Болезнь Марчиафавы – Бигнами - Marchiafava–Bignami disease

Болезнь Марчиафавы – Бигнами
Corpus callosum.png
Это состояние влияет на мозолистое тело.
СпециальностьНеврология  Отредактируйте это в Викиданных

Болезнь Марчиафавы – Бигнами прогрессирующее неврологическое заболевание алкоголизмом, характеризующееся мозолистое тело демиелинизация и некроз и последующая атрофия. Заболевание впервые было описано в 1903 году итальянскими патологами. Амико Биньями и Этторе Маркиафава на итальянском Кьянти пьющий.[1][2] На этом вскрытии Маркиафава и Бигнами заметили, что две трети мозолистого тела были некротическими. Это очень сложно диагностировать и нет специального лечения. До 2008 года было зарегистрировано всего около 300 случаев.[3] При раннем обнаружении большинство пациентов выживают.

Симптомы

Симптомы могут включать, но не ограничиваются отсутствием сознания, агрессией, припадки, депрессия, гемипарез, атаксия, апраксия, кома, так далее.[4] Также будут поражения мозолистого тела.

Причины

Классически ассоциируется с хроническим алкоголизм особенно с красное вино потребление и иногда связанные дефицит питательных веществ.[2] Алкоголизм также может вызывать дефицит тиамина, что также вызывает МБД.[5]

Механизм

Люди с МБД обычно злоупотребляли алкоголем, но это не всегда так. Механизм заболевания до конца не изучен, но считается, что он вызван Витамин B дефицит, недоедание или злоупотребление алкоголем.[6] Повреждение мозга может распространяться на соседнее белое вещество, а иногда и на подкорковые области.[7]

Диагностика

Болезнь Маркиафавы – Бигнами обычно диагностируется с помощью МРТ потому что большинство клинических симптомов неспецифичны. До использования такого оборудования для визуализации диагноз нельзя было диагностировать до вскрытия. Пациент обычно имеет в анамнезе алкоголизм или недоедание, а иногда присутствуют неврологические симптомы, которые могут помочь в постановке диагноза. MBD можно отличить от других невральных заболеваний из-за симметрии поражений в мозолистом теле, а также того факта, что эти поражения не затрагивают верхний и нижний края.[4]

Существует два клинических подтипа МБД.

Тип А - преобладают ступор и кома. Рентгенологическое исследование показывает поражение всего мозолистого тела. Этот тип также связан с симптомами верхних мотонейронов.[8]

Тип B - этот тип имеет нормальное или слегка нарушенное психическое состояние, а рентгенологическая визуализация показывает частичные поражения в мозолистом теле.[8]

Уход

Лечение варьируется в зависимости от человека. Некоторые методы лечения очень хорошо работают с некоторыми пациентами, а с другими - нет. Некоторые методы лечения включают терапию тиамином и комплексом витаминов B. Следует прекратить употребление алкоголя. Некоторые пациенты выживают, но с остаточным поражением головного мозга и деменцией. Другие остаются в коме, что в конечном итоге приводит к смерти. Также рекомендуется консультация по питанию.[4] Лечение часто аналогично лечению Венике-Корсаков синдром или для алкоголизм.[9]

Смертность типа А составляет 21%, а коэффициент длительной нетрудоспособности - 81%. Тип B имеет уровень смертности 0% и коэффициент долгосрочной нетрудоспособности 19%.[8]

Недавние исследования

В исследовании, опубликованном в 2015 году, у пациента наблюдалась МБД, но не было злоупотребления алкоголем. Считается, что у него был дефицит белка, фолиевой кислоты и тиамина, которые и вызвали демиелинизацию мозолистого тела. Пациенту был поставлен диагноз с помощью МРТ, но изначально необходимо было исключить бесчисленное количество других неврологических заболеваний.[6]

В исследовании, опубликованном в 2016 году, наблюдалось, что 45-летний пациент принимал большое количество алкоголя в течение 20 лет и страдал от недоедания. Ему поставили диагноз цирроз печени. Он был сбит с толку и имел нарушение координации движений. У него также изменились сенсорные ощущения и судороги. Была проведена МРТ, и пациенту поставили диагноз МБД.[9]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ синд / 2922 в Кто это назвал?
  2. ^ а б Э. Маркиафава, А. Бигнами. Sopra un'alterazione del corpo calloso osservata da sogetti alcoolisti. Rivista di patologia nervosa e mentale, 1903, 8 (12): 544–549.
  3. ^ "Синдром Маркиафавы-Бигнами. Информация о MBD". Patient.info. Получено 2017-12-13.
  4. ^ а б c Райна, Суджит и М. Махеш, Д. и Махаджан, Дж. С. Каушал, С. энд Гупта, Д и Дхиман, Далип. (2008). Болезнь Марчиафава-Биньями. Журнал Ассоциации врачей Индии. 56. 633-5.
  5. ^ Hillbom M, Saloheimo P, Fujioka S, Wszolek ZK, Juvela S, Leone MA. ДИАГНОСТИКА И ВЕДЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ MARCHIAFAVA-BIGNAMI: ОБЗОР ПОДТВЕРЖДЕННЫХ СЛУЧАЕВ КТ / МРТ. Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 2014; 85 (2): 168-173. DOI: 10.1136 / jnnp-2013-305979.
  6. ^ а б YONGJIAN, C., LEI, Z., XIAOLI, W., WEIWEN, Z., DONGCAI, Y., & YAN, W. (2015). Болезнь Маркиафавы-Бигнами редкой этиологии: клинический случай. Экспериментальная и лечебная медицина, 9(4), 1515-1517. DOI: 10.3892 / etm.2015.2263
  7. ^ Арбелаес, Андрес; Пайон, Адриана; Кастильо, Маурисио (01.11.2003). «Острая болезнь Маркиафава-Бигнами: результаты МРТ у двух пациентов». Американский журнал нейрорадиологии. 24 (10): 1955–1957. ISSN  0195-6108. PMID  14625216.
  8. ^ а б c «Болезнь Маркиафавы-Бигнами: история вопроса, этиология и патофизиология, эпидемиология». 2017-07-11. Цитировать журнал требует | журнал = (Помогите)
  9. ^ а б Пармананд Х. Т. Маркиафава – Болезнь Бигнами у хронического алкоголика. Отчеты о случаях радиологии. 2016; 11 (3): 234-237. DOI: 10.1016 / j.radcr.2016.05.015.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы