Атетоидный церебральный паралич - Athetoid cerebral palsy
Дискинетический церебральный паралич | |
---|---|
Другие имена | Дискинетический церебральный паралич |
Базальные ганглии играют важную роль в двигательной функции. Повреждение этих областей может привести к атетоидному / дискинетическому церебральному параличу (ADCP) или легким двигательным расстройствам. | |
Специальность | Неврология |
Атетоидный церебральный паралич, или же дискинетический церебральный паралич (иногда сокращенно ADCP), является разновидностью церебральный паралич в первую очередь связаны с повреждением, как и другие формы ХП, базальный ганглий в виде поражения которые возникают во время развития мозга из-за билирубин энцефалопатия и гипоксически-ишемическое повреждение головного мозга.[1] В отличие от спастический или же атаксический церебральный паралич, ADCP характеризуется как гипертония и гипотония, из-за неспособности пострадавшего контролировать мышечный тонус.[2] Клинический диагноз ADCP обычно ставится в течение 18 месяцев после рождения и в первую очередь основан на двигательной функции и нейровизуализация техники.[3][4] Хотя от ADCP нет лекарств, некоторые лекарственная терапия а также речь, трудотерапия, и физиотерапия показали способность лечить симптомы.
Классификация церебрального паралича может быть основана на степени тяжести, топографическом распределении или двигательной функции. Серьезность обычно оценивается с помощью Система классификации полной двигательной функции (GMFCS) или Международная классификация функционирования, инвалидности и здоровья (описано ниже).[2] Классификация, основанная на характеристиках двигателя, классифицирует CP как возникшие в результате повреждения либо кортикоспинальный путь или экстрапирамидный регионы.[5] Атетоидный дискинетический церебральный паралич - это неспастическая экстрапирамидная форма церебрального паралича (спастический церебральный паралич, напротив, возникает в результате повреждения кортикоспинальных путей головного мозга).[5] Неспастический церебральный паралич делится на две группы: атаксический и дискинетический.[2] Дискинетический церебральный паралич подразделяется на две разные группы; хореоатетоидный и дистонический.[2] Хореоатетотический ХП характеризуется непроизвольными движениями, наиболее часто встречающимися в лице и конечностях.[6] Дистонический ADCP характеризуется медленными сильными сокращениями, которые могут возникать локально или охватывать все тело.[6]
Клинически врачи также классифицируют церебральный паралич в соответствии с топографическим распределением мышечной спастичности.[6] Этот метод классифицирует детей как диплегический, (двустороннее поражение с поражением ног больше, чем поражение руки), гемиплегический (одностороннее участие), или парализованный (двустороннее поражение с поражением руки равным или большим, чем поражение ноги).[2][6]
Признаки и симптомы
ADCP часто характеризуется медленными неконтролируемыми движениями конечностей и туловища.[3] Небольшие, быстрые, случайные и повторяющиеся, неконтролируемые движения, известные как хорея также может произойти.[1] Непроизвольные движения часто усиливаются в периоды эмоционального стресса или возбуждения и исчезают, когда пациент спит или отвлекается.[1] Пациенты испытывают трудности с поддержанием осанки и равновесия при сидении, стоянии и ходьбе из-за этих непроизвольных движений и колебаний мышечного тонуса.[3] Скоординированные действия, например, тяга и хватание, также могут быть трудными.[3] Могут быть поражены мышцы лица и языка, вызывая непроизвольные гримасы, выражения лица и слюнотечение.[3] Речевые и языковые расстройства, известные как дизартрия, часто встречаются у пациентов с атетоидным ХП.[5] Кроме того, у пациентов с ADCP могут быть проблемы с приемом пищи.[3] Потеря слуха - частое сопутствующее заболевание,[2] а нарушения зрения могут быть связаны с атетоидным церебральным параличом. Прищуривая и неконтролируемые движения глаз могут быть начальными признаками и симптомами. Дети с такими нарушениями в значительной степени полагаются на визуальную стимуляцию, особенно те, кто также страдает сенсорной глухотой.[7]Когнитивные нарушения встречаются в 30% случаев, эпилепсия - в 25%.[нужна цитата ]
Причина
CP в целом непрогрессивный, неврологическое заболевание, которое возникает в результате травмы головного мозга или порока развития, возникших до завершения развития мозга.[5] ADCP связан с травмами и пороками развития экстрапирамидный трактаты в базальный ганглий или мозжечок.[1] Поражения в эту область в основном возникают в результате гипоксического ишемического повреждения головного мозга или билирубин энцефалопатия.[1][5]
Гипоксико-ишемическое повреждение головного мозга
Гипоксико-ишемическое повреждение головного мозга - это форма церебральная гипоксия в котором кислород не может поступать в клетки мозга. Поражения в скорлупа и таламус вызванные этим типом черепно-мозговой травмы, являются основными причинами ADCP и могут возникать во время пренатальный период и вскоре после этого.[1] Поражения, возникающие после этого периода, обычно возникают в результате травм или инфекций головного мозга.[8] Кора головного мозга и белое вещество часто относительно экономны, поэтому интеллект часто в норме.
Билирубиновая энцефалопатия
Билирубиновая энцефалопатия, также известная как ядерная желтуха, это накопление билирубина в серое вещество центральной нервной системы. Основные цели накопления гипербилирубинемия являются базальный ганглий, ядро движения глаз, и акустическое ядро мозговой ствол.[1] Патогенез билирубиновой энцефалопатии включает несколько факторов, в том числе транспорт билирубина через гематоэнцефалический барьер и в нейроны.[1] Легкое нарушение приводит к нарушению когнитивных функций слева, в то время как тяжелое нарушение приводит к ADCP.[1] Поражения, вызванные накоплением билирубина, возникают в основном в глобальный паллидус и гипоталамус.[1] Нарушение гематоэнцефалического барьера из-за болезни или гипоксического ишемического повреждения также может способствовать накоплению билирубина в головном мозге.[1] Билирубиновая энцефалопатия, приводящая к церебральному параличу, была значительно уменьшена за счет эффективного мониторинга и лечения гипербилирубинемии у недоношенных детей.[1] Поскольку ядерная желтуха уменьшилась благодаря улучшению ухода, за последние 50 лет доля детей, у которых развивается атетоидный ХП, уменьшилась.[9] В большинстве случаев будет иметь нормальный интеллект.
Диагностика
Моторная функция
Ограничения движения и осанки являются аспектами всех типов ДЦП, и в результате ДЦП исторически диагностировали на основании отчетов родителей о задержках в развитии двигательных функций, таких как неспособность сидеть вертикально, дотягиваться до предметов, ползать, стоять или ходить в соответствующем возрасте.[3] Диагностика ADCP также основана на клинической оценке, используемой в сочетании с отчетом о промежуточных этапах.[2] В большинстве оценок ADCP сейчас используется Система классификации полной двигательной функции (GMFCS) или Международная классификация функционирования, инвалидности и здоровья (бывшая Международная классификация патологий, болезней и физических недостатков), меры двигательной недостаточности, которые эффективны при оценке тяжелого ХП.[1][2] ADCP обычно характеризуется неспособностью человека контролировать свой мышечный тонус, что легко оценивается с помощью этих систем классификации.[1][2]
Нейровизуализация
Магнитно-резонансная томография (МРТ) используется для выявления морфологических аномалий мозга, связанных с ADCP, у пациентов, которые либо подвержены риску ADCP, либо имеют его симптомы.[4] Нарушения, в основном связанные с ADCP, представляют собой поражения базальных ганглиев.[4] Тяжесть заболевания пропорциональна серьезности и степени этих аномалий и обычно больше, когда дополнительные поражения появляются где-то в другом месте в глубоком сером или белом веществе.[4] МРТ также позволяет обнаруживать пороки развития мозга, перивентрикулярная лейкомаляция (PVL) и области, пораженные гипоксией-ишемией, все из которых могут играть роль в развитии ADCP.[2] Уровень обнаружения МРТ для ADCP составляет примерно 54,5%, однако эта статистика варьируется в зависимости от возраста пациента и причины заболевания и, как сообщается, значительно выше.[1]
Уход
Физическая и трудотерапия
Физиотерапия и Трудотерапия являются основными средствами лечения ADCP. Физиотерапия начинается вскоре после постановки диагноза и обычно направлена на развитие силы туловища и сохранение осанки.[1] Физическая терапия помогает улучшить подвижность, диапазон движения, функциональные способности и качество жизни. Конкретные упражнения и действия, предписанные терапевтом, помогают предотвратить разрушение мышц или их фиксацию в нужном положении и помогают улучшить координацию.[10] Трудотерапевтические вмешательства для детей с ДЦП делают упор на функцию, а терапевты помогают в повседневной деятельности, такой как кормление, одевание, купание и туалет, уход. Также рассматриваются различные сферы деятельности, и эрготерапевт может помочь ребенку овладеть навыками владения карандашом, почерком и игрой. Эрготерапевт использует повседневную деятельность для достижения функционального результата.
Логопедия
У пациентов с ADCP часто встречается нарушение речи.[2][5] Логопедия - это лечение коммуникативных заболеваний, в том числе нарушений речи, высоты звука, интонации, дыхательных и респираторных расстройств. Упражнения, рекомендованные логопедом или логопедом, помогают пациентам улучшить устную моторику, восстановить речь, улучшить навыки слушания и использовать средства общения или язык знаков если необходимо.[10]
Медикаментозная терапия
Лекарства, препятствующие высвобождению возбуждающих нейротрансмиттеров, используются для контроля или предотвращения спазмов.[11] Лечение с интратекальный баклофен, а гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), снижает мышечный тонус и, как было показано, снижает частоту мышечных спазмов у пациентов с ADCP.[11] Тетрабеназин, препарат, обычно используемый для лечения болезнь Хантингтона, было показано, что он эффективен при лечении хореи.[11]
Глубокая стимуляция мозга
Глубокая стимуляция мозга (DBS) - это метод, в котором электроды помещаются в мозг для изменения активности мозга, посылая постоянный электрический сигнал на близлежащие ядра.[11] Лечение проблем мышечного тонуса с помощью глубокой стимуляции мозга обычно нацелено на глобальный паллидус и показал, что значительно улучшает симптомы, связанные с ADCP.[11] Конкретный механизм воздействия DBS на ADCP неясен.[11] DBS внутреннего бледного шара улучшает дистонию у людей с дискинетическим ХП в 40% случаев, возможно, из-за вариабельности базальный ганглий травмы.[12]
Прогноз
Тяжесть нарушения и связанный с ним прогноз зависят от локализации и тяжести поражения головного мозга.[1] До 75% пациентов в той или иной степени могут ходить.[5] У этих пациентов часто возникают проблемы с речью, такие как дизартрия.[5]
Рекомендации
- ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q Хоу, М; Чжао, Дж; Ю, Р (2006). «Последние достижения в области дискинетического церебрального паралича» (PDF). World J Pediatr. 2 (1): 23–28.
- ^ а б c d е ж грамм час я j k О'Ши, MT (2008). «Диагностика, лечение и профилактика церебрального паралича у недоношенных / доношенных детей». Clin Obstet Gynecol. 51 (4): 816–828. Дои:10.1097 / GRF.0b013e3181870ba7. ЧВК 3051278. PMID 18981805.
- ^ а б c d е ж грамм «Атетоидная дискинетика». Свуп, Роданте П.А.. Получено 31 октября 2012.
- ^ а б c d Krägeloh-Mann, I; Хорбер, V (2007). «Роль магнитно-резонансной томографии в выяснении патогенеза церебрального паралича: систематический обзор». Медицина развития и детская неврология. 49 (2): 144–151. Дои:10.1111 / j.1469-8749.2007.00144.x. ISSN 0012-1622. PMID 17254004. S2CID 6967370.
- ^ а б c d е ж грамм час Джонс, МВт; Morgan, E; Шелтон, Дж. Э. (2007). «Детский церебральный паралич: введение и диагностика (часть I)». Журнал педиатрического здравоохранения. 21 (3): 146–152. Дои:10.1016 / j.pedhc.2006.06.007. PMID 17478303.
- ^ а б c d Бехер, JG (2002). «Детская реабилитация детей с церебральным параличом: общее ведение, классификация двигательных нарушений».. Американская академия ортопедов и протезистов. 14 (4): 143–149. Получено 29 января 2017.
- ^ Черный, Питер (1982). «Зрительные расстройства, связанные с церебральным параличом». Британский журнал офтальмологии. 66 (1): 46–52. Дои:10.1136 / bjo.66.1.46. ЧВК 1039711. PMID 7055543.
- ^ Факты о детском церебральном параличе. Центры по контролю и профилактике заболеваний. (2012).
- ^ Робин С. Мейерс; Стивен Дж. Бахрах; Вирджиния А. Столлингс (2017). «Детский церебральный паралич». В Ширли В. Эквалл; Валли К. Эквалл (ред.). Питание детей и взрослых при хронических заболеваниях, пороках развития и наследственных нарушениях обмена веществ: профилактика, оценка и лечение. Оксфордская стипендия онлайн. Дои:10.1093 / acprof: oso / 9780199398911.003.0009. ISBN 9780199398911. Получено 1 августа 2017.
- ^ а б «Лечение церебрального паралича». Образование, которое работает. Архивировано из оригинал 22 января 2013 г.. Получено 31 октября 2012.
- ^ а б c d е ж Ланди, К; Lumsden, D; Фэрхерст, К. (2009). «Лечение сложных двигательных нарушений у детей с церебральным параличом». Ольстерский медицинский журнал. 78 (3): 157–163. ЧВК 2773587. PMID 19907680.
- ^ Aravamuthan, Bhooma R .; Во, Джефф Л. (январь 2016 г.). «Локализация базальных ганглиев и таламических повреждений при дискинетическом церебральном параличе». Детская неврология. 54: 11–21. Дои:10.1016 / j.pediatrneurol.2015.10.005. PMID 26706479.
внешняя ссылка
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |