Трехсторонняя ретинобластома злокачественная средняя линия примитивная нейроэктодермальная опухоль встречается у пациентов с наследственной односторонней или двусторонней ретинобластома. В большинстве случаев трехсторонняя ретинобластома представляет собой пинеобластома (шишковидная железа TRb). Примерно в четверти случаев опухоль развивается в другой внутричерепной области, чаще всего над- или параселлярный (не шишковидная железа TRb), но есть сообщения о случаях непинеальной TRb в 3-м желудочке. В большинстве случаев TRb шишковидной железы диагностируется до 5 лет, но после установления диагноза ретинобластома. Тем не менее, не пинеальный TRb часто диагностируется одновременно с ретинобластомой. Прогноз для пациентов с трехсторонней ретинобластомой мрачный, лишь немногие пациенты выжили более 5 лет после постановки диагноза; у всех выживших были диагностированы небольшие опухоли в субклинической стадии.[1] Последние достижения в схемах лечения (высоких доз) химиотерапии и раннем выявлении улучшили выживаемость пациентов с трехсторонней ретинобластомой.[2]
