Синдром Фуа – Чавани – Мари - Foix–Chavany–Marie syndrome

Синдром Фуа – Чавани – Мари
Другие именаФацио-фаринго-глоссо-жевательная диплегия
Operculum.png
Operculum (мозг)
СпециальностьНеврология

Синдром Фуа-Чавани-Мари (FCMS), также известный как Двусторонний оперкулярный синдром, это невропатологический расстройство, характеризующееся параличом лица, языка, глотки и жевательные мышцы рта, которые помогают жевать.[1] Расстройство в первую очередь вызвано: тромботический и эмболический инсульты, вызывающие дефицит кислорода в головном мозге. В результате могут образовываться двусторонние поражения на стыках между лобная доля и височная доля, то теменная доля и кортикальная доля или подкорковая область мозга.[2][3] FCMS также может возникать из-за имеющихся при рождении дефектов, которые могут быть наследственными или ненаследственными. Симптомы FCMS могут присутствовать у человека любого возраста, и он диагностируется с помощью автоматически-произвольной оценки диссоциации, психолингвистический тестирование нейропсихологический тестирование и сканирование мозга. Лечение FCMS зависит от начала, а также от тяжести симптомов и предполагает междисциплинарный подход.

Классификация

Фронтальный (коронарный) разрез мозга человека. Поражения, возникающие в выделенных областях, характерны для синдрома Фуа-Чавани-Мари.

Существует две формы (также называемые «классификациями») FCMS; двусторонний и односторонний. Двусторонняя форма является наиболее распространенной (также называемой «классической формой») и вызвана образованием поражений на обеих сторонах передней или задней части крышки. Напротив, односторонняя форма встречается редко и вызвана образованием поражений на одной стороне передней или задней части жаберной крышки.[1] Поражения, расположенные в передних отделах жаберной крышки, связаны с моторным дефицитом и анартрия, полное отсутствие способности формировать речь или язык. Поражения, расположенные в задних отделах жаберной крышки, связаны с париетальными оперкулярными функциями.[2] Две классификации FCMS были установлены на основе локализации поражения, инсульта и травмы, поражающей головной мозг. Классификация FCMS, основанная исключительно на поражениях, дает пять конкретных подтипов FCMS, которые, как известно, в настоящее время попадают в двусторонние и односторонние категории:[1][3]

  • Двусторонний передний оперкулярный синдром (поражение как передней, так и передней крышки)
  • Оперкулярно-субоперкулярный синдром (поражение глазной коры с одной стороны и субоперкулярное поражение с контралатеральной стороны).
  • Субоперкулярный синдром (поражения в подкорковый только кортикобульбарные проекции).
  • Односторонний передний синдром с вовлечением лобной крышки.
  • Задний синдром, вовлекающий соединение между лобной и теменной долями крышки.

Двусторонний

Двусторонняя форма ФКМС (также известный как фацио-лабио-фаринго-глоссо-ларинго-плечевой паралич) соответствует классической презентации двусторонних кортикобульбарный участие. Для него характерны хорошо сохранившиеся автоматические и рефлекторные движения. Это вызвано поражением кортикальной или подкорковой области передней глазной области, окружающей островок, образующего извилины лобной, височной и теменной долей.[4]

Односторонний

Синдром односторонней крышки - очень редкая форма FCMS, вызванная образованием односторонних поражений. При этой форме FCMS непораженное полушарие мозга компенсирует одностороннее поражение. Обычно это происходит, когда непораженная область является доминирующим полушарием человека.[1]

Симптомы

У человека, страдающего FCMS, развиваются нарушения, связанные с произвольными движениями с использованием лицевых, язычных, глоточных и жевательных мышц. Однако рефлексивные и вегетативные функции этих групп мышц обычно не нарушены. Общие симптомы включают слюнотечение, неспособность поднимать и опускать нижнюю челюсть, трудности при жевании, неспособность высунуть язык, глотание и потерю речи.[3][1][4]

Классификация расстройства зависит от расположения образовавшихся поражений, которые вызывают наличие или усиление определенных симптомов. FCMS, вызванная образованием двусторонних поражений, вызывает паралич лицевых, язычных, глоточных и жевательных мышц. Эта форма FCMS включает в себя добровольно-автономную диссоциацию и неспособность формировать речь. Образование двусторонних поражений, ограниченных задней крышкой, имеет отчетливый симптом словесной глухоты, неспособности понимать язык.

FCMS, вызванная образованием поражений, односторонне вызывает немоту речи и верхнего двигательного нейрона черепного нерва парез, мышечная слабость. Формирование односторонних поражений, ограниченных задней крышечкой, имеет отчетливые симптомы, которые включают потерю чувствительности в руке и лице, противоположных месту поражения.[4]

Причины

Синдром Фуа-Чавани-Мари в первую очередь вызван множественными удары и поражения. Однако менее распространенные причины, которые в конечном итоге могут привести к поражению крышка приводящие к синдрому FCMS включают следующее; опухоли, травма, энцефалит, нейродегенеративный болезни и васкулит. Вирусные инфекции, такие как Герпес и ВИЧ также может вызвать FCMS. Более того, любое поражение корковой или подкорковой области, влияющее на кортикобульбарные пути будет производить FCMS.[1]

Цереброваскулярное заболевание

Инсульт - одна из наиболее частых причин синдрома Фуа-Чавани-Мари. Типы инсультов, связанных с этим синдромом, включают: эмболический и тромботический удары. Инсульты, поражающие среднюю мозговую артерию и ветви, проходящие через жаберную крышечку или рядом с ней, характерны для FCMS.[1]

Инфекция центральной нервной системы

Симптомы инфекций в частности ВИЧ и Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса может вызвать FCMS. При ВИЧ-инфекции могут развиваться многочисленные поражения, которые, вероятно, приводят к развитию FCMS.[1][5]

Эпилепсия

Эпилепсия такие симптомы, как судороги, могут распространять выделения, вызывающие FCMS. Эта причинная связь приводит к единственному обратимому развитию FCMS, поскольку это единственная причина, которая позволяет полностью избавиться от проблем с речью, глотанием и жеванием при лечении.[3] Эта причинно-следственная связь чаще всего встречается у детей с FCMS.[3]

Необычные причины

Механизм

FCMS в первую очередь возникает из-за повреждений в задней части нижней лобной извилины и нижней области прецентральной извилины.[6] Анатомически слово operculum определяется как кора, охватывающая островок, который включает пре- и постцентральные, нижне-лобные, супрамаргинальные, угловые, нижне-теменные и верхние височные извилины.[1] Части мозга, такие как Извилина Хешля, Площадь Бродмана, Площадь Брока, Площадь Вернике являются одними из самых актуальных в жаберной крышке. Эти области отвечают за слуховые функции за язык и речь.[7]

Жаберная крышка нижней лобной извилины.

FCMS, иногда называемый кортикальным псевдобульбарный паралич, характеризуется поражением обеих сторон жаберной крышки. Эти поражения обычно повреждают черепные нервы что приводит как к моторному, так и к сенсорному дефициту. К повреждению черепных нервов относятся следующие: Черепной нерв (ЧН) V ( тройничный нерв ), CN VII ( лицевой нерв ), CN IX ( языкоглоточный нерв ), CN X ( блуждающий нерв ) и CN XII ( подъязычный нерв ). Порок развития головного мозга, а именно односторонний шизэнцефалия в сочетании с контралатеральным полимикрогирия симметрично в перисильвиевой области - еще одна известная характеристика FCMS. Более того, другая деформация, обнаруженная при FCMS, включает нарушение оперкуляризации, вызванное недоразвитием передней части жаберной крышки, обнаруженной в мозге плода на 32-й неделе.[7]

Невропатология

Анатомическая основа автоматической произвольной диссоциации характеризуется следующим. Нейроны, расположенные рядом с жаберной крышкой, проецируют надъядерные волокна на ядра черепа для произвольного движения лицевых, глоточных, язычных и жевательных мышц. Эмоциональное движение этих мышц контролируется альтернативными путями, идущими от миндалины и боковых сторон. гипоталамус к мозговой ствол через медиальный пучок переднего мозга и дорсальный продольный пучок.[8]

Оперкулярная кора, окружающая островок, разделена двумя анатомическими компонентами: восходящими ветвями латеральной борозда и задних ветвей на три разных участка жаберной крышки.[3]

  1. Фронтальная крышка, образованная задней частью нижней лобной извилина.
  2. Лобно-теменная крышка, образованная самой нижней частью прецентральной и постцентральной извилины, а также передней и самой нижней частью нижняя теменная долька.
  3. Височная крышка, образованная верхней височной извилина.[3]

Диагностика

Критерии

FCMS имеет сходные характеристики со следующими расстройствами: кататония, акинетический мутизм, оробуккальный апраксия, Broca’s афазия, псевдобульбарный паралич, бульбарный паралич вторичный по отношению к миастении, Синдром Гийена-Барре, и мозговые инсульты.[1]

При установлении диагноза между кататонией, акинетическим мутизмом и FCMS человек должен продемонстрировать свою способность выполнять произвольные функции конечностей. Пациенты с кататонией или акинетическим мутизмом не могут выполнять произвольные команды, предполагающие использование конечностей, в то время как пациенты с FCMS по-прежнему обладают добровольным использованием конечностей.[1] Если человек может продемонстрировать способность к произвольному использованию конечностей, кататония и акинетический мутизм, скорее всего, будут исключены из диагностики.

При установлении диагноза между афазией Брока и FCMS человек должен продемонстрировать свою способность к произвольным движениям черепной мускулатуры. Люди с афазией Брока могут не демонстрировать полную потерю произвольных движений лицевых мышц, мышц глотки, мышц гортани, плечевых мышц, мышц языка и мышц рта, которые помогают при жевании. Эти произвольные функции могут все еще присутствовать в разной степени. Люди с FCMS не обладают этой способностью. У людей с FCMS произвольные движения черепной мускулатуры полностью отсутствуют.[1]

При установлении диагноза между псевдобульбарным параличом человек должен продемонстрировать, присутствует ли немота, а также способность двигать лицевыми, щечными, язычными и глоточными мышцами. Люди с псевдобульбарным параличом в той или иной степени обладают способностями к этим функциям, в то время как пациенты с FCMS - нет.[1]

Методы

Есть три основных класса тестов, используемых врачами при определении диагноза FCMS: (1) оценка автоматически-произвольной диссоциации, (2) психолингвистический тестирование и (3) нейропсихологический тестирование.[9] Кроме того, методы сканирования головного мозга используются для наблюдения за наличием ишемических аномалий или поражений в области покрышки коры.

Оценка автоматически-произвольной диссоциации

FCMS в значительной степени характеризуется параличом произвольных движений лицевых, язычных, глоточных и жевательных мышц, в то время как автоматические, непроизвольные функции этих четырех групп мышц сохраняются.[3] Автоматические функции выполняются путем индуцирования непроизвольных рефлексов, таких как небный, гортанный, моргающий и рвотный рефлексы. Другие непроизвольные функции, которые проверяются, включают спонтанную улыбку, смех и зевоту.[10] Пациенты с этим заболеванием могут выполнять эти функции автоматически, непроизвольно. Способность человека выполнять эти функции добровольно проверяется с помощью серии команд врача. Обычно люди с расстройством не могут выполнять ни одну из этих функций по команде. На диссоциацию между автоматической и произвольной диссоциацией указывает способность индивидов выполнять непроизвольные автоматические функции и их неспособность выполнять те же действия, добровольно.

Психолингвистическое тестирование

Психолингвистика относится к психологическим и нейробиологическим компонентам, которые позволяют людям приобретать, использовать, понимать и производить язык. Наиболее часто используемые для психолингвистического тестирования тесты включают голландскую версию Аахенский тест на афазию, тест на синтаксическое понимание и тест Token.[10] Психолингвистика позволяет врачам сузить круг вопросов и исключить другие расстройства, которые могут быть похожи на FCMS при диагностике пациента.

Нейропсихологическое тестирование

Нейропсихология - это исследование нейробиологии и психологии. Нейропсихологические тесты используются для наблюдения за способностями человека к когнитивным функциям, рассуждениям и воспоминаниям.[10] Тесты, наиболее часто используемые для нейропсихологического тестирования, включают: WAIS-III, Струп тест, Тест Бурдона-Вирсма, а Тест на сложную фигуру Рей-Остериет. Эти тесты позволяют врачам оценить степень поражения двусторонних повреждений жаберной крышки и определить правильное лечение.

Изображения

Методы сканирования включают ЭЭГ, ОФЭКТ, МРТ и КТ-сканирование мозга.[1][2] Эти дополнительные методы полезны для определения типа поражения у пациента и позволяют врачам определять более эффективные способы лечения пациента.

(A) Компьютерная томография пациента с инсультом средней мозговой артерии, показывающая участки с пониженной плотностью в височных и лобных долях. (B) Компьютерная томография, показывающая ишемический инсульт, граничащий с лобно-теменной оперкулярной корой (красная стрелка), и левостороннее ишемическое поражение лобно-теменной оперкулярной коры (синяя стрелка).

Магнитно-резонансная томография

МРТ это один из лучших методов, который может обнаружить поражения в головном мозге FCMS, которые иногда пропускаются, просто используя компьютерную томографию. Кроме того, этот тип изображения может выявить ушибы правых лобных долей, охватывающие переднюю крышку, премоторную область и зона ассоциации.[10]

Компьютерная томография

Этот компьютерная томография Тип визуализации является одним из наиболее часто используемых в любой клинической среде, и хотя он может обнаруживать некоторые области мозга, затронутые инсультом или травмой, он не обеспечивает такой же остроты, как магнитно-резонансная томография. Компьютерная томография также может выявить у пациентов с синдромом двусторонние корковые инфаркты, расположенные в задней лобной области с вовлечением глазных областей.[3]

ОФЭКТ

В однофотонная эмиссионная компьютерная томография головного мозга может отображаться область поглощения в правой лобной доле, а нормальное поглощение - в левом полушарии.[10] Этот тип изображений может дать более подробное представление о конкретной области мозга.

Другие техники

Электроэнцефалография (ЭЭГ) также используется у пациентов с FCMS и может выявить очаговое замедление и эпилептические разряды из левых лобно-височных областей.[3]

Управление

Лечение синдрома Фуа – Чавани – Мари зависит от появления симптомов и включает междисциплинарный подход. Лекарства используются для неврологического восстановления в зависимости от этиологической классификации FCMS. FCMS, вызванный эпилепсией, в частности, приводящий к развитию поражений в двусторонних и подкорковых областях мозга, можно лечить с помощью противоэпилептических препаратов, чтобы обратить аномальные изменения на ЭЭГ и вызвать полное неврологическое восстановление.[3] Кроме того, полусферэктомия может выполняться для устранения неврологического дефицита и контроля приступов. Эта процедура может привести к полному излечению от эпилептических припадков.[3] Физиотерапия также используется для облегчения симптомов и улучшения качества жизни. Классический FCMS, приводящий к снижению способности говорить и глотать, можно лечить с помощью нервно-мышечной электростимуляции и традиционной дисфагия терапия. Логопедия, направленная на дисфагию, может укрепить мускулатуру полости рта с помощью модифицированных техник кормления и позы. Лечебное питание включает в себя отработку оральных и языковых движений с использованием кусочков льда.[1] Кроме того, нейрохирург может выполнить различные процедуры для облегчения некоторых симптомов.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о Бакар, М; Киршнер, HS; Ниаз, Ф (1998). «Оперкулярно-субоперкулярный синдром: четыре случая с обзором литературы». Поведенческая неврология. 11 (2): 97–103. Дои:10.1155/1998/423645. PMID  11568407.[ненадежный источник? ]
  2. ^ а б c Starkstein, SE; Бертье, М; Лейгуарда Р. (июль 1988 г.). «Двусторонний оперкулярный синдром и перекрестная афемия из-за поражения правого островка: клиникопогологическое исследование». Мозг и язык. 34 (2): 253–61. Дои:10.1016 / 0093-934X (88) 90137-X. PMID  3401694.[ненадежный источник? ][неосновной источник необходим ]
  3. ^ а б c d е ж грамм час я j k л Лекджунг, Тапа; Раджу, Паудель; ПВС, Рана (2010). «Оперкулярный синдром: истории болезни и обзор литературы» (PDF). Неврология Азии. 15 (2): 145–152.[ненадежный источник? ]
  4. ^ а б c Desai, SD; Patel, D; Бхарани, S; Харод, Н (май 2013 г.). «Оперкулярный синдром: отчет и обзор». Журнал детской неврологии. 8 (2): 123–5. Дои:10.4103/1817-1745.117842. ЧВК  3783719. PMID  24082930.
  5. ^ Йоханна К. ван дер Поэль, доктор философии, Чарльз А. Хенггели, доктор медицины, и Воутерина К.Г. Овервег-Пландсоен, доктор философии (1995 г.). «Синдром Operculum: необычная особенность герпесного энцефалита». Детская неврология. 12 (3): 246–249. Дои:10.1016 / 0887-8994 (95) 00005-з. PMID  7619193.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  6. ^ а б Миланлиоглу, А; Айдын, Миннесота; Gökgül, A; Hamamcı, M; Эркузу, Массачусетс; Томбул, Т (2013). «Ишемический двусторонний оперкулярный синдром». Отчеты о случаях в медицине. 2013: 513572. Дои:10.1155/2013/513572. ЧВК  3588394. PMID  23476665.
  7. ^ а б Сабо, N; Hegyi, A; Бода, М; Панчикс, М. Пап, С; Загони, К; Romhányi, E; Тури, S; Sztriha, L (май 2009 г.). «Синдром двусторонней крышки в детстве». Журнал детской неврологии. 24 (5): 544–50. Дои:10.1177/0883073808327841. PMID  19196875.
  8. ^ Ohtomo, R; Ивата, А; Цудзи, S (январь 2014 г.). «Односторонний инфаркт миокарда с синдромом Фуа-Шавани-Мари». Журнал инсульта и цереброваскулярных заболеваний. 23 (1): 179–81. Дои:10.1016 / j.jstrokecerebrovasdis.2012.08.015. PMID  23040957.
  9. ^ Theys, Том; Ван Каутер, Софи; Kho, Kuan H .; Виджверман, Энн-Кэтрин; Peeters, Ronald R .; Сунаерт, Стефан; ван Лун, Йоханнес (01.02.2013). «Нейронные корреляты выздоровления от синдрома Фуа-Шавани-Мари». Журнал неврологии. 260 (2): 415–420. Дои:10.1007 / s00415-012-6641-0. ISSN  1432-1459. PMID  22893305.
  10. ^ а б c d е Nitta, N; Шиино, А; Sakaue, Y; Нодзаки, К. (август 2013 г.). "Синдром Фуа-Чавани-Мари после одностороннего ушиба передней глазной клетки: описание случая". Клиническая неврология и нейрохирургия. 115 (8): 1539–41. Дои:10.1016 / j.clineuro.2012.12.036. PMID  23369402.[неосновной источник необходим ]

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы