Дефицит терминального пути комплемента - Terminal complement pathway deficiency

Дефицит терминального пути комплемента
Дополнение death.PNG
комплекс атак на мембрану комплемента

Дефицит терминального пути комплемента генетическое заболевание, влияющее на комплекс атак на мембрану комплемента (MAC).

Это связано с недостатками C5, C6, C7, и C8. (Пока C9 является частью MAC, и недостатки были выявлены,[1] он не требуется для лизиса клеток.[2])

Люди с этим заболеванием склонны к менингококковый инфекционное заболевание.[3] Может быть рекомендована вакцинация.[4]

Причина

Диагностика

Подозрение на недостаточность терминального пути комплемента у пациентов, перенесших более одного эпизода инфекции Neisseria.

Дополнение тесты
C4 (C )FB (А )C3CH50Условия
 · ↓↓↓ПСЖ, C3 NeF AA
↓ · ↓ · HAE, C4D
 ·  ·  · ↓TCPD
↓ · /↓↓↓SLE
↑↑↑↑воспаление

Начальные тесты комплемента часто включают C3 и C4, но не C5 – C9. Вместо этого CH50 Результат может сыграть роль в диагностике: если уровень CH50 низкий, но C3 и C4 в норме, то может потребоваться анализ отдельных конечных компонентов.

Уход

Пациенты с недостаточностью терминального пути комплемента должны получить менингококковую и пневмококковую вакцинацию. Они могут получить живые вакцины.

Рекомендации

  1. ^ Lint TF, Zeitz HJ, Gewurz H (ноябрь 1980 г.). «Унаследованный дефицит девятого компонента комплемента у человека». J. Immunol. 125 (5): 2252–7. PMID  7430628.
  2. ^ Томас М. Хаберманн; Клиника Мэйо (1 ноября 2007 г.). Краткий учебник по внутренней медицине клиники Мэйо. CRC Press. С. 30–. ISBN  978-1-4200-6749-1. Получено 14 ноября 2010.
  3. ^ J.K. Синха и С. Бхаттачарья. Учебник иммунологии. Академические издательства. С. 385–. ISBN  978-81-89781-09-5. Получено 14 ноября 2010.
  4. ^ Фредерик С. Саутвик (10 декабря 2007 г.). Инфекционные болезни: краткий клинический курс. McGraw Hill Professional. С. 149–. ISBN  978-0-07-147722-2. Получено 14 ноября 2010.

внешняя ссылка

Классификация