Малый эпилептический припадок - Absence seizure

Малый эпилептический припадок
Другие именаМалые судороги
СпециальностьНеврология

Абсолютные судороги являются одним из нескольких видов генерализованные припадки. Эти припадки иногда называют мелкие припадки (от французского «небольшая болезнь», термин, датируемый концом 18 века).[1] Приступы абсанса характеризуются кратковременной потерей и возвращением сознания, обычно не сопровождаемыми периодом летаргии (т. Е. Без заметного постиктальное состояние ).

Признаки и симптомы

Клинические проявления абсансов значительно различаются у разных пациентов.[2][3][4] Нарушение сознания является существенным симптомом и может быть единственным клиническим симптомом, но оно может сочетаться с другими проявлениями. Отличительной чертой абсансных припадков является резкое и внезапно возникающее нарушение сознания, прерывание текущей деятельности, пустой взгляд, возможно, кратковременный поворот глаз вверх. Если пациент говорит, речь замедляется или прерывается; если они идут, они застывают ошеломленные; если есть, еда остановится на пути ко рту. Обычно пациент не отвечает на обращение. В некоторых случаях приступы прекращаются при вызове пациента. Приступ длится от нескольких секунд до получаса и исчезает так же быстро, как и начался. Абсансные приступы обычно не сопровождаются периодом дезориентации или летаргии (постиктальное состояние), в отличие от большинства судорожных расстройств.[нужна цитата ]

  1. Отсутствие с нарушением сознания только в соответствии с приведенным выше описанием.[нужна цитата ]
  2. Отсутствие мягких клонических компонентов. Здесь начало приступа неотличимо от описанного выше, но клонические компоненты могут возникать на веках, в уголках рта или в других группах мышц, которые могут варьироваться по степени тяжести от почти незаметных движений до генерализованных миоклонических подергиваний. Предметы, находящиеся в руке, можно уронить.[нужна цитата ]
  3. Отсутствие атонических компонентов. Здесь может наблюдаться снижение тонуса мышц, поддерживающих осанку, а также конечностей, приводящее к опусканию головы, иногда опусканию туловища, опусканию рук и ослаблению захвата. В редких случаях тон настолько понижен, чтобы этот человек упал.[нужна цитата ]
  4. Отсутствие тонизирующих компонентов. Здесь во время атаки может произойти тоническое мышечное сокращение, ведущее к повышению мышечного тонуса, что может симметрично или асимметрично влиять на мышцы-разгибатели или мышцы-сгибатели. Если пациент стоит, голова может быть запрокинута, а туловище выгнуто. Это может привести к ретропульсии, которая может вызвать быстрое подергивание век, подергивание глаз вверх или медленное покачивание головы пациента вперед и назад, как будто кивает.[5][6][7] Голова может тонически тянуться в ту или иную сторону.[нужна цитата ]
  5. Отсутствие автоматизма. Целенаправленные или квазицеленаправленные движения, происходящие в отсутствие осознания во время атаки отсутствия, являются частыми и могут варьироваться от облизывания губ и глотания до возни с одеждой или бесцельной ходьбы. Если с ним поговорить, пациент может крякнуть, а при прикосновении или щекотке потереть место. Автоматизмы довольно сложны и могут состоять из комбинаций описанных выше движений или могут быть настолько простыми, что их нельзя не заметить при случайном наблюдении.[8]
  6. Отсутствие вегетативных компонентов. Это может быть бледность, реже покраснение, потливость, расширение зрачков и недержание мочи.[нужна цитата ]

Часто возникают смешанные формы отсутствия. Эти припадки могут происходить несколько раз в день, а в некоторых случаях - сотни раз в день, до такой степени, что человек не может сосредоточиться в школе или в других ситуациях, требующих постоянного, сосредоточенного внимания.[нужна цитата ]

Факторы риска

Типичные абсансы легко вызываются гипервентиляцией у более чем 90% людей с типичными абсансами. Это надежный тест для диагностики абсансов: пациента, подозреваемого в типичном абсансе, следует попросить в течение 3 минут передышать, считая вдохи. Прерывистая световая стимуляция может спровоцировать или облегчить абсанс; веко миоклония это обычная клиническая особенность.[нужна цитата ]

В абсансных припадках существует особая разница в механизме: T-тип Ca++ каналы считаются причастными. Этосуксимид специфичен для этих каналов и поэтому не эффективен для лечения других типов приступов. Вальпроат и габапентин (среди прочего) имеют несколько механизмов действия, включая блокаду Са Т-типа++ каналы и полезны при лечении приступов нескольких типов.[нужна цитата ] Габапентин может усугубить абсанс.[9]

Диагностика

Основным диагностическим тестом абсансов является ЭЭГ.[10] Однако, сканирование мозга например, с помощью МРТ, может помочь исключить другие заболевания, такие как Инсульт или опухоль головного мозга.[11]

Во время электроэнцефалографии можно использовать гипервентиляцию, чтобы спровоцировать эти припадки.[10] Амбулаторный мониторинг ЭЭГ в течение 24 часов позволяет количественно определить количество приступов в день и наиболее вероятное время их возникновения.[10]

Абсансные припадки - это короткие (обычно менее 20 секунд) генерализованные эпилептические припадки с внезапным началом и прекращением. Когда кто-то испытывает абсанс, он часто не подозревает об этом приступе.[12] Наиболее подвержены этому дети, и первый эпизод обычно возникает в возрасте от 4 до 12 лет. Очень редко кто-то постарше испытывает первый приступ абсанса.[нужна цитата ] Эпизоды абсансов часто могут быть ошибочно приняты за невнимательность при неправильном диагнозе и могут происходить 50-100 раз в день. Их бывает настолько сложно обнаружить, что некоторым людям могут пройти месяцы или годы, прежде чем им поставят правильный диагноз. Эффекты абсансных припадков до или после неизвестны.[13]

Припадки абсанса состоят из двух основных компонентов:[2][3][4]

  • Клинические - нарушение сознания (отсутствие)
  • Электроэнцефалография - ан (ЭЭГ) показывает генерализованные спайк-медленные разряды

Абсансные приступы в целом делятся на типичные и атипичные:

  • Типичные абсансы обычно возникают в контексте идиопатической генерализованной эпилепсии, а ЭЭГ показывает быстрые генерализованные спайк-волновые разряды с частотой> 2,5 Гц. Приставка «типичный» используется для того, чтобы отличить их от атипичных абсансов, а не характеризовать их как «классические» или характерные для какого-либо конкретного синдрома.
  • Атипичные абсансы:
    • Возникают только в контексте в основном тяжелых симптоматических или криптогенных эпилепсий у детей с трудностями в обучении, которые также страдают от частых приступов других типов, таких как атонические, тонические и миоклонические.
    • Начало и окончание не такие резкие, а изменения тона более выражены.
    • Иктал - ЭЭГ состоит из медленных (менее 2,5 Гц) спайков и медленных волн. Выделения неоднородны, часто асимметричны и могут включать нерегулярные спайковые и медленные волновые комплексы, быструю и другую пароксизмальную активность. Фоновая интериктальная ЭЭГ обычно ненормальна.

Синдромы

Эти синдромы абсансная эпилепсия в детстве, эпилепсия с миоклоническими абсансами, ювенильная абсансная эпилепсия и ювенильная миоклоническая эпилепсия. Другие предлагаемые синдромы: Синдром Дживонса (миоклония век с абсансами) и генетическая генерализованная эпилепсия с фантомными абсансами.

Эти типы припадков также известны пациентам, страдающим порфирия и может быть вызвано стрессом или другим порфирин -индуцирующие факторы.

лечение

Лечение пациентов с абсансами в основном этосуксимид или вальпроевая кислота, которые с одинаковой эффективностью контролируют абсансы примерно у 75% пациентов. Ламотриджин монотерапия менее эффективна, почти у половины пациентов судороги исчезают. Эта точка зрения была недавно подтверждена Glauser et al. (2010),[14] которые изучили эффекты этосуксимида, вальпроевой кислоты и ламотриджина у детей с впервые диагностированной абсансной эпилепсией в детстве. Дозы лекарств постепенно увеличивались до тех пор, пока у ребенка не исчезли судороги, не была достигнута максимально допустимая доза или не был достигнут критерий, указывающий на неэффективность лечения. Первичным результатом было отсутствие неудач лечения после 16 недель терапии; вторичным исходом была дисфункция внимания. После 16 недель терапии частота отсутствия неудач для этосуксимида и вальпроевой кислоты была аналогичной и была выше, чем для ламотриджина. Не было значительных различий между тремя препаратами в отношении отмены из-за побочных эффектов. Дисфункция внимания чаще наблюдалась при приеме вальпроевой кислоты, чем при приеме этосуксимида. Если монотерапия не дает результатов или появляются неприемлемые побочные реакции, альтернативой является замена одного из трех противоэпилептических препаратов. Добавление небольших доз ламотриджина к вальпроату натрия может быть лучшей комбинацией в резистентных случаях.

В то время как этосуксимид эффективен при лечении только абсансов, вальпроевая кислота эффективен при лечении нескольких типов приступов, включая тонико-клонический приступ и частичный захват, как таковой, это может быть лучшим выбором, если у пациента наблюдаются приступы нескольких типов.[15]Так же, ламотриджин лечит несколько типов припадков, включая парциальные припадки и генерализованные припадки, поэтому это также вариант для пациентов с несколькими типами припадков.[16] Клоназепам (Клонопин, Ривотрил) эффективен в краткосрочной перспективе, но обычно не рекомендуется для лечения абсансных приступов из-за быстрого развития толерантности и высокой частоты побочных эффектов.[17]

Лекарства, которые нельзя использовать

Карбамазепин, вигабатрин, и тиагабин противопоказаны при лечении абсансных приступов независимо от причины и степени тяжести. Это основано на клинических и экспериментальных данных.[4] В частности, агонисты ГАМК вигабатрин и тиагабин используются для индукции, а не для лечения абсансов и абсансов. эпилептический статус.[18] Так же, окскарбазепин, фенитоин, фенобарбитал, габапентин, и прегабалин не следует использовать при лечении абсансов, поскольку эти препараты могут усугубить абсанс.[16]

Ограничения данных

При лечении абсансов часто недостаточно доказательств того, какое из доступных лекарств имеет наилучшее сочетание безопасности и эффективности для конкретного пациента.[19] Также неизвестно, как долго следует продолжать прием лекарства до того, как следует провести испытание без лечения, чтобы определить, перерос ли пациент абсансные припадки, как это часто бывает у детей. На сегодняшний день опубликованных результатов не было. большие двойные слепые плацебо-контролируемые исследования, сравнивающие эффективность и безопасность этих или любых других препаратов для лечения абсансов.[нужна цитата ] Кокрановский обзор 2019 года показал, что этосуксимид была лучшей монотерапией для детей и подростков, но было отмечено, что если абсансные припадки сосуществуют с тонико-клоническими припадками, то вальпроат следует предпочесть.[20][21]

использованная литература

  1. ^ Дейли, Д. Д. (1968). «Размышления о концепции Petit Mal». Эпилепсия. 9 (3): 175–8. Дои:10.1111 / j.1528-1157.1968.tb04618.x. PMID  4975023.
  2. ^ а б «Предложение по пересмотренной клинической и электроэнцефалографической классификации эпилептических припадков. От Комиссии по классификации и терминологии Международной лиги против эпилепсии». Эпилепсия. 22 (4): 489–501. 1981. Дои:10.1111 / j.1528-1157.1981.tb06159.x. PMID  6790275.
  3. ^ а б Панайотопулос, Хризостомос П. (2008). «Типичные абсансы и связанные с ними эпилептические синдромы: оценка текущего состояния и направления будущих исследований». Эпилепсия. 49 (12): 2131–9. Дои:10.1111 / j.1528-1167.2008.01777.x. PMID  19049569.
  4. ^ а б c Панайотопулос, К. П. (2010). Клиническое руководство по эпилептическим синдромам и их лечению (2-е изд.). Лондон: Спрингер.[страница нужна ]
  5. ^ Такахаши С., Ямамото С., Танака Р., Окаяма А., Араки А., Адзума Х (2015). «Фокальные лобные эпилептиформные разряды у пациента с миоклонией век и абсансами». Представитель случая эпилепсии. 4: 35–7. Дои:10.1016 / j.ebcr.2015.06.006. ЧВК  4491640. PMID  26155465.
  6. ^ Джон С. Дункан (1996). Миоклония век с отсутствием. Джон Либби Евротекст. С. 52–. ISBN  978-0-86196-550-2.
  7. ^ Антонио В. Дельгадо-Эскуэта (2005). Миоклонические эпилепсии. Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. С. 104–. ISBN  978-0-7817-5248-0.
  8. ^ Майерс, Кеннет (май 2018 г.). "Европейский журнал детской неврологии". Европейский журнал детской неврологии. 22 (3): 532–535. Дои:10.1016 / j.ejpn.2017.12.003. ISSN  1090-3798. Получено 24 февраля 2019.
  9. ^ Perucca, Gram, Avanzini и Dulac, 1998, «Противоэпилептические препараты как причина ухудшения судорог».
  10. ^ а б c Medscape> Приступы отсутствия пользователя Скотт Сиган. Обновлено: 27 апреля 2011 г.
  11. ^ Клиника Мэйо> Абсанс (petit mal seizure) 23 июня 2011 г.
  12. ^ Карлсон, Нил Р. (2013). Физиология поведения.
  13. ^ Проект терапии эпилепсии. "Приступы отсутствия". Фонд эпилепсии. Получено 8 мая 2013.
  14. ^ Glauser, Tracy A .; Cnaan, Avital; Шиннар, Шломо; Hirtz, Deborah G .; Длугос, Деннис; Мазур, Давид; Кларк, Пегги О .; Каппарелли, Эдмунд V .; Адамсон, Питер С. (2010). «Этосуксимид, вальпроевая кислота и ламотриджин при абсансной эпилепсии у детей». Медицинский журнал Новой Англии. 362 (9): 790–9. Дои:10.1056 / NEJMoa0902014. ЧВК  2924476. PMID  20200383. Сложить резюме – ScienceDaily (12 марта 2010 г.).
  15. ^ Кахан, Скотт; Бриллман, Джон (2005). На странице неврологии. Хагерствон, доктор медицины: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 47. ISBN  978-1-4051-0432-6.
  16. ^ а б «Рекомендации NICE». Получено 3 ноября 2014.
  17. ^ Дрейфус, FE (1983). «Лечение бессудорожной эпилепсии». Эпилепсия. 24 Дополнение 1: S45–54. Дои:10.1111 / j.1528-1157.1983.tb04642.x. PMID  6413201.
  18. ^ Knake, S; Hamer, HM; Шомбург, Вашингтон (8 августа 1999 г.). «Тиагабин-индуцированный статус абсанса при идиопатической генерализованной эпилепсии». Европейский журнал эпилепсии. 8 (5): 314–317. Дои:10.1053 / seiz.1999.0303. Получено 3 ноября 2014.
  19. ^ Познер, Ева Б; Мохамед, Халид К.; Марсон, Энтони Дж (2005). Познер, Ева Б. (ред.). «Этосуксимид, вальпроат натрия или ламотриджин при абсансах у детей и подростков». Кокрановская база данных систематических обзоров (4): CD003032. Дои:10.1002 / 14651858.CD003032.pub2. PMID  16235312.
  20. ^ Бриго, Франческо; Игве, Стэнли С.; Латтанци, Симона (8 февраля 2019 г.). «Этосуксимид, вальпроат натрия или ламотриджин при абсансах у детей и подростков». Кокрановская база данных систематических обзоров. 2: CD003032. Дои:10.1002 / 14651858.CD003032.pub4. ISSN  1469-493X. ЧВК  6367681. PMID  30734919.
  21. ^ Познер, Ева Б.; Мохамед, Халид; Марсон, Энтони Г. (2005). "Систематический обзор лечения типичных абсансов у детей и подростков этосуксимидом, вальпроатом натрия или ламотриджином". Захват. 14 (2): 117–22. Дои:10.1016 / j.seizure.2004.12.003. PMID  15694565.

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы