Эта статья написано как личное размышление, личное эссе или аргументированное эссе который излагает личные чувства редактора Википедии или представляет оригинальный аргумент по теме. Пожалуйста помогите улучшить это переписав его в энциклопедический стиль.(Июль 2008 г.) (Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения)
Первоначально идентифицированный как связанный ген Кирстен ras (krag),[1]Саркоспан (SSPN) (25 кДа трансмембранный белок расположен в белковый комплекс, ассоциированный с дистрофином из скелетные мышцы клетки, где его больше всего.[1] Он содержит четыре трансмембранные спирали с N- и C-концевыми доменами, расположенными внутри клетки.[2] Потеря экспрессии SSPN происходит у пациентов с Мышечная дистрофия Дюшенна. Дистрофин требуется для корректной локализации SSPN.[2] SSPN также является важным регулятором сигнальных путей Akt. Без SSPN пути передачи сигналов Akt будут затруднены, и регенерация мышц не произойдет.[1]
Саркоспан при мышечной дистрофии
Потеря дистрофина приводит к мышечной дистрофии.[3] SSPN повышает уровень комплекса утрофин-гликопротеин (UGC), чтобы восполнить потерю дистрофина в нервно-мышечном соединении.[3] Саркогликаны связываются с SSPN и образуют комплекс SG-SSPN, который взаимодействует с дистрогликанами (DG) и утрофином, что приводит к образованию UGC.[4] SSPN регулирует количество утрофина, продуцируемого UGC, для восстановления связывания ламинина из-за отсутствия дистрофина.[5] Если связывание ламинина не восстанавливается SSPN, сокращение мембраны присутствует.[5] У мышей с дистрофией mdx SSPN увеличивает уровень утрофина и восстанавливает уровни связывания ламинина, уменьшая симптомы мышечной дистрофии. [5]
