Саркогликан - Sarcoglycan
| Саркогликан бета / гамма / дельта | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||||||||
| Символ | Саркогликан_1 | ||||||||
| Pfam | PF04790 | ||||||||
| ИнтерПро | IPR006875 | ||||||||
| Мембранома | 117 | ||||||||
| |||||||||
| Саркогликан альфа / эпсилон | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Идентификаторы | |||||||||
| Символ | Саркогликан_2 | ||||||||
| Pfam | PF05510 | ||||||||
| ИнтерПро | IPR008908 | ||||||||
| |||||||||
В саркогликаны семья трансмембранные белки[1] (α, β, γ, δ или ε), участвующие в белковый комплекс отвечает за соединение мышечных волокон цитоскелет к внеклеточный матрикс, предотвращая повреждение мышечного волокна сарколемма за счет сдвигающих сил.
В дистрофин гликопротеиновый комплекс (DGC) представляет собой комплекс, охватывающий мембрану, который связывает внутренний цитоскелет с внеклеточным матриксом в мышце. В саркогликановый комплекс представляет собой субкомплекс внутри DGC и состоит из нескольких мышечно-специфичных трансмембранных белков (альфа-, бета-, гамма-, дельта- и дзета-саркогликан). Саркогликаны представляют собой связанные с аспарагином гликозилированные белки с одиночными трансмембранными доменами.[2][3]
Расстройства, вызванные мутациями саркогликанов, называются саркогликанопатии. Мутации в генах α, β, γ или δ (не ε), кодирующих эти белки, могут привести к ассоциированному мышечная дистрофия конечностей.
Гены
Рекомендации
- ^ Саркогликаны в Национальной медицинской библиотеке США Рубрики медицинской тематики (MeSH)
- ^ Chockalingam PS, Cholera R, Oak SA, Zheng Y, Jarrett HW, Thomason DB (август 2002). «Дистрофин-гликопротеиновый комплекс и передача сигналов Ras и Rho GTPase изменяются при мышечной атрофии». Американский журнал физиологии. Клеточная физиология. 283 (2): C500-11. Дои:10.1152 / ajpcell.00529.2001. PMID 12107060.
- ^ Уилер М.Т., Зарнегар С., МакНалли Е.М. (сентябрь 2002 г.). «Зета-саркогликан, новый компонент саркогликанового комплекса, снижается при мышечной дистрофии». Молекулярная генетика человека. 11 (18): 2147–54. Дои:10.1093 / hmg / 11.18.2147. PMID 12189167.
 | Этот белок -связанная статья является заглушка. Вы можете помочь Википедии расширяя это. |