Подковообразная почка - Horseshoe kidney

Подковообразная почка
СпециальностьНефрология

Подковообразная почка, также известен как Ren Arcuatus (на латыни), почечное слияние или суперпочка, врожденное заболевание поражает примерно 1 из 500 человек, что чаще встречается у мужчин, часто протекает бессимптомно и обычно диагностируется случайно.[1][2] При этом расстройстве у пациента почки слиться вместе, чтобы сформировать подкова форма во время развития в утробе матери. Слитная часть - это перешеек подковообразной почки. Аномальная анатомия может повлиять на отток почек, что приведет к увеличению частоты образования камней в почках и инфекциям мочевыводящих путей, а также к увеличению риска некоторых видов рака почек.[1]

Аномалии слияния почек можно разделить на две группы: подковообразная почка и перекрестная слитая эктопия. «Подковообразная почка» - наиболее частая аномалия сращения почек.[3]

Признаки и симптомы

Осевое КТ-изображение брюшной полости, показывающее подковообразную почку.

Часто протекает бессимптомно, но наиболее частым симптомом у пациентов с подковообразной почкой является боль в животе или в боку. Однако представление часто бывает неспецифичным.[1] Примерно треть пациентов с подковообразными почками остаются бессимптомными на протяжении всей жизни, при этом более 50% пациентов не имеют медицинских проблем, связанных с их сращением почек, при наблюдении в течение 25 лет.[1] В результате, по оценкам, примерно 25% пациентов с подковообразными почками диагностируются случайно с помощью УЗИ или компьютерной томографии.[1]

Сопутствующие условия

У пациентов с подковообразной почкой могут развиваться последствия, связанные с аномальной анатомией, и симптомы, связанные с ними.

Общие категории подковообразной почки могут увеличить риск попадания в следующие категории:

  • Обструкция почек - частые причины обструкция лоханочно-мочеточникового перехода (UPJ)[1] что является завалом в области, где мочеточник подключается к почечная лоханка. Это может привести к застою мочи, который может способствовать инфекции и образованию камней.[4]
  • Инфекции почек - связанные с пузырно-мочеточниковый рефлюкс (присутствует примерно у 50% всех пациентов с сращением почек), что является аномальным рефлюксом мочи обратно в мочеточники, что увеличивает риск инфекция мочеиспускательного канала.[1]
  • Камни в почках - девиантная ориентация почек в сочетании с медленным оттоком мочи и почечной непроходимостью может увеличить риск развития камней в почках. Лечение еще более усложняется, если у пациента аномальная анатомия скелета.[5] По оценкам, примерно у 36% пациентов с подковообразными почками развиваются камни в почках.[6]
  • Рак почки - повышенная частота некоторых видов рака почек, таких как переходно-клеточные опухоли, Опухоли Вильмса, и карциноидные опухоли.[1]
  • Сердечные аномалии - дефект межжелудочковой перегородки[7]
  • Неврологические аномалии - энцефалоцеле, миеломенингоцеле, расщелина позвоночника.[7]
  • Скелетные аномалии - кифоз, сколиоз, гемеозвонок и микрогнатия.[7]
  • Патологии мочеполовой системы - перегородка влагалища, двурогая матка, гипоспадия, неопущение яичка, поликистоз почек у взрослых и более двух почек.[7]
  • Генетические аномалии - синдром Тернера, синдром Дауна, синдром Патау, синдром Эдварда, оро-черепно-цифровой синдром[7]
Внутривенная пиелограмма показывает подковообразную почку.

Этиология

Было предложено несколько факторов, которые могут способствовать развитию подковообразной почки. Различное воздействие на развивающийся плод, например, разные тератогены (например, талидомид, этиловый спирт, Ингибиторы АПФ, кокаин, гентамицин, кортикостероиды, НПВП, и витамин А ) были выдвинуты гипотезы.[1][2][8] Другим потенциальным фактором является нарушение миграции нефрогенных клеток развивающегося эмбриона или аномальная миграция почек из-за структурных аномалий плода.[1][2] Однако окончательной генетической причины выявлено не было.[1][8]

Патофизиология

Почки обычно расположены в забрюшинное пространство между T12 и L3 позвонки после подъема от таза во время развития, чтобы отдохнуть под надпочечники.[1] У пациентов с этим заболеванием подъем подковообразной почки обычно останавливается нижняя брыжеечная артерия за счет центрального сращения почек.[9] Однако это присутствует только в 40% случаев, и в 20% случаев сросшаяся почка остается в лоханке.[1] Его подъем также может быть ограничен собственной почечной артерией.[10] Кроме того, при нормальном развитии почки при подъеме поворачиваются кнутри на 90 градусов. Однако из-за сращения почек это вращение нарушается, что приводит к неправильному размещению мочеточники. Это, в свою очередь, может привести к застою мочи и дренажу.[1] Более того, примерно 70% почек у здоровых людей снабжается одним почечная артерия оставшиеся 30% имеют эмбриональные коллатеральные или добавочные артерии.[1] Подковообразные почки в большинстве своем снабжены производными брюшная аорта или общие подвздошные артерии в зависимости от конечного положения почек.[1][11]

Диагностика

Подковообразные почки обычно диагностируются случайно при визуализации брюшной полости. Диагноз может быть поставлен с помощью множества различных методов визуализации, таких как УЗИ, внутривенная пиелограмма, CT, и МРТ.[1]

Общие функции, которые можно найти при визуализации, включают:

  • Срединное симметричное слияние (присутствует в 90% случаев) или латеральное асимметричное слияние (присутствует в 10% случаев) нижних полюсов[12]
  • Положение сросшихся почек ниже нормального с неполной медиальной ротацией[12]
  • Почечная лоханка и мочеточники расположены ближе кпереди и вентрально пересекают перешеек.[12][4]
  • Перешеек, который может располагаться ниже нижней брыжеечной артерии[12]
  • Вариант артериального кровоснабжения, который может происходить из брюшной аорты или общих подвздошных артерий[1][11][12]
  • Нижние полюса почек, которые расширяются вентромедиально и могут быть плохо определены[13]

лечение

Симфизиотомия, который включает в себя разделение сросшегося перешейка для высвобождения почек, раньше был рекомендуемым лечением этого состояния, но потерял популярность из-за осложнений и минимальной пользы.[1][14] Кроме того, после операции почки могут оставаться в своем первоначальном ненормальном положении.[1][15] Вместо этого, лечение сосредотачивается на лечении последствий, если у пациента появятся симптомы.

Хотя лечение обычно не отличается от лечения пациентов с нормальной анатомией почек,[16] камни в почках могут потребовать другого подхода. Экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия, возможное лечение камней в почках, может быть менее эффективным у пациентов с подковообразными почками из-за аномальной анатомии, вызывающей трудности с локализацией энергии в камнях. Кроме того, из-за обструкции почек, которая обычно может возникать при этом сращении почек, выведение образующихся фрагментов камней также может быть нарушено.[1] По этой причине перед любым лечением с помощью ударно-волновой литотрипсии необходимо сначала исключить обструкцию верхнечелюстного сустава, так как это значительно затрудняет успешное лечение.[4] Для камней меньше 1,5 см: уретероскопия и сначала может быть использована ударно-волновая литотрипсия.[4] Для камней размером более 1,5 см или при неудачном предыдущем лечении камни можно удалить с помощью минимально инвазивной процедуры, известной как чрескожная нефролитотомия.[4]

По сравнению с пациентами с нормальными почками, пациенты с подковообразными почками, которые проходят лечение с помощью чрескожной нефролитотомии, не испытывают разницы в осложнениях или удалении камней.[4]

Пациентам также обычно требуется визуализация перед любой абдоминальной операцией, поскольку сосудистое снабжение аномальной почки может сильно варьироваться между пациентами.[1] Кроме того, подковообразные почки могут иметь тесную связь с толстой кишкой, что может увеличить риск повреждения кишечника.[1]

Эпидемиология

Заболеваемость составляет 1 на каждые 500 человек в нормальной популяции.[1][2]

У мужчин чаще развивается подковообразная почка с преобладанием 2: 1.[1][2]

Некоторые генетические заболевания могут предрасполагать пациентов к развитию подковообразной почки:

Известные случаи

использованная литература

  1. ^ а б c d е ж г час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у z аа ab Киркпатрик JJ, Лесли SW (2018). Подковообразная почка. StatPearls. StatPearls Publishing. PMID  28613757. Получено 2019-01-16.
  2. ^ а б c d е ж г час Тагави К., Киркпатрик Дж., Мирджалили С.А. (октябрь 2016 г.). «Подковообразная почка: хирургическая анатомия и эмбриология». Журнал детской урологии. 12 (5): 275–280. Дои:10.1016 / j.jpurol.2016.04.033. PMID  27324557.
  3. ^ Глодный Б., Петерсен Дж., Хофманн К.Дж., Шенк С., Хервиг Р., Триб Т. и др. (Январь 2009 г.). «Пересмотр аномалий сращения почек: клинико-рентгенологический анализ 209 случаев перекрестной сращенной эктопии и подковообразной почки». BJU International. 103 (2): 224–35. Дои:10.1111 / j.1464-410X.2008.07912.x. PMID  18710445.
  4. ^ а б c d е ж Wein, Alan J .; Кавусси, Луи Р .; Партин, Алан У .; Питерс, Крейг Эндрю (2015-10-23). Кэмпбелл-Уолш Урология (Одиннадцатое изд.). Филадельфия, Пенсильвания. ISBN  9780323263740. OCLC  931870910.
  5. ^ Юнг М., Рай А., Ван Л., Путтманн К., Кукреджа К., Ко Си Джей (октябрь 2018 г.). «Нефролитиаз у 17-летнего мужчины с синдромом Зекеля и подковообразными почками: отчет о болезни и обзор литературы». Урология. 120: 241–243. Дои:10.1016 / j.urology.2018.05.023. PMID  29894776.
  6. ^ Павар А.С., Тонгпрайун С., Чунгпаситпорн В., Сакхуджа А., Мао М.А., Эриксон С.Б. (январь 2018 г.). «Заболеваемость и характеристики камней в почках у пациентов с подковообразной почкой: систематический обзор и метаанализ». Анналы урологии. 10 (1): 87–93. Дои:10.4103 / UA.UA_76_17. ЧВК  5791465. PMID  29416282.
  7. ^ а б c d е Шах ХУ, Оджили В. (2017). «Спектр мультимодальной визуализации осложнений подковообразной почки». Индийский журнал радиологии и визуализации. 27 (2): 133–140. Дои:10.4103 / ijri.IJRI_298_16. ЧВК  5510309. PMID  28744072.
  8. ^ а б Вульф А.С., Виньярд П.Дж., Германн М.Х., Велхэм С.Дж. (2003). «Недоразвитие почек и нижних мочевыводящих путей человека: обзор». В Vize PD, Woolf AS, Bard JB (ред.). В почках. Академическая пресса. С. 377–393. Дои:10.1016 / b978-012722441-1 / 50023-3. ISBN  9780127224411.
  9. ^ Октем Х., Гозил Р., Калгунер Э., Бахчелиоглу М., Мутлу С., Куркчуоглу А. и др. (2008). «Морфометрическое исследование подковообразной почки». Медицинские принципы и практика. 17 (1): 80–3. Дои:10.1159/000109596. PMID  18059107.
  10. ^ Suwannakhan A, Meemon K (28 мая 2019 г.). «Подковообразная почка с внепочечными чашечками и деформированными почечными сосудами». Европейский журнал анатомии. 20 (4): 355–359.
  11. ^ а б Нацис К., Пиагкоу М., Скоцимара А., Протогеру В., Цитуридис И., Скандалакис П. (август 2014 г.). «Подковообразная почка: обзор анатомии и патологии». Хирургическая и радиологическая анатомия. 36 (6): 517–26. Дои:10.1007 / s00276-013-1229-7. PMID  24178305. S2CID  7889789.
  12. ^ а б c d е Гутьеррес М (2013). «Почечные аномалии положения, формы и сращения: рентгенологический анализ» (PDF). Revista de la Federación Ecuatoriana de Radiología. 6: 24–30.
  13. ^ Nahm AM, Ritz E (ноябрь 1999 г.). «Подковообразная почка». Нефрология, Диализ, Трансплантация. 14 (11): 2740–1. Дои:10.1093 / ndt / 14.11.2740. PMID  10534525.
  14. ^ Oderda M, Calleris G, Allasia M, Dalmasso E, Falcone M, Catti M и др. (Февраль 2017). «Роботизированная лапароскопическая пиелопластика у педиатрического пациента с подковообразной почкой: хирургическая техника и обзор литературы». Урология. 84 (1): 55–60. Дои:10.5301 / uro.5000188. PMID  27516351. S2CID  25468419.
  15. ^ Питтс WR, Muecke EC (июнь 1975 г.). «Подковообразные почки: 40-летний опыт». Журнал урологии. 113 (6): 743–6. Дои:10.1016 / S0022-5347 (17) 59571-3. PMID  1152146.
  16. ^ Аль Отай А., Сархан О, Эль-Толот Х.С., Альхелали А, Аль Акраш Х., Аль Ганбар М. и др. (Июль 2018). «Различные методы лечения подковообразных камней в почках, есть ли разница в исходе?». Анналы урологии. 10 (3): 287–290. Дои:10.4103 / UA.UA_116_17. ЧВК  6060601. PMID  30089987.
  17. ^ «Патология почек». Получено 2008-11-26.
  18. ^ Середа А., Кэри Дж. С. (октябрь 2012 г.). «Синдром трисомии 18». Журнал редких заболеваний Orphanet. 7 (1): 81. Дои:10.1186/1750-1172-7-81. ЧВК  3520824. PMID  23088440.
  19. ^ Kleta R, Brämswig JH (июль 2000 г.). «Подковообразная почка и синдром Тернера». Нефрология, Диализ, Трансплантация. 15 (7): 1094. Дои:10.1093 / ndt / 15.7.1094-b. PMID  10862660.
  20. ^ Ранке МБ, Сэнгер П. (июль 2001 г.). «Синдром Тернера». Ланцет. 358 (9278): 309–14. Дои:10.1016 / S0140-6736 (01) 05487-3. PMID  11498234. S2CID  42096888.
  21. ^ Niamien-Attai C, Bacchetta J, Ranchin B, Sanlaville D, Cochat P (октябрь 2017 г.). «[Почечные аномалии при синдроме Дауна: обзор]». Archives de Pédiatrie. 24 (10): 1013–1018. Дои:10.1016 / j.arcped.2017.07.014. PMID  28893484.
  22. ^ Паркинсон. "Интервью Мела Гибсона - часть первая". BBC.
  23. ^ Paget ET. "Отчет о вскрытии: Сэм Кинисон" (PDF). Файлы вскрытия.

внешние ссылки

Классификация
Внешние ресурсы