40 лет.[1]

Патология

Несмотря на название светлоклеточная саркома, опухолевые клетки не обязательно должны иметь чистую цитоплазму. Поражение имеет четко выраженную структуру роста со смесью шпиндель, эпителиоидный и опухолевые гигантские клетки. Примерно две трети опухолей содержат пигмент меланин. Светлоклеточная саркома, как и меланома, имеет устойчивый положительный эффект на С-100, HMB-45, и MITF.[5]

Диагностика

Визуальные исследования, такие как Рентгеновские лучи, компьютерная томография или МРТ может потребоваться для диагностики светлоклеточной саркомы вместе с физический осмотр. Обычно биопсия тоже необходимо. Кроме того, КТ грудной клетки, сканирование костей и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) могут быть частью тестов, чтобы оценить области, где возникают метастазы.[6]

Уход

Лечение зависит от локализации и степени заболевания. Светлоклеточная саркома обычно лечится хирургия в первую очередь, чтобы удалить опухоль. После хирургической процедуры следует радиация и иногда химиотерапия.[7] Немногочисленные случаи светлоклеточной саркомы поддаются лечению. химиотерапия.[1] Несколько видов таргетная терапия это может быть полезно для людей с светлоклеточной саркомой, которые в настоящее время исследуются.[1]

Прогноз

Когда опухоль большая и есть некроз и местные рецидивы, прогноз плохой. Наличие метастазов встречается более чем в 50% случаев, и наиболее частыми местами его возникновения являются кость, лимфатический узел и легкие.[8] [9] Пятилетняя выживаемость, которая, как сообщается, составляет от 50 до 65%, может вводить в заблуждение, поскольку болезнь склонна к поздним метастазам или рецидивам. Десятилетняя и двадцатилетняя выживаемость составляют 33% и 10% соответственно.[1]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е Барри, G; Нильсен, Т. (июнь 2012 г.). «Светлоклеточная саркома мягких тканей». ESUN. 9 (3). Получено 15 июн 2012.
  2. ^ Мальчау С.С., Хайден Дж., Хорничек Ф., Манкин Х. Дж. (Май 2007 г.). «Светлоклеточная саркома мягких тканей». J Surg Oncol. 95 (6): 519–22. Дои:10.1002 / jso.20730. PMID  17192915.
  3. ^ Хисаока М., Исида Т., Куо Т.Т. и др. (Март 2008 г.). «Светлоклеточная саркома мягких тканей: клинико-патологический, иммуногистохимический и молекулярный анализ 33 случаев». Являюсь. J. Surg. Патол. 32 (3): 452–60. Дои:10.1097 / PAS.0b013e31814b18fb. PMID  18300804.
  4. ^ Поппе Б., Форсайт Р., Дхейн К., Спелеман Ф. Опухоли мягких тканей: светлоклеточная саркома. Атлас Genet Cytogenet Oncol Haematol. Ноябрь 2002 г.
  5. ^ «Светлоклеточная саркома». Очертания патологии. Получено 26 мая 2015.
  6. ^ «Диагноз». Получено 2010-06-29.
  7. ^ "Лечение". Получено 2010-06-29.
  8. ^ «Светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов». Получено 2010-06-29.
  9. ^ Альхатем, Альберт (2020). «Первичная кожная светлоклеточная саркома, клинический результат со статусом сторожевых лимфатических узлов». Am J Clin Pathol. 153 (5): 799–810. Дои:10.1093 / ajcp / aqaa009. PMID  32157275.

внешняя ссылка

Классификация