Дискоидная красная волчанка - Discoid lupus erythematosus

Дискоидная красная волчанка
Другие именаДВЭ или дискоидная волчанка
Печать 2012.jpg
Поражение дискоидной красной волчанки на лице музыканта Тюлень.
СпециальностьДерматология

Дискоидная красная волчанка является наиболее распространенным типом хронической кожной волчанки (ХКВЛ), аутоиммунный состояние кожи на Красная волчанка спектр болезней.[1][2] Он проявляется в виде красных воспаленных участков кожи в форме монеты с шелушением и коркой, чаще всего на коже черепа, щеках и ушах. Выпадение волос может произойти, если поражения находятся на коже черепа.[3] Затем на поражениях могут образоваться серьезные рубцы, а центральные области могут казаться более светлыми, а край - темнее, чем у нормальной кожи.[3] Эти поражения могут длиться годами без лечения.[4]

Следует отметить, что пациенты с системная красная волчанка с некоторой частотой развиваются дискоидные поражения волчанки.[4] Однако у пациентов, изначально поступивших с дискоидной волчанкой, развиваются нечасто. системная волчанка.[3] Дискоидную волчанку можно разделить на локализованную, генерализованную и дискоидную волчанку у детей.[3]

Поражения диагностируются при биопсии.[5] Пациентов сначала лечат солнцезащитный крем и актуальные стероиды.[5] Если это не сработает, пероральное лекарство - скорее всего гидроксихлорохин или родственное лекарство - можно попробовать.[5]

Признаки и симптомы

Морфология поражений

Поражения кожи при дискоидной красной волчанке сначала проявляются в виде тусклых или пурпурно-красных, дискообразных плоских или приподнятых и плотных участков кожи.[3][5] Затем на этих поражениях появляется все большее количество белых прилипших чешуек.[3][5] Наконец, поражения развиваются обширно. рубцевание и / или атрофия, а также пигмент изменения.[3] У них также может быть высохшая жидкость, известная как корка.[4] На более темной коже поражения часто теряют кожу пигментация в центре и развиваются увеличенная темная кожа пигментация вокруг обода.[3] На более светлой коже поражения часто приобретают серый цвет или почти не меняют цвет.[3] Реже поражения могут быть ярко-красными и иметь вид крапивница.[3]

Расположение поражений

В поражения кожи чаще всего находятся на солнечных участках, расположенных выше шея, а избранные сайты - это скальп, мост нос, верхние щеки, ниже губа, и ухо и руки [3][5] 24% пациентов также имеют поражения в рот (чаще всего нёбо), нос, глаз, или же вульва, которые все слизистая оболочка части тела.[3][5]

Реже у пациентов могут быть поражения на голове и шее, а также на руках и туловище.[3]

Особенности некоторых поражений

Поражения кожи головы

Когда дискоидная волчанка находится на коже головы, она начинается с красного плоского или приподнятого участка кожи, который затем теряет волосы и образует обширные рубцы.[3] Поражения часто теряют кожу пигмент и стать белыми с участками увеличенной кожи пигмент, с участками покраснения или без них, и имеют затонувший вид.[3] Они могут иметь гладкую поверхность или иметь видимые, расширенные волосяные фолликулы на поверхности.[3]

Поражения губ

Когда дискоидная волчанка находится на губе, она часто бывает серого или красного цвета с утолщенным верхним слоем кожи (известным как гиперкератоз ), области, где стерся верхний слой (известные как эрозия ) и окружающий ободок покраснения.[3]

Другие симптомы

Пациенты могут заявить, что их поражения зудящие, болезненные или бессимптомные.[3][5] Помимо кожных поражений, у них также могут быть отек и покраснение вокруг глаз, а также блефарит.[3][6]

Осложнения

У темнокожих пациентов часто возникают тяжелые рубцевание цвет кожи меняется даже после того, как раны выздоравливают.[5] Кроме того, у этих пациентов есть повышенный, хотя и небольшой, риск агрессивной кожи. плоскоклеточная карцинома.[3]

Причины

Воздействие солнца вызывает поражения у людей с дискоидной красной волчанкой.[5] Доказательства четко не демонстрируют генетический компонент DLE; однако генетика может предрасполагать некоторых людей к заболеванию.[5]

Механизм

Большинство экспертов считают DLE аутоиммунное заболевание поскольку патологи видеть антитела когда они проводят биопсию поражений и смотрят на ткань под микроскопом.[5] Однако ученые не понимают связи между этими антитела и поражения, наблюдаемые при дискоидной волчанке.[5]

Возможно, УФ свет повреждает клетки кожи, которые затем высвобождают материал из своих ядра.[5] Этот материал проникает в дермоэпидермальный переход, где он связывается с циркулирующими антитела, что приводит к серии воспалительных реакций со стороны иммунная система.[5]

Как вариант, дисфункциональный Т-клетки может привести к болезни.[5]

Диагностика

Когда у пациента впервые появляется дискоидная волчанка, врач должен убедиться, что у пациента нет системная красная волчанка.[5] Врач назначит анализы для проверки антиядерные антитела в сыворотке крови пациента, низкий уровень лейкоцитов, и белок и / или кровь в моче.[3][5]

Чтобы помочь с диагностикой, врач может снять верхний слой шкала от поражений пациента, чтобы посмотреть на его нижнюю сторону.[3] Если у пациента действительно есть дискоидная волчанка, врач может увидеть крохотные шипы кератина, которые выглядят как ковровые прихватки и называются langue au chat.[3]

Диагноз подтверждается биопсией.[5] Типичные результаты биопсии включают отложения IgG и IgM антитела на дермоэпидермальный переход на прямая иммунофлуоресценция.[3][5] Этот вывод составляет 90% чувствительный; тем не мение, ложные срабатывания может возникнуть при биопсии поражений лица.[5] Кроме того, патологи часто вижу группы белые кровяные клетки, особенно Т-хелперные клетки, вокруг фолликулы и кровеносный сосуд в дерма.[3][5] В эпидермис кажется тонким и стертым ретие хребты а также избыточное количество кератин забивание отверстий фолликулы.[3][5] В базальный слой из эпидермис иногда кажется, что в нем есть дыры, поскольку некоторые из ячеек в этом слое распались.[5] Остатки клеток кожи, погибшие в результате процесса, называемого апоптоз видны в верхнем слое дерма и базальный слой эпидермиса.[3]

Дифференциальный диагноз включает: актинический кератоз, себорейный дерматит, волчанка обыкновенная, саркоидоз, лекарственная сыпь, Болезнь Боуэна, красный плоский лишай, третичный сифилис, полиморфная светлая сыпь, лимфоцитарная инфильтрация, псориаз, и системная красная волчанка.[3][5]

Классификация

Дискоидную волчанку можно в общих чертах разделить на локализованную дискоидную волчанку и генерализованную дискоидную волчанку в зависимости от расположения поражений.[3] Пациенты, у которых в детстве развивается дискоидная волчанка, также имеют свой подтип заболевания.[3]

Гипертрофическая волчанка и lupus profundus - два особых типа дискоидной волчанки, отличающиеся характерными морфологическими признаками.[4]

Наконец, многие пациенты с системная волчанка также развиваются поражения дискоидной волчанки.[4]

Локализованный

У большинства людей с дискоидной волчанкой есть поражения только над шеей и, следовательно, локализованная дискоидная красная волчанка.[3]

Обобщенный

Редко у пациентов могут быть высыпания выше и ниже шеи; у этих пациентов имеется генерализованная дискоидная красная волчанка.[3][5] Помимо поражений в типичных местах выше шеи, у пациентов с генерализованной дискоидной волчанкой часто наблюдаются поражения на шее. грудная клетка и руки.[3] Эти пациенты часто лысый, с аномальным пигмент кожи на их скальп, и имеют серьезные рубцевание из лицо и руки.[3] У пациентов с генерализованной дискоидной волчанкой часто наблюдаются отклонения от нормы лабораторных анализов, например повышенный СОЭ или низкое количество лейкоцитов.[3] У них также часто есть аутоантитела, Такие как АНА или же антитело против оцДНК.[3]

Детство

Когда у пациентов развивается дискоидная волчанка в детстве, она по-разному отличается от типичной дискоидной волчанки. Мальчики и девочки страдают одинаково, и у этих пациентов позже развивается SLE чаще.[3] Эти пациенты также обычно не имеют аномальной чувствительности к солнцу.[3]

Особые типы поражений дискоидной волчанки

Гипертрофическая волчанка

Некоторые эксперты считают гипертрофическая красная волчанка - который состоит из поражений, покрытых очень толстым, кератин заполненная чешуя - необычная разновидность дискоидной волчанки.[4] Другие считают это отдельной сущностью.[3]

Волчанка

Если у пациента есть очаги дискоидной волчанки поверх волчаночный панникулит, у него глубокая волчанка.[4] У этих пациентов есть твердые, безболезненные узелки с четкими границами под дискоидной волчанкой.[3]

Системная красная волчанка с поражениями дискоидной волчанки

Как правило, пациенты с дискоидной волчанкой, у которых имеется только кожное заболевание и отсутствуют системные симптомы, имеют генетически отличное заболевание от пациентов с SLE.[5] Тем не менее, 25% пациентов с СКВ в какой-то момент получают дискоидную волчанку как часть своего заболевания.[4]

Уход

Лечение дискоидной красной волчанки включает отказ от курения и применение солнцезащитного крема, защищающего от обоих заболеваний. UVA и UVB легкий и очень сильный актуальные стероиды или стероиды, вводимые в очаги поражения.[5] Другие местные методы лечения, такролимус или же пимекролимус также можно использовать.[2][7] Если это не помогает пациенту, его или ее врач может прописать противомалярийный препарат, например оральный. гидроксихлорохин или же хлорохин.[5] Другие пероральные препараты, используемые для лечения дискоидной волчанки, включают: ретиноиды (изотретиноин или же ацитретин ), дапсон, талидомид (тератогенный, побочные эффекты включают периферическую невропатию), азатиоприн, метотрексат, или же золото.[2][5] Актуальные стероиды флуоцинонид более эффективен, чем гидрокортизон при лечении дискоидной красной волчанки.[8] Для перорального лечения одинаково эффективны гидроксихлорохин и ацитретин; однако ацитретин был связан с большим количеством побочных эффектов.[8]

Импульсный лазер на красителе также является эффективным средством лечения пациентов с локальной дискоидной волчанкой.[9] Пациентам с заболеваниями кожи головы пересадка волос может помочь при их выпадении.[10]

Прогноз

Дискоидная красная волчанка - это хроническое состояние, и поражения сохранятся в течение нескольких лет без лечения.[4][5] 50% пациентов выздоравливают самостоятельно.[5] Если у пациента нет признаков системная красная волчанка, например, генерализованное выпадение волос, язвы во рту или в носу, Феномен Рейно, артрит, или же высокая температура в то время, когда у него разовьется дискоидная волчанка, у него, скорее всего, будет только дискоидная волчанка, и никогда не разовьется системная красная волчанка.[3][5]

Эпидемиология

Дискоидная волчанка неизвестна заболеваемость, хотя он встречается в два-три раза чаще, чем системная красная волчанка.[5][6] Болезнь, как правило, поражает молодых людей, причем женщины поражаются чаще, чем мужчины, в соотношении 2: 1.[3]

Общество и культура

Музыкант Тюлень имеет это состояние кожи.[11]

Певица Майкл Джексон как сообщается, в 1984 году у него была диагностирована дискоидная волчанка; это состояние могло повредить его носовой хрящ и привести к некоторым косметическим операциям.[12]

Другие животные

Собаки и лошади также могут заболеть дискоидной волчанкой.[13][14]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ "Кожная красная волчанка | Американская кожная ассоциация". www.americanskin.org. Получено 2018-12-11.
  2. ^ а б c Воллина, Уве; Гензель, Гесина; Кох, Андре; Абдель-Насер, Мохамед Бадави (2006). «Пимекролимус для местного применения при кожных заболеваниях, отличных от атопического дерматита». Мнение эксперта по фармакотерапии. 7 (14): 1967–1975. Дои:10.1517/14656566.7.14.1967. PMID  17020422.
  3. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у z аа ab ac объявление ае аф аг ах ай эй ак аль являюсь ан ао ap Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология. (10-е изд.) Сондерс. Глава 8. ISBN  0-7216-2921-0.
  4. ^ а б c d е ж грамм час я редактор, Фитцпатрик, Джеймс Э., 1948 - редактор. Морелли, Джозеф Г. Секреты дерматологии плюс. OCLC  1010741108.CS1 maint: дополнительный текст: список авторов (связь)
  5. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Икс у z аа ab ac объявление ае аф аг ах автор., Маркс, Джеймс Дж., младший (2019). Принципы дерматологии Lookingbill и Marks. ISBN  9780323430425. OCLC  1024315813.
  6. ^ а б Malagola, R .; Abicca, I .; Abbouda, A .; Аррико, Л. (2015). «Осложнения глаз при кожной красной волчанке: систематический обзор с метаанализом зарегистрированных случаев». Журнал офтальмологии. 2015: 254260. Дои:10.1155/2015/254260. ЧВК  4480931. PMID  26171240.
  7. ^ Ковелас, Димитриос; Целлос, Трасивулос Джордж (2008-04-01). «Актуальный такролимус и пимекролимус в лечении кожной красной волчанки: оценка, основанная на доказательствах». Европейский журнал клинической фармакологии. 64 (4): 337–341. Дои:10.1007 / s00228-007-0421-2. ISSN  1432-1041. PMID  18157526.
  8. ^ а б Джессоп, Сью; Уайтлоу, Дэвид А; Грейндж, Мэтью Дж; Джаясекера, Пратива (05.05.2017). «Лекарства от дискоидной красной волчанки». Кокрановская база данных систематических обзоров. 5: CD002954. Дои:10.1002 / 14651858.CD002954.pub3. ISSN  1465-1858. ЧВК  6481466. PMID  28476075.
  9. ^ Эрцег, Анджелина; De Jong, Elke M.J.G .; Van De Kerkhof, Peter C.M .; Seyger, Marieke M.B. (2013). «Журнал Американской академии дерматологии». Журнал Американской академии дерматологии. 69 (4): 609–615.e8. Дои:10.1016 / j.jaad.2013.03.029. PMID  23711766. Получено 2018-12-14.
  10. ^ Экелем, Хлоя; Фам, Кристина; Атанаскова Месинковская, Наташа (05.09.2018). «Систематический обзор результатов трансплантации волос при первичной рубцовой алопеции». Заболевания придатков кожи. 5 (2): 65–71. Дои:10.1159/000492539. ISSN  2296-9195. ЧВК  6388556. PMID  30815438.
  11. ^ Финн, Робин (5 июня 1996 г.). «За обедом: печать; золото славы приходит из горнила ранней боли». Нью-Йорк Таймс.
  12. ^ Алисса Розенберг (2 февраля 2016 г.). Мнение: чтобы понять Майкла Джексона и его шкуру, нужно выйти за рамки расы., The Washington Post, 30 мая 2020 г.
  13. ^ Оливри, Тьерри; Linder, Keith E .; Банович, Фран (2018-04-18). «Кожная красная волчанка у собак: всесторонний обзор». BMC Ветеринарные исследования. 14 (1): 132. Дои:10.1186 / s12917-018-1446-8. ISSN  1746-6148. ЧВК  5907183. PMID  29669547.
  14. ^ Розенкранц, Уэйн (01.12.2013). «Иммуноопосредованные дерматозы». Ветеринарные клиники Северной Америки: конная практика. 29 (3): 607–613. Дои:10.1016 / j.cveq.2013.08.001. ISSN  0749-0739. PMID  24267678.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы