Спастическая диплегия - Spastic diplegia

Спастическая диплегия
Другие имена	Болезнь Литтла
Специальность	Неврология

Спастическая диплегия, исторически известный как Болезнь Литтла, это форма церебральный паралич (CP), который является хронический нервно-мышечный состояние гипертония и спастичность - проявляется как особенно сильная и постоянная «стянутость» или «жесткость» - в мышцах нижних конечностей человеческого тела, обычно в мышцах нижних конечностей. ноги, бедра и таз. Врач Уильям Джон Литтл Сообщается, что первая зарегистрированная встреча с церебральным параличом произошла среди детей, у которых были признаки спастической диплегии.

На спастическую диплегию приходится около 22% всех диагнозов церебрального паралича, и вместе с спастическая квадриплегия и спастическая триплегия составляют широкую классификацию спастический церебральный паралич, на долю которого приходится 70% всех диагнозов церебрального паралича.^[1]

Презентация

Люди со спастической диплегией очень тугие и жесткие и должны очень усердно работать, чтобы успешно сопротивляться и «проталкивать» дополнительную стесненность, которую они постоянно испытывают. Однако, кроме этого, эти люди почти всегда нормальны во всех значимых клинических смыслах. В молодости люди со спастической диплегией обычно анализ походки чтобы их врачи могли определить лучший вспомогательные устройства для них, если таковые необходимы, например, ходок или же костыли. Основное отличие спастической диплегии от нормальной походка это его подпись "ножничная походка "^[2]- стиль, который некоторые трудоспособные люди могут спутать с воздействием пьянство, рассеянный склероз, или другой заболевание нервной системы. Степень спастичности при спастической диплегии (и, если на то пошло, других типах спастической ДЦП) широко варьируется от человека к человеку. Нет двух одинаковых людей со спастической диплегией. Проблемы с равновесием и / или жесткость походки могут варьироваться от едва заметных до несоосных, настолько выраженных, что человеку нужны костыли (обычно костыли для предплечий /костыли lofstrand ) или трость / трость для помощи в передвижении. Реже спастичность бывает достаточно серьезной, чтобы заставить человека использовать инвалидная коляска. В целом, однако, спастичность нижних конечностей при спастической диплегии редко бывает настолько сильной, чтобы полностью препятствовать передвижению - большинство людей с этим заболеванием могут ходить и могут делать это, по крайней мере, с минимальной общей стабильностью. Независимо от случая, от случая к случаю резко разная степень дисбаланса, потенциальное спотыкание о неровной местности во время ходьбы или необходимость держаться за различные поверхности или стены в определенных обстоятельствах, чтобы оставаться в вертикальном положении, обычно являются постоянно присутствующими потенциальными проблемами и встречаются гораздо чаще. встречается у людей со спастической диплегией, чем у людей с нормальной или почти нормальной походкой. Среди некоторых людей со спастической диплегией, которые предпочитают амбулаторное лечение на исключительной или преобладающей основе, один из, казалось бы, распространенных вариантов образа жизни - это передвижение по дому без вспомогательного устройства, а затем использование вспомогательного приспособления. устройство, если оно есть, на открытом воздухе. Другие не могут использовать вспомогательные устройства в любых в помещении ситуация вообще, при этом всегда использую один, когда на улице. Выше бедер люди со спастической диплегией обычно сохраняют нормальное или почти нормальное состояние. мышечный тонус и диапазон движения, хотя некоторая меньшая спастичность может также влиять на верхнюю часть тела, такую как туловище и руки, в зависимости от тяжести состояния у человека (состояние спастичности, в равной степени затрагивающее все тело, а не только ноги, является спастическая квадриплегия, немного другая классификация). Кроме того, поскольку стеснение в ногах часто приводит к нестабильности передвижение дополнительное напряжение мышц обычно возникает в плечах, груди и руках из-за компенсаторных стабилизирующих движений, независимо от того, что это состояние напрямую не влияет на верхнюю часть тела.

Социальные последствия

Хотя термин «спастический» технически описывает признак спастичность при спастическом церебральном параличе и первоначально был приемлемым и распространенным термином для использования как в самоописании, так и в описании другими людьми, с тех пор он получил большую известность как уничижительный, особенно при использовании в популярная культура оскорблять здоровых людей, когда они кажутся чрезмерно взволнованными или неопытными в спорте (см. также статью спаз ).

В 1952 г. Великобритания благотворительная организация с участием преимущественно лиц со спастическим ДЦП; эта организация назвала себя Общество спастиков. Однако благотворительная организация сменила название на Объем в 1994 году из-за того, что термин «спастика» стал достаточно уничижительным, чтобы оправдать изменение имени.

Социальные последствия спастической диплегии, как правило, варьируются в зависимости от интенсивности состояния у человека. Если его последствия приводят к серьезной инвалидности, что приводит к очень низкой физической активности для человека, социальные элементы также могут пострадать. Условия на рабочем месте также могут быть ограничены, поскольку большая часть трудоемкой работы требует элементарной физической ловкости, которой спастическая диплегия может не обладать. Однако степень вариабельности среди людей со спастической диплегией означает, что большая или меньшая степень стигмы или реальных ограничений не является стандартом. Меньшие эффекты обычно означают меньшее количество физических ограничений, более качественные упражнения и большую гибкость в реальном мире, но в целом человек все равно считается отличным от нормы. То, как такой человек реагирует на мнение извне, имеет первостепенное значение, если принять во внимание социальные факторы.

Механизм

Особый тип спастической диплегии повреждение мозга тормозит правильное развитие верхний двигательный нейрон функция, влияющая на моторная кора, то базальный ганглий и кортикоспинальный тракт. Нервные рецепторы в позвоночник приводит к тому, что пораженные мышцы становятся неспособными правильно поглощать гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), аминокислота, регулирующая мышечный тонус в людях. Без поглощения ГАМК этими конкретными нервными корешками (обычно сосредоточенными, в данном случае, вокруг секторов L1-S1 и L2-S2), пораженные нервы (в данном случае те, которые контролируют ноги) постоянно посылают сообщение своим соответствующим мышцам, чтобы навсегда: жестко сокращаются, и мышцы становятся постоянно гипертонический (спастический ).

Аномально высокий мышечный тонус, который возникает в результате, создает на протяжении всей жизни трудности со всеми произвольными и пассивными движениями в ногах и, как правило, со временем создает стресс - в зависимости от тяжести состояния у человека постоянная спастичность в конечном итоге вызывает боль и разрушение мышц / суставов. включая тендинит и артрит, преждевременное физическое истощение (то есть физическое истощение, даже если вы внутренне знаете, что у вас больше энергии, чем вы можете использовать), контрактуры, судороги и прогрессирующее ухудшение деформации / смещения костной структуры вокруг областей напряженной мускулатуры с возрастом человека. Тяжелый артрит, тендинит и подобные расстройства могут начаться уже у человека, страдающего спастической диплегией, в середине 20-летнего возраста (для сравнения, типичные люди с нормальным мышечным тонусом не подвержены риску артрита, тендинита и аналогичных расстройств до 50 или 60 лет. , если даже тогда).

Никакой тип CP официально не является прогрессирующее состояние, и действительно, спастическая диплегия клинически не «ухудшается», поскольку нервы, постоянно поврежденные при рождении, не восстанавливаются и не деградируют. Этот аспект является клинически значимым, потому что другие нервно-мышечные состояния с аналогичными поверхностными характеристиками в их проявлениях, как и большинство форм рассеянный склероз, действительно, со временем ухудшают состояние организма и вызывают фактическое прогрессирующее ухудшение состояния, включая спастичность часто встречается в MS. Однако спастическая диплегия действительно хроническое состояние; Сами симптомы вызывают комплексное воздействие на организм, которое обычно вызывает такой же стресс для человеческого тела, как и прогрессирующее состояние. Несмотря на эту реальность и тот факт, что напряжение мышц является симптомом спастической диплегии, а не причиной, симптомы, а не причина, обычно рассматриваются как основная область внимания при лечении. особенно хирургическое лечение, кроме случаев, когда селективная дорсальная ризотомия принимается во внимание, или когда оральный баклофен режим.

В отличие от любого другого состояния, которое может иметь аналогичные эффекты, спастическая диплегия полностью устранена. врожденный по происхождению, то есть почти всегда приобретается незадолго до или во время процесса рождения ребенка. Такие вещи, как воздействие токсины, травматическое повреждение мозга, энцефалит, менингит, утопление или удушье не приводят к спастической диплегии в частности или даже церебральному параличу в целом. В целом, наиболее частой причиной спастической диплегии является: Перивентрикулярная лейкомаляция, более известный как неонатальная асфиксия или детская гипоксия - внезапная нехватка кислорода в утробе матери через пуповина. Этот внезапный недостаток кислорода также почти всегда сочетается с преждевременные роды, явление, которое, даже само по себе, по своей природе может привести к развитию у младенца какого-либо типа ХП. С другой стороны, наличие определенных материнских инфекций во время беременности, таких как синдром врожденной краснухи также может привести к спастической диплегии, поскольку такие инфекции могут иметь такие же конечные результаты, что и детская гипоксия.

Уход

В качестве повседневного ухода за растяжкой мышц, упражнениями на диапазон движений, йога, контактная импровизация, современный танец, тренировка сопротивляемости, и другие режимы физической активности часто используются людьми со спастическим ДЦП, чтобы предотвратить контрактуры и уменьшить тяжесть симптомов.

Основные клинические методы лечения спастической диплегии:

Баклофен (и его производные), a гамма-аминомасляная кислота (ГАМК) заменитель в пероральной (таблетированной) или интратекальной форме. Баклофен по существу химически идентичен ГАМК, который поврежденные нервы с чрезмерной нагрузкой не могут поглотить, за исключением того, что на нем есть дополнительный химический «маркер», который заставляет поврежденные нервы «думать», что это другое соединение, и, таким образом, эти нервы будут впитывайте это. Баклофен известен тем, что является единственным доступным лекарством от спастичности, вызванной дефицитом ГАМК, которое действует на фактическую причину спастичности, а не просто снижает симптоматику. миорелаксанты и обезболивающие делать. Интратекальный раствор представляет собой жидкость, вводимую в спинномозговая жидкость для испытания и, в случае успеха в снижении спастичности, затем вводят через интратекальный насос, который, как было доказано, потенциально очень опасен на том или ином уровне при длительном применении (см. статью), включая внезапную и потенциально смертельную передозировку баклофена, в то время как пероральный прием, который осуществляется в таблетках по 10 или 20 миллиграммов и дозировке из которых можно осторожно титровать вверх или вниз, а также безопасно полностью прекратить.
Спазмолитик мышечный релаксант химические вещества, такие как тизанидин и ботулинический токсин (Ботокс), вводимый непосредственно в спастические мышцы; Ботокс проходит каждые три месяца.
Фенол и аналогичные химические «нервные деаденаторы», выборочно вводимые в нервы с избыточной активностью в ногах на конце мышцы, чтобы уменьшить спастичность в соответствующих им мышцах, не давая сигналам спастичности достигать ног; Фенол стирается каждые шесть месяцев.
Ортопедическая хирургия чтобы высвободить спастические мышцы из их гипертонического состояния, что обычно является временным результатом, потому что источником спастичности являются нервы, а не мышцы; спастичность может полностью проявиться уже через год после операции.
Селективная дорсальная ризотомия, а нейрохирургия прямое нацеливание и устранение ("резка" или "поражение") перестрела нервные корешки и оставляя правильно работающие мышцы нетронутыми, тем самым навсегда устраняя спастичность, но вынуждая человека тратить месяцы на восстановление мышц, которые были сильно ослаблены из-за потери спастичности из-за того, что эти мышцы на самом деле не обладали реальной силой начать с.

Прогноз

Необычно, что церебральный паралич, включая спастический церебральный паралич, отличается вопиющим общим дефицитом исследований - тем фактом, что он является одним из очень немногих. основной группы состояний на планете у людей, для которых медицинская наука еще не собрала (по состоянию на 2011 г.) широкий спектр экспериментальные данные о развитии и опыте молодых людей, средних лет и пожилые люди. Особенно загадочный аспект этого заключается в том факте, что церебральный паралич, как он определен современной наукой, был впервые «открыт» и специально исследован более 100 лет назад, и поэтому было бы разумно ожидать к настоящему времени, что по крайней мере некоторые эмпирические данные о Взрослые популяции с такими заболеваниями собирались уже давно, особенно во второй половине 20-го века, когда существующие технологии лечения быстро совершенствовались и появлялись новые. Подавляющее большинство эмпирических данных о различных формах церебрального паралича касается почти исключительно детей (от рождения до 10 лет), а иногда и детей младшего и раннего подросткового возраста (11-13). Некоторые врачи пытаются предоставить свои собственные личные оправдания для сохранения своих специальностей по ХП исключительно педиатрическими, но нет объективно очевидного набора причин, подкрепленных какими-либо научный консенсус относительно того, почему медицинская наука сделала акцент на исследовании взрослых случаев рассеянный склероз, мышечная дистрофия и различные формы рак у молодых и пожилых людей, но этого не произошло с ХП. Есть несколько ортопеды и нейрохирурги которые утверждают, что за последние несколько лет набирают темп в различных исследованиях,^{[нужна цитата ]} но эти утверждения, похоже, еще не соответствуют реальной актуализации с точки зрения легкодоступных и объективно проверяемых ресурсов, доступных широкой публике в Интернете и лично, причем многие, включая исследователей медицинских наук и самих врачей, более чем вероятно согласится, что такие ресурсы идеально подходят.

Распространенность

в индустриальный мир частота общего церебрального паралича, который включает, помимо прочего, спастическую диплегию, составляет около 2 на 1000 живорождений. На сегодняшний день нет известного исследования, фиксирующего заболеваемость ХП в целом в непромышленном мире. Таким образом, можно с уверенностью предположить, что не все люди со спастическим ДЦП известны науке и медицине, особенно в тех регионах мира, где системы здравоохранения менее развиты. Многие такие люди могут просто прожить свою жизнь в своих местных сообществах без какого-либо медицинского или ортопедического надзора или с крайне минимальным таким лечением, так что они никогда не смогут быть включены в какую-либо экспериментальные данные который ортопеды или же нейрохирурги может стремиться собрать. Шокирует тот факт, что, как и в случае с людьми с инвалидность в целом - некоторые могут даже оказаться в ситуации институционализация, и поэтому почти не видят внешний мир.

От чего является известно, частота спастической диплегии выше у мужчин, чем у женщин; Например, по данным Службы наблюдения за церебральным параличом в Европе (SCPE) соотношение M: F составляет 1,33: 1. Считается, что расхождения в показателях заболеваемости в разных географических регионах промышленно развитых стран вызваны, главным образом, расхождениями в критериях, используемых для включения и исключения.

Когда такие расхождения принимаются во внимание при сравнении двух или более регистров пациентов с церебральным параличом, а также степени включения детей с легким церебральным параличом, показатели заболеваемости все равно сходятся к среднему показателю 2: 1000.

В Соединенных Штатах ежегодно около 10 000 младенцев и младенцев рождаются с ХП, а 1200–1500 диагностируются в дошкольном возрасте, когда симптомы становятся более очевидными. Те, у кого спастический ХП в очень легкой форме, могут даже не осознавать свое состояние до гораздо более позднего возраста: на форумах в чате в Интернете зарегистрированы мужчины и женщины в возрасте 30 лет, у которых только недавно был диагностирован спастический ХП.

В целом успехи в уходе за беременными матерями и их младенцами не привели к заметному снижению ХП; на самом деле, поскольку медицинские достижения в областях, связанных с уходом за недоношенными детьми, привели к увеличению выживаемости в последние годы, это на самом деле более Вероятно, что младенцы с церебральным параличом появятся на свет сейчас, чем это было бы в прошлом. Только введение качественной медицинской помощи в местах с неадекватной медицинской помощью показало какое-либо снижение заболеваемости ХП; остальные либо не показали изменений, либо фактически показали рост. Заболеваемость ДЦП увеличивается у недоношенных детей или детей с очень низкой массой тела независимо от качества ухода.

Смотрите также

дальнейшее чтение

Miller, F .; Бахрах, С.Дж. (2006). Детский церебральный паралич: полное руководство по уходу (2-е изд.). Издательство Университета Джона Хопкинса. ISBN 978-0801883552.
Миллер, Фриман; Бахрах, Стивен Дж. (1998). Детский церебральный паралич: полное руководство по уходу. Издательство Университета Джона Хопкинса. ISBN 978-0-8018-5949-6.
Каспер, Д.Л. и другие. (2005), Принципы внутренней медицины Харрисона, Макгроу-Хилл
Коллисон, Л. (2020). Спастическая диплегия - двусторонний церебральный паралич. Gillette Children's Healthcare Press. ISBN 978-1952181009.

внешняя ссылка

[1] Распространенность церебрального паралича | CerebralPalsy.org

[2] Спастическая диплегическая походка на YouTube

[1]

[2]