РАНБП2 - RANBP2

РАНБП2
Белок RANBP2 PDB 1rrp.png
Доступные конструкции
PDBHuman UniProt search: PDBe RCSB
Идентификаторы
ПсевдонимыРАНБП2, ADANE, ANE1, IIAE3, NUP358, TRP1, TRP2, RAN-связывающий белок 2
Внешние идентификаторыOMIM: 601181 ГомолоГен: 136803 Генные карты: РАНБП2
Расположение гена (человек)
Хромосома 2 (человек)
Chr.Хромосома 2 (человек)[1]
Хромосома 2 (человек)
Геномное расположение RANBP2
Геномное расположение RANBP2
Группа2к13Начинать108,719,482 бп[1]
Конец108,785,809 бп[1]
Экспрессия РНК шаблон
PBB GE RANBP2 201711 x at fs.png

PBB GE RANBP2 201712 s at fs.png

PBB GE RANBP2 201713 s at fs.png
Дополнительные данные эталонного выражения
Ортологи
РазновидностьЧеловекМышь
Entrez
Ансамбль
UniProt
RefSeq (мРНК)

NM_006267

н / д

RefSeq (белок)

NP_006258

н / д

Расположение (UCSC)Chr 2: 108,72 - 108,79 Мбн / д
PubMed поиск[2]н / д
Викиданные
Просмотр / редактирование человека

RAN-связывающий белок 2 (РАНБП2) является белок который у человека кодируется РАНБП2 ген.[3] Он также известен как нуклеопорин 358 (Nup358), поскольку он является членом семейства нуклеопоринов, составляющих комплекс ядерных пор. RanBP2 имеет массу 358 кДа.

Функция

РАН это маленький GTP-связывающий белок из Надсемейство RAS. Ран GTPase является главным регуляторным переключателем, который, помимо других функций, контролирует перемещение белков между ядерным и цитоплазматическим компартментами клетки. Ran GTPase контролирует множество клеточных функций посредством взаимодействия с другими белками. В RanBP2 ген кодирует очень большой RAN-связывающий белок, который локализуется в цитоплазматических филаментах, исходящих из ядерная пора сложный. RanBP2 / Nup358 - гигантские подмости и мозаика циклофилин -зависимый нуклеопорин, участвующий в контроле селективных процессов Цикл Ran-GTPase. RanBP2 состоит из нескольких доменов. Каждый домен RanBP2 избирательно и напрямую взаимодействует с отдельными белками, такими как Ran GTPase, импортин -бета, экспорт -1/CRM1, красный опсин, подразделения протеасома, cox11 и кинезин-1 изоформы, KIF5B и KIF5C. Еще одним партнером RanBP2 является Фермент E2 UBC9. RanBP2 сильно усиливает SUMO1 перевод из UBC9 в цель SUMO1 SP100. Другой целью для SUMOylation является RanGAP который является белком, активирующим ГТФазу для Ran. SUMO-RanGAP взаимодействует с доменом около карбоксильного конца RanBP2. Эти результаты помещают сумоилирование в цитоплазматических филаментах комплекса ядерных пор и предполагают, что для некоторых субстратов модификация и ядерный импорт являются связанными событиями. Плейотропная (многофункциональная) роль RanBP2 отражает его взаимодействие с множеством партнеров, каждый из которых выполняет свои клеточные или молекулярные функции. Этот ген частично продублирован в кластере генов, который находится в горячей точке для рекомбинации на хромосоме 2q человека.

Клиническое значение

Недостаточность RanBP2 напрямую связан с канцерогенез, анеуплоидия, и нейрозащита из фоторецепторные нейроны к легким стрессам и старению. Миссенс-мутации человека в RanBP2 были идентифицированы в его богатой лейцином области, и они вызывают аутосомно-доминантную некротизирующую энцефалопатию (ADNE).[4]

Взаимодействия

RANBP2 был показан взаимодействовать с КПНБ1[5][6][7] и UBE2I.[8][9]

Рекомендации

  1. ^ а б c ГРЧ38: Ансамбль выпуск 89: ENSG00000153201 - Ансамбль, Май 2017
  2. ^ "Справочник человека по PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  3. ^ Беддов А.Л., Ричардс С.А., Орем Н.Р., Макара И.Г. (апрель 1995 г.). «Ran / TC4 GTPase-связывающий домен: идентификация путем клонирования экспрессии и характеристики консервативного мотива последовательности». Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки. 92 (8): 3328–32. Дои:10.1073 / пнас.92.8.3328. ЧВК  42159. PMID  7724562.
  4. ^ «Ген Entrez: RANBP2 RAN-связывающий белок 2».
  5. ^ Ясин Н.Р., Блобель Г. (сентябрь 1999 г.). «Гидролиз GTP связывает инициацию и прекращение ядерного импорта на нуклеопорине nup358». Журнал биологической химии. 274 (37): 26493–502. Дои:10.1074 / jbc.274.37.26493. PMID  10473610.
  6. ^ Дельфин С., Гуан Т., Мельхиор Ф, Джерас Л. (декабрь 1997 г.). «RanGTP нацелен на p97 на RanBP2, нитчатый белок, локализованный на цитоплазматической периферии комплекса ядерных пор». Молекулярная биология клетки. 8 (12): 2379–90. Дои:10.1091 / mbc.8.12.2379. ЧВК  25714. PMID  9398662.
  7. ^ Бен-Эфраим I, Джерас Л. (январь 2001 г.). «Градиент увеличения сродства импортина бета к нуклеопоринам на пути ядерного импорта». Журнал клеточной биологии. 152 (2): 411–7. Дои:10.1083 / jcb.152.2.411. ЧВК  2199621. PMID  11266456.
  8. ^ Юинг Р.М., Чу П., Элизма Ф, Ли Х, Тейлор П., Клими С., МакБрум-Цераевски Л., Робинсон, доктор медицины, О'Коннор Л., Ли М., Тейлор Р., Дхарси М., Хо Й, Хейлбут А., Мур Л., Чжан S, Орнатски O, Бухман YV, Ethier M, Sheng Y, Vasilescu J, Abu-Farha M, Lambert JP, Duewel HS, Stewart II, Kuehl B, Hogue K, Colwill K, Gladwish K, Muskat B, Kinach R, Adams С.Л., Моран М.Ф., Морин Г.Б., Топалоглоу Т., Фигейз Д. (2007). «Крупномасштабное картирование белок-белковых взаимодействий человека с помощью масс-спектрометрии». Молекулярная системная биология. 3 (1): 89. Дои:10.1038 / msb4100134. ЧВК  1847948. PMID  17353931.
  9. ^ Чжан Х., Сайто Х., Матунис MJ (сентябрь 2002 г.). «Ферменты пути модификации SUMO локализуются в филаментах комплекса ядерных пор». Молекулярная и клеточная биология. 22 (18): 6498–508. Дои:10.1128 / MCB.22.18.6498-6508.2002. ЧВК  135644. PMID  12192048.

дальнейшее чтение