Приобретенный дефицит ингибитора С1-эстеразы проявляется симптомами, неотличимыми от наследственный ангионевротический отек, но обычно с началом после четвертого десятилетия жизни.[1]:153
Уровни C4 низкие, а уровни C3 нормальные.[2]
периферийные: Дефицит пуриновой нуклеозидфосфорилазы