Некротический васкулит - Necrotizing vasculitis

Некротический васкулит
СпециальностьРевматология  Отредактируйте это в Викиданных
Не путать с Системные васкулиты.

Некротический васкулит также называемый системный некротический васкулит (SNV)[1] это категория васкулит,[2] содержащие васкулиты, которые присутствуют с некроз.[3]

Примеры включают гигантоклеточный артериит,[4] микроскопический полиангиит, и гранулематоз Вегенера.

МКБ-10 использует вариант «некротическая васкулопатия». МКБ-9, классифицируя эти состояния вместе, не использует специальную фразу, а называет их «узелковый полиартериит и родственные состояния».

При использовании влиятельной классификации, известной как «Конференция консенсуса Чапел-Хилл», обычно используются термины «системный васкулит» или «первичные системные васкулиты».[5][6][7] Хотя слово некротизирующий опущен, описанные условия в основном такие же.

Классификация

Васкулит крупных сосудов

Гигантоклеточный артериит и артериит Такаясу имеют много общего,[8] но обычно поражают пациентов разного возраста,[9] с артериитом Такаясу, поражающим молодых людей, и гигантоклеточным артериитом с более поздним возрастом начала.

Аортит также может считаться заболеванием крупных сосудов.[10]

Артериит Такаясу. В первую очередь влияет на аорта и его основные ветви. По крайней мере, три из шести критериев дают чувствительность и специфичность 90,5 и 97,8%:

  • Начало <40 лет у женщин молодого и среднего возраста (возраст 15–45).
  • Хромота конечностей
  • Снижение пульсации одного или обоих плечевые артерии
  • Не менее 10 мм рт. систолический разница в обеих руках
  • Bruit над одной или обеими сонными артериями или брюшной аортой
  • Артериографическое сужение аорты, ее первичных ветвей или крупных артерий в верхних или нижних конечностях
  • Окулярное проявление
    • Потеря зрения или дефекты поля
    • Кровоизлияния в сетчатку
  • Неврологические отклонения
  • Лечение: стероиды

Гигантоклеточный (височный) артериит. Хронический васкулит как крупных, так и средних сосудов, в первую очередь поражающий краниальные ветви артерий, возникающих из дуга аорты. По крайней мере, три критерия из пяти дают чувствительность и специфичность 95 и 91%:

  • Возраст начала заболевания ≥ 50 лет
  • Новое начало головной боли с локализованной болезненностью
  • Болезненность височной артерии или снижение пульсации
  • Повышенное СОЭ ≥ 50 мм / час Вестергрен
  • Биопсия височной артерии показывает васкулит с инфильтратом мононуклеарных клеток или гранулематозное воспаление, обычно с многоядерными гигантскими клетками

Васкулит средних сосудов

Эти состояния иногда рассматриваются вместе с васкулитами мелких сосудов.[11]

Узелковый полиартериит (СКОВОРОДА). Системный некротический васкулит и аневризма образование, поражающее как средние, так и мелкие артерии. Если поражены только мелкие сосуды, это называется микроскопическим полиангиитом, хотя он больше связан с гранулематоз Вегенера чем классический PAN. По крайней мере, 3 из 10 критериев дают чувствительность и специфичность 82 и 87%:

  • Необъяснимая потеря веса> 4 кг
  • Ретикулярная ливедо
  • Боль в яичках
  • Миалгии, слабость
  • Боль в животе, диарея и желудочно-кишечное кровотечение
  • Мононевропатия или полинейропатия
  • Новое начало диастолического артериального давления> 90 мм рт.
  • Повышенный уровень мочевины крови (> 40 мг / дл) или креатинина сыворотки (> 1,5 мг / дл)
  • Инфекция гепатита B
  • Артериографические аномалии
  • Артериальная биопсия показывает полиморфно-ядерные клетки

Болезнь Кавасаки. Обычно у детей (возраст <4) он поражает крупные, средние и мелкие сосуды, в первую очередь коронарные артерии. Связан с синдромом кожно-слизистых лимфатических узлов. Диагностика требует повышения температуры в течение пяти или более дней по крайней мере по четырем из пяти критериев:

  • Двусторонняя конъюнктивальная инъекция
  • Губы с инъекциями или трещинами, глотка с инъекциями или клубничный язык
  • Эритема ладоней / подошв, отек кистей / стоп, околоногтевое шелушение
  • Полиморфная сыпь
  • Шейная лимфаденопатия (минимум один узел> 1,5 см)

Изолированные церебральный васкулит. Поражает средние и мелкие артерии в диффузной области ЦНС без симптоматического поражения экстракраниальных сосудов. Пациенты имеют симптомы ЦНС, а также церебральный васкулит по данным ангиографии и лептоменингеальной биопсии.

Васкулит мелких сосудов

Есть несколько васкулитов, поражающих мелкие сосуды.[12]

Паучиммунный

Гранулематоз Вегенера (Средний балл). Системный васкулит средних и мелких артерий, включая венулы и артериолы. Вызывает гранулематозное воспаление дыхательных путей и некротизирующий иммунный гломерулонефрит. Наиболее частая причина седловидной деформации носа в США (уплощение носа из-за разрушения носовой перегородки гранулематозным воспалением). Практически все пациенты с GPA имеют c-ANCA, но не наоборот. В настоящее время предпочтительным методом лечения является циклофосфамид. По крайней мере, два из четырех критериев дают чувствительность и специфичность 88 и 92%.

  • Воспаление носа или полости рта (язвы во рту или гнойные / кровянистые выделения из носа, могут быть болезненными)
  • Аномальная рентгенограмма, показывающая узелки, инфильтраты, полости
  • Микроскопическая гематурия или цилиндры эритроцитов
  • Биопсия сосуда показывает гранулематозное воспаление.
  • Пик заболеваемости: возраст 40–60 лет, мужчины> женщины.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA; ранее известный как синдром Черга-Стросса). Поражает средние и мелкие сосуды, сосудистые и внесосудистые. гранулематоз. Классически поражаются артерии легких и кожи, но может быть генерализованным. По крайней мере, четыре критерия дают чувствительность и специфичность 85 и 99,7%.

Микроскопический полиартериит / полиангиит. Поражает капилляры, венулы или артериолы. Считается частью группы, которая включает гранулематоз с полиангиитом, поскольку оба связаны с ANCA и аналогичными внелегочными проявлениями. Пациенты обычно не имеют симптоматического или гистологического поражения дыхательных путей.

Иммунный комплекс

Гиперчувствительный васкулит (аллергический васкулит). Обычно из-за реакции гиперчувствительности на известный препарат. Чаще всего речь идет о наркотиках: пенициллин, сульфаниламиды и тиазидные диуретики.[13] Имеется кожный вакулит с пальпируемыми петехиями или пурпурой. Биопсия этих поражений выявляет воспаление мелких сосудов, называемое лейкоцитокластическим васкулитом, которое наиболее заметно в посткапиллярных венулах. По крайней мере, три критерия из пяти дают чувствительность и специфичность 71 и 84%:

  • Возраст> 16
  • Использование возможного триггерного препарата в отношении симптомов
  • Пальпируемая пурпура
  • Макулопапулезная сыпь
  • Биопсия кожи показывает нейтрофилы вокруг сосуда

IgA васкулит (IgAV; ранее известная как пурпура Шенлейна-Геноха). Системный васкулит из-за отложения в тканях IgA -содержащие иммунные комплексы. Биопсия очагов поражения показывает воспаление мелких сосудов. Это считается формой васкулита гиперчувствительности, но отличается заметными отложениями IgA. Это самый распространенный васкулит у детей. Наличие трех или более критериев давало чувствительность 87%, в то время как менее двух критериев давали гиперчувствительный васкулит в 74%:

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит. Чаще всего из-за гепатит С инфекция, иммунные комплексы криоглобулины --- белки, которые состоят из иммуноглобулинов и комплемента и осаждаются на холоде, растворяются при согревании --- откладываются в стенках капилляров, венул или артериол. Следовательно, комплемент будет низким, если гистология покажет воспаление сосудов с иммунными отложениями.

Другое / разгруппировано

Васкулит, вторичный по отношению к заболеваниям соединительной ткани. Обычно вторично по отношению к системная красная волчанка (SLE), ревматоидный артрит (РА), рецидивирующий полихондрит, Болезнь Бехчета и другие заболевания соединительной ткани.

Васкулит вторичный по отношению к вирусной инфекции. Обычно из-за гепатита B и C, ВИЧ, цитомегаловирус, Вирус Эпштейна-Барра, и вирус Parvo B19.

Признаки и симптомы

У пациентов обычно наблюдаются системные симптомы с дисфункцией одного или нескольких органов. Общие (и неспецифические) жалобы включают усталость, слабость, лихорадку, боли в суставах, боли в животе, гипертония, хроническая болезнь почек, и неврологическая дисфункция. Следующие симптомы должны вызывать сильное подозрение на васкулит:

Диагностика

Подробный анамнез важен для выявления любых недавних лекарств, любого риска гепатит инфекция или любой недавний диагноз заболевания соединительной ткани, например системная красная волчанка (СКВ). Как обычно, требуется тщательный медицинский осмотр.

  • Лабораторные тесты. Основные лабораторные тесты могут включать общий анализ крови, химический анализ 7 (поиск креатинина), мышечный фермент, функциональные тесты печени, СОЭ, серологические исследования гепатита, анализ мочи, Рентгеновский снимок и ЭКГ. Дополнительные, более конкретные тесты включают:
  • Электромиография. Это полезно при подозрении на системный васкулит и наличии нервно-мышечных симптомов.
  • Артериография. Артериограммы полезны при васкулите, поражающем большие и средние сосуды, но не помогают при васкулите мелких сосудов. Ангиограммы мезентериальных или почечных артерий при узелковом полиартериите могут показать аневризмы, окклюзии и аномалии сосудистой стенки. Артериография сама по себе не является диагностической при наличии других доступных для биопсии участков. Однако при артериите Такаясу, где может быть поражена аорта, маловероятно, что биопсия будет успешной, а ангиография может быть диагностической.
  • Биопсия ткани. Это золотой стандарт диагностики, когда биопсия берется из наиболее пораженного участка.

Уход

Лечение направлено на устранение основной причины. Однако в большинстве случаев васкулиты лечатся стероиды (например. метилпреднизолон ), потому что основная причина васкулита связана с гиперактивным иммунологическим повреждением. Иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид и азатиоприн также может быть дано.

А регулярный обзор из антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA) положительный васкулит определил лучшие методы лечения в зависимости от того, является ли цель вызвать ремиссию или поддержание, а также в зависимости от тяжести васкулита.[14]

Рекомендации

  1. ^ Круз Б.А., Раманоэлина Дж., Мар А. и др. (Октябрь 2003 г.). «Прогноз и исходы 26 пациентов с системным некротическим васкулитом, поступивших в отделение интенсивной терапии». Ревматология. 42 (10): 1183–8. Дои:10.1093 / ревматология / keg322. PMID  12777637.
  2. ^ Cotran, Ramzi S .; Кумар, Винай; Фаусто, Нельсон; Нелсо Фаусто; Роббинс, Стэнли Л .; Аббас, Абул К. (2005). Патологические основы болезни Роббинса и Котрана. Сент-Луис, Миссури: Elsevier Saunders. п. 534. ISBN  978-0-7216-0187-8.
  3. ^ "системный некротический васкулит " в Медицинский словарь Дорланда
  4. ^ Généreau T., Lortholary O, Pottier MA, et al. (Декабрь 1999 г.). «Биопсия височной артерии: диагностический инструмент для системного некротического васкулита. Французская группа изучения васкулита». Ревматоидный артрит. 42 (12): 2674–81. Дои:10.1002 / 1529-0131 (199912) 42:12 <2674 :: AID-ANR25> 3.0.CO; 2-A. PMID  10616017.
  5. ^ Дженнетт Дж. К., Фальк Р. Дж., Андраши К. и др. (Февраль 1994). «Номенклатура системных васкулитов. Предложение международной конференции консенсуса». Ревматоидный артрит. 37 (2): 187–92. Дои:10.1002 / арт.1780370206. PMID  8129773.
  6. ^ Соренсен С.Ф., Слот O, Тведе Н., Петерсен Дж. (Июнь 2000 г.). «Проспективное исследование пациентов с васкулитом, собранное за пятилетний период: оценка номенклатуры Чапел-Хилл». Анна. Реум. Дис. 59 (6): 478–82. Дои:10.1136 / ard.59.6.478. ЧВК  1753166. PMID  10834866.
  7. ^ Гонсалес-Гей М.А., Гарсия-Порруа С., Герреро Дж., Родригес-Ледо П., Льорка Дж. (Июнь 2003 г.). «Эпидемиология первичных системных васкулитов на северо-западе Испании: значение определений, принятых на конференции Chapel Hill Consensus Conference». Ревматоидный артрит. 49 (3): 388–93. Дои:10.1002 / арт.11115. PMID  12794795.
  8. ^ Churg J (сентябрь 1993 г.). «Васкулит крупных сосудов». Clin. Exp. Иммунол. 93 Дополнение 1 (Дополнение 1): 11–2. Дои:10.1111 / j.1365-2249.1993.tb06216.x. ЧВК  1554929. PMID  8103424.
  9. ^ Weyand CM, Goronzy JJ (июль 2003 г.). «Васкулит средних и крупных сосудов». N. Engl. J. Med. 349 (2): 160–9. Дои:10.1056 / NEJMra022694. PMID  12853590.
  10. ^ Хоффман Г.С. (сентябрь 2003 г.). «Васкулит крупных сосудов: нерешенные вопросы». Ревматоидный артрит. 48 (9): 2406–14. Дои:10.1002 / арт.11243. PMID  13130459.
  11. ^ Со П., Стоун Дж. Х. (декабрь 2007 г.). «Васкулит мелких и средних сосудов». Ревматоидный артрит. 57 (8): 1552–9. Дои:10.1002 / арт.23105. PMID  18050229.
  12. ^ Дженнетт Дж. С., Фальк Р. Дж. (1997). «Васкулит мелких сосудов». N. Engl. J. Med. 337 (21): 1512–23. Дои:10.1056 / NEJM199711203372106. PMID  9366584.
  13. ^ Axford J, O'Callaghan C, (ред.). 2004. Медицина. Оксфорд. Блэквелл Паблишинг.
  14. ^ Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E (2007). «Лечение васкулита, связанного с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: систематический обзор». JAMA. 298 (6): 655–69. Дои:10.1001 / jama.298.6.655. PMID  17684188.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы