Синдром пустого турецкого седла - Empty sella syndrome
Синдром пустого турецкого седла | |
---|---|
Другие имена | Гипофиз - синдром пустого турецкого седла[1] |
МРТ Пустой Селлы | |
Специальность | Эндокринология |
Симптомы | Крипторхизм |
Причины | Арахноидальный аппарат давит на железу (другая возможность - опухоль, лучевая терапия)[1] |
Диагностический метод | МРТ, КТ[1] |
Медикамент | Управляйте аномальным уровнем гормонов[1] |
Синдром пустого турецкого седла это состояние, когда гипофиз сжимается или сплющивается, заполняя Sella Turcica с спинномозговая жидкость вместо нормального гипофиза.[2] Его можно обнаружить как часть диагностическое обследование нарушений гипофиза, или как случайная находка при визуализации мозга.[1]
Признаки и симптомы
Если есть симптомы, у людей с синдромом пустого турецкого седла могут возникнуть головные боли и потеря зрения. Дополнительные симптомы могут быть связаны с гипопитуитаризм.[3][4]Дополнительные симптомы следующие:[нужна цитата ]
- Аномалия (косточки среднего уха)
- Крипторхизм
- Долихоцефалия
- Порок развития Арнольда-Киари I типа
- Менингоцеле
- Открытый артериальный проток
- Мускулистый гипотония
- Платибазия
Причина
Причины этого состояния делятся на первичные и вторичные, а именно:
- Причина этого состояния с точки зрения вторичный синдром пустого турецкого седла происходит, когда опухоль или хирургическое вмешательство повреждает железу, это приобретенное заболевание.[1]
- ~ 70% пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией будут иметь пустой турецкий пояс на МРТ
- Причина первичный синдром пустого турецкого седла это врожденный дефект (турецкая диафрагма )[5]
Механизм
Нормальный механизм гипофиза видит, что он контролирует гормональный система, которая, таким образом, влияет на рост, половое развитие и надпочечник функция. Железа делится на передний и задний.[6][7]
Его патофизиология такова, что люди, страдающие этим заболеванием, могут иметь спинномозговая жидкость накопление, которое, в свою очередь, вызывает внутричерепной давление, ведущее к головные боли для человека.[8]
Диагностика
Диагноз синдрома пустого турецкого седла, поставленный путем осмотра (и теста), может быть связан с раннее начало полового созревания, гормон роста дефицит или дисфункция гипофиза (в раннем возрасте).[2] Дополнительно есть:
Классификация
Существует два типа синдрома пустого турецкого седла: начальный и вторичный.
- Начальный Синдром пустого турецкого седла возникает, когда небольшой анатомический дефект над гипофизом увеличивает давление в турецком седле и заставляет железу расплющиваться вдоль внутренних стенок полости турецкого седла.[3] Первичный синдром пустого турецкого седла связан с: ожирение и повышение внутричерепного давления у женщин.[9] В большинстве случаев, особенно у людей с первичным синдромом пустого турецкого седла, симптомы отсутствуют, и он не влияет на продолжительность жизни или здоровье. По оценкам некоторых исследователей, симптомы этого заболевания развиваются менее чем у 1% людей.[10]
- Вторичный синдром пустого турецкого седла является результатом регрессии гипофиза в полости после травма, повреждение, хирургия, или же радиационная терапия.[3] У людей с вторичным синдромом пустого турецкого седла из-за разрушения гипофиза наблюдаются симптомы, отражающие потерю функций гипофиза, например непереносимость стресса и инфекции.[требуется медицинская цитата ]
Дифференциальная диагностика
Основное различие, которое следует учитывать при синдроме пустого турецкого седла: внутричерепная гипертензия, обоих неизвестный и вторичные причины, и эпидермоидная киста, который может имитировать спинномозговую жидкость из-за своей низкой плотности на Компьютерная томография, несмотря на то что МРТ Обычно можно выделить последний диагноз.[11]
Уход
С точки зрения ведения, если синдром не приводит к другим проблемам со здоровьем, лечение эндокринная дисфункция связанный с нарушением функции гипофиза является симптоматическим и, следовательно, поддерживающим; однако в некоторых случаях может потребоваться операция.[2]
Рекомендации
- ^ а б c d е ж «Синдром пустого турецкого седла». medlineplus.gov. Медицинская энциклопедия MedlinePlus. Получено 6 марта 2017.
- ^ а б c «Пустая страница информации о синдроме Селла». www.ninds.nih.gov. Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта. Получено 2017-03-05.
- ^ а б c «Синдром пустого турецкого седла». rarediseases.info.nih.gov. Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. Получено 2017-03-05.
- ^ Гольдман, Ли; Шафер, Эндрю И. (2012). Goldman's Cecil Medicine (24-е изд.). Elsevier Health Sciences. п. 1256. ISBN 978-1437716047. Получено 8 марта 2017.
- ^ а б c Заболевания, Национальная организация редких заболеваний (2003 г.). Руководство NORD по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 530. ISBN 9780781730631. Получено 11 марта 2017.
- ^ pmhdev (07.01.2015). "Как работает гипофиз?". PubMed Здоровье.
- ^ Насси, Стивен; Уайтхед, Шафран (2001-01-01). Гипофиз. Издательство BIOS Scientific.
- ^ Хортон, Артур МакНил (01.01.2012). Энциклопедия нейропсихологических расстройств. Издательская компания Springer. п. 282. ISBN 9780826198549.
- ^ Фуад, Ваэль (01.06.2011). «Обзор синдрома пустого турецкого седла и его хирургического лечения». Александрийский медицинский журнал. 47 (2): 139–147. Дои:10.1016 / j.ajme.2011.06.005.
- ^ «Синдром пустого турецкого седла: прогноз». редкие заболевания. Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. Получено 17 апреля 2018.
- ^ Гонсалес-Тортоса, Дж. (2009). «Первичный пустой турецкий седло: симптомы, физиопатология, диагностика и лечение» (PDF). Нейроциругия (Астурия, Испания). 20 (2): 132–51. Дои:10.1016 / с1130-1473 (09) 70180-0. PMID 19448958.
дальнейшее чтение
- Заболевания, Национальная организация редких заболеваний (2003 г.). Руководство NORD по редким заболеваниям. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 9780781730631. Получено 8 марта 2017.
- Беккер, Кеннет Л. (01.01.2001). Принципы и практика эндокринологии и метаболизма. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. ISBN 9780781717502.
внешняя ссылка
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |
Scholia имеет тема профиль для Синдром пустого турецкого седла. |