Идиопатическая CD4 + лимфоцитопения - Idiopathic CD4+ lymphocytopenia

Идиопатическая CD4 + лимфоцитопения
Другие именаИммунодефицит 13
Аутосомно-доминантный - ru.svg
Идиопатическая CD4 + лимфоцитопения передается по аутосомно-доминантному типу[1]
СпециальностьИммунология

Идиопатическая CD4 + лимфоцитопения (ICL) это редкий медицинский синдром в котором в теле слишком мало CD4+ Т-лимфоциты, которые являются своего рода лейкоцит.[2] ICL иногда называют «ВИЧ-отрицательным СПИДом», хотя на самом деле его клинические проявления несколько отличаются от таковых при ВИЧ / СПИДе.[3] Люди с ICL имеют ослабленная иммунная система и восприимчивы к оппортунистические инфекции, хотя частота инфекций ниже, чем у людей с СПИД.[4]

Причина

Причина ICL, как и у всех идиопатический условия, неизвестно. Не похоже, что это вызвано передаваемый агент, такой как вирус.[5] Широко распространено мнение, что существует более чем одна причина.[6][неосновной источник необходим ]

Патофизиология

Потеря CD4 + Т-клеток, по-видимому, происходит из-за апоптоз.[4][7] Ускоренная смерть Т-клеток, вероятно, вызвана сшивкой рецепторов Т-клеток.[7]

Диагностика

Обязательные критерии диагностики идиопатической CD4 + лимфоцитопении включают:[8]

  • Низкое количество клеток CD4 + при двух или более измерениях в течение как минимум шести недель:
    • Количество клеток CD4 менее 300 клеток на микролитр, или же
    • Менее 20% Т-лимфоцитов являются CD4 +
  • Отсутствие лабораторных доказательств ВИЧ-инфекции
  • Отсутствие альтернативного объяснения CD4 лимфоцитопения

Единовременное обнаружение клеток с низким содержанием CD4 + обычно связано с недавней инфекцией и проходит само по себе.[7] Альтернативные объяснения низкого количества CD4 включают такие состояния, как: рак крови (алейкемия ), лечение химиотерапия, иммунодепрессивный лекарства или другие лекарства, которые подавляют или убивают Т-клетки, инфекции и проблемы с производство крови.[2][9][неосновной источник необходим ]

Для диагностики ICL должны быть выполнены все критерии. Кроме того, если эти результаты присутствуют, но в сочетании с другими значительными результатами, такими как анемия или же тромбоцитопения, то необходимо учитывать другие диагнозы[нужна цитата ].

Уход

Флударабин -основан трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) было показано, что это выполнимое лечение ICL.[10][неосновной источник необходим ]

Прогноз

В отличие от CD4+ истощение клеток, вызванное ВИЧ, как правило, пациенты с идиопатической лимфоцитопенией CD4 хорошо прогноз.[6][11][12][13][неосновной источник необходим ] Снижение CD4+ Т-клетки у пациентов с ICL обычно медленнее, чем у ВИЧ-инфицированных.[3] Основной риск для людей с ICL - неожиданные инфекции, в том числе: криптококк, нетипичный микобактериальный и Pneumocystis jiroveci пневмония (PCP ). Состояние также может разрешиться само по себе.[14]

ICL иногда предшествует и может быть первым признаком нескольких видов рака крови. У пациентов с ICL развились первичная выпотная лимфома,[15][неосновной источник необходим ][16] начальный лептоменингеальная лимфома,[9] диффузная крупноклеточная лимфома,[17][неосновной источник необходим ] MALT лимфома,[18] и Лимфома Беркитта,[19] среди прочего.

ICL может косвенно вызывать аутоиммунные заболевания. Это было связано с несколькими случаями аутоиммунных заболеваний. Синдром Шегрена.[4][20]

Поскольку все зарегистрированные аутоиммунные заболевания и лимфомы включают В-клетки, одна гипотеза предполагает, что узкий репертуар Т-клеток ICL предрасполагает иммунную систему к нарушениям В-клеток.[4]

Эпидемиология

ICL - очень редкое заболевание.[2] В 1993 году в опросе, спонсируемом Центры по контролю за заболеваниями.[21]

Рекомендации

  1. ^ «Запись OMIM - № 615518 - ИММУНОДЕФИЦИТ 13; IMD13». omim.org. Получено 21 июля 2017.
  2. ^ а б c Walker UA, Warnatz K (июль 2006 г.). «Идиопатическая CD4-лимфоцитопения». Curr Opin Rheumatol. 18 (4): 389–95. Дои:10.1097 / 01.бор.0000231908.57913.2ф. PMID  16763460. S2CID  20289181.
  3. ^ а б Луо Л., Ли Т. (декабрь 2008 г.). «Идиопатическая CD4-лимфоцитопения и оппортунистическая инфекция - обновление». ФЭМС Иммунол. Med. Микробиол. 54 (3): 283–9. Дои:10.1111 / j.1574-695X.2008.00490.x. PMID  19049641.
  4. ^ а б c d Владис Э.Дж., Капила Р., Чу Д.С. (июль 2005 г.). «Идиопатическая CD4 + лимфоцитопения и синдром Шегрена» (PDF). Arch. Офтальмол. 123 (7): 1012. Дои:10.1001 / archopht.123.7.1012-а. PMID  16009850. Архивировано из оригинал (PDF) на 2011-05-25.
  5. ^ Статья в медицинском онлайн-словаре о Т-лимфоцитопении В архиве 2011-07-19 на Wayback Machine
  6. ^ а б Дункан Р.А., фон Рейн С.Ф., Alliegro GM, Toossi Z, Sugar AM, Levitz SM (февраль 1993 г.). «Идиопатическая CD4 + Т-лимфоцитопения - четыре пациента с оппортунистическими инфекциями и отсутствие признаков ВИЧ-инфекции». N. Engl. J. Med. 328 (6): 393–8. Дои:10.1056 / NEJM199302113280604. PMID  8093636.
  7. ^ а б c Лоуренс Дж., Митра Д., Штайнер М., Линч Д.Х., Сигал Ф.П., Стаяно-Койко Л. (февраль 1996 г.). «Апоптотическое истощение CD4 + Т-клеток при идиопатической CD4 + Т-лимфоцитопении». J. Clin. Вкладывать деньги. 97 (3): 672–80. Дои:10.1172 / JCI118464. ЧВК  507103. PMID  8609222.
  8. ^ Статья Джона Дж. Бартлетта «UpToDate» «Методы и интерпретация измерения количества клеток CD4 у ВИЧ-инфицированных». Доступ 30 октября 2006 г.
  9. ^ а б Бусс П.Дж., Каннингем-Рандлс С. (март 2002 г.). «Первичная лептоменингеальная лимфома у пациента с сопутствующей CD4 + лимфоцитопенией». Анна. Аллергия Астма Иммунол. 88 (3): 339–42. Дои:10.1016 / S1081-1206 (10) 62019-4. PMID  11926631.
  10. ^ Hamidieh, A. A .; Pourpak, Z .; Hamdi, A .; Набави, М .; Гавамзаде, А. (2013). «Успешная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток на основе флударабина у педиатрического пациента с идиопатической CD4 + лимфоцитопенией». Детская трансплантация. 17 (4): E109–11. Дои:10.1111 / петр.12086. PMID  23581828.
  11. ^ Лоуренс Дж., Сигал Ф., Шаттнер Э., Гельман I, Морс С (1992). «Приобретенный иммунодефицит без признаков заражения вирусом иммунодефицита человека 1 и 2 типа». Ланцет. 340 (8814): 273–4. Дои:10.1016 / 0140-6736 (92) 92359-Н. PMID  1353194. S2CID  20114472.
  12. ^ Хо Д, Цао И, Чжу Т., Фартинг К., Ван Н, Гу Г, Скули Р., Даар Э (1993). «Идиопатическая CD4 + Т-лимфоцитопения - иммунодефицит без признаков ВИЧ-инфекции». N Engl J Med. 328 (6): 380–5. Дои:10.1056 / NEJM199302113280602. PMID  8093634.
  13. ^ Спира Т., Джонс Б., Николсон Дж., Лал Р., Роу Т., Мауле А., Лаутер С., Шульман Дж., Монсон Р. (1993). «Идиопатическая CD4 + Т-лимфоцитопения - анализ пяти пациентов с необъяснимыми оппортунистическими инфекциями». N Engl J Med. 328 (6): 386–92. Дои:10.1056 / NEJM199302113280603. PMID  8093635.
  14. ^ Зониос Д.И., Фаллон Дж., Беннет Дж. Э. и др. (Июль 2008 г.). «Идиопатическая CD4 + лимфоцитопения: естественное течение и прогностические факторы». Кровь. 112 (2): 287–294. Дои:10.1182 / кровь-2007-12-127878. ЧВК  2442741. PMID  18456875.
  15. ^ Ниино Д., Цукасаки К., Тории К. и др. (Январь 2008 г.). «Лимфома первичного выпота с 8-отрицательным вирусом герпеса человека с перестройкой BCL6 у пациента с идиопатической CD4-положительной Т-лимфоцитопенией». Haematologica. 93 (1): e21–3. Дои:10.3324 / haematol.12085. PMID  18166773.
  16. ^ Richetta A, Amoruso GF, Ascoli V и др. (2007). «PEL, саркома Капоши HHV8 + и идиопатическая Т-лимфоцитопения CD4 +». Clin Ter. 158 (2): 151–5. PMID  17566517.
  17. ^ Кэмпбелл Дж. К., Принц Х. М., Джунджа С. К., Сеймур Дж. Ф., Славин М. (апрель 2001 г.). «Диффузная крупноклеточная лимфома и t (8; 22) (q24; q11) у пациента с идиопатической CD4 + Т-лимфопенией». Лейк. Лимфома. 41 (3–4): 421–3. Дои:10.3109/10428190109057998. PMID  11378556. S2CID  23366810.
  18. ^ Лонго Ф., Эбютерн Х, Михильс Дж. Ф., Маньер А., Кароли-Боск FX, Рампал П. (январь 1999 г.). «[Мультифокальная лимфома MALT и острый цитомегаловирусный гастрит с выявлением лимфопении CD4 без ВИЧ-инфекции]». Гастроэнтерол. Clin. Биол. (На французском). 23 (1): 132–6. PMID  10219614.
  19. ^ Шимано С., Мурата Н., Цучия Дж. (Июль 1997 г.). «[Идиопатическая CD4 + Т-лимфоцитопения, оканчивающаяся лимфомой Беркитта]». Риншо Кецуэки (на японском языке). 38 (7): 599–603. PMID  9267164.
  20. ^ Мандл Т., Бредберг А., Якобссон Л. Т., Манторп Р., Хенрикссон Г. (апрель 2004 г.). "CD4 + Т-лимфоцитопения - частая находка у серопозитивных пациентов с первичным синдромом Шегрена, у серопозитивных пациентов с антителами к SSA". J. Rheumatol. 31 (4): 726–8. PMID  15088298.
  21. ^ Смит Д., Нил Дж., Холмберг С. (1993). «Необъяснимые оппортунистические инфекции и CD4 + Т-лимфоцитопения без ВИЧ-инфекции. Расследование случаев в Соединенных Штатах. Целевая группа Центров по контролю за заболеваниями идиопатической CD4 + Т-лимфоцитопении». N Engl J Med. 328 (6): 373–9. Дои:10.1056 / NEJM199302113280601. PMID  8093633.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы