Опухоль средостения из половых клеток - Mediastinal germ cell tumor

Опухоль средостения из половых клеток
СпециальностьОнкология

Опухоли средостения половых клеток находятся опухоли которые происходят от половая клетка остатки отдыха в средостение.[1] Чаще всего они встречаются в гонады но иногда в другом месте.[2]

Признаки и симптомы

В отличие от доброкачественных зародышевых опухолей средостения, злокачественные опухоли средостения обычно имеют симптомы на момент постановки диагноза. Большинство злокачественных опухолей средостения имеют большие размеры и вызывают симптомы, сдавливая или вторгаясь в соседние структуры, включая легкие, плевру, перикард и грудную стенку.

Семиномы растут относительно медленно и могут стать очень большими, прежде чем вызвать симптомы. Опухоли диаметром от 20 до 30 см могут существовать с минимальной симптоматикой.

Редкие случаи заболевания у взрослых острый мегакариобластный лейкоз связаны со злокачественной опухолью из зародышевых клеток средостения. В этих случаях опухоль зародышевых клеток средостения развивается до или одновременно с острым мегакариобластным лейкозом, но не после него. Три наиболее распространенных генетических аберрации в клетках костного мозга этих людей (что составляет ~ 65% всех случаев): инверсии в длинной руке хромосома 12, трисомия 8, и дополнительный Х хромосома. В некоторых из этих случаев генетические аберрации в злокачественных мегакариобластах были аналогичны таковым в злокачественных половых клетках средостения. Эти результаты и результаты других анализов предполагают, что эти два злокачественных новообразования имеют общую основу. клон клеток (то есть набор генетически идентичных клеток).[3]

Причина

Некоторые исследователи предполагают, что это распределение возникает в результате аномальной миграции половых клеток во время эмбриогенез. Другие выдвигают гипотезу о широком распространении зародышевых клеток по множеству участков во время нормального эмбриогенеза, при этом эти клетки несут генетическую информацию или обеспечивают регуляторные функции на соматических участках.

Диагностика

Диагноз опухоли зародышевых клеток средостения следует рассматривать у всех молодых мужчин с новообразованием средостения. В дополнение к физикальному осмотру и рутинным лабораторным исследованиям, первоначальная оценка должна включать КТ грудной клетки и живота, а также определение сывороточных уровней ХГЧ и альфа-фетопротеина.

лечение

Чистый средостение семиномы излечимы у подавляющего большинства пациентов, даже если на момент постановки диагноза были метастазы. Эти опухоли очень чувствительны к радиационная терапия и чтобы комбинированная химиотерапия. Однако кардиотоксичность облучения средостения значительна, и стандартным лечением семином средостения является химиотерапия. блеомицин, этопозид и цисплатин для трех или четырех 21-дневных циклов лечения в зависимости от локализации любого метастатического заболевания. Пациенты с небольшими опухолями (обычно бессимптомными), которые появляются операбельный обычно проходят торакотомия и попытка полной резекции с последующей химиотерапией.

Лечение несеминоматозных половых клеток средостения должно проводиться в соответствии с рекомендациями для плохого прогноза. Рак яичек. Первоначальное лечение с помощью четырех курсов блеомицина, этопозида и цисплатина с последующей хирургической резекцией любого остаточного заболевания считается стандартной терапией.

Эпидемиология

Злокачественные зародышевые опухоли средостения встречаются редко и составляют от 3 до 10% опухолей, возникающих в средостении. Они встречаются гораздо реже, чем опухоли половых клеток, возникающие в яички, и составляют от 1 до 5% всех половых клеток новообразования.

Синдромы, связанные с опухолями зародышевых клеток средостения, включают гематологическую неоплазию и Синдром Клайнфельтера.[4]

История

Злокачественный Опухоли зародышевых клеток средостения различной гистологии впервые были описаны как клиническое явление примерно 50 лет назад.[когда? ] Средостение и другие внегонадные опухоли половых клеток первоначально считалось, что они представляют собой изолированные метастазы от неявного гонадный первичный сайт.

Смотрите также

использованная литература

  1. ^ Алан Сэндлер (1997). «Опухоли зародышевых клеток средостения». Semin Respir Crit Care Med. 18 (4): 383–392. Дои:10.1055 / с-2007-1009353.
  2. ^ «Визуализация опухоли зародышевых клеток средостения». Июнь 2016 г. Цитировать журнал требует | журнал = (Помогите)
  3. ^ Le Fèvre C, Vigneron C, Schuster H, Walter A, Marcellin L, Massard G, Lutz P, Noël G (май 2018 г.). «Метастатическая зрелая тератома средостения со злокачественной трансформацией у молодого человека с аденокарциномой при синдроме Клайнфельтера: отчет о болезни и обзор литературы». Рак / Радиотерапия. 22 (3): 255–263. Дои:10.1016 / j.canrad.2017.10.006. PMID  29673950.
  4. ^ С. Р. Николс; N A Heerema; К. Палмер (1987). «Синдром Клайнфельтера, связанный с новообразованиями зародышевых клеток средостения». JCO. 5: 1290–1294.

внешние ссылки

Классификация
  • Доминик Т. Шнайдер; Джованни Чеккетто; Томас А. Олсон (2012). Опухоли зародышевых клеток средостения. Детская онкология. С. 205–211. Дои:10.1007/978-3-642-04197-6_24. ISBN  978-3-642-04196-9.