Шкала Прадера - Prader scale

В Шкала Прадера или Постановка прадера, названный в честь доктора Андреа Прадер, - это грубая рейтинговая система для измерения степени вирилизация из гениталии человеческого тела[1][2] и похож на Шкала Куигли. В первую очередь это относится к вирилизации женских гениталий в случаях врожденная гиперплазия надпочечников (CAH) и идентифицирует пять различных стадий, но в последнее время использовался для описания диапазона дифференциации гениталий, при этом нормальное предлежание младенца показано на обоих концах шкалы, женский пол слева (0) и мужчина справа. (6).[3]

Постановка

  • Младенец в Этап 0 будет считаться имеющим нормальные женские наружные гениталии.[4]
  • Этап 1 имеет умеренно большой клитор и немного уменьшенный размер вагинального отверстия. Эта степень может остаться незамеченной или просто предположить, что она находится в пределах нормы.[4]
  • Для 2 этап, гениталии, очевидно, ненормальны для глаза, с фаллосом среднего размера и небольшим отверстием влагалища с отдельным отверстием уретры.[4] Будет присутствовать задний лабиальный спондилодез.
  • 3 этап показывает еще более увеличенный фаллос с единственным урогенитальный синус[4] и почти полное сращение половых губ.
  • 4 этап выглядит скорее мужчиной, чем женщиной, с пустой мошонкой и фаллосом размером с нормальный пенис, но недостаточно свободным от промежность быть натянутым на живот по направлению к пупку (т. е. то, что называется чорди у самца). Единственное небольшое отверстие уретры / влагалища в основании или на стержне фаллоса будет считаться гипоспадия у мужчины. Рентген, сделанный после инъекции красителя в это отверстие, показывает внутреннюю связь с верхним отделом влагалища и маткой. Это обычное отверстие может предрасполагать к непроходимость мочевыводящих путей и инфекция.[нужна цитата ]
  • 5 этап означает полную мужскую вирилизацию с нормально сформированным пенисом с отверстием уретры на кончике или рядом с ним. Мошонка в норме сформирована, но пуста. К внутренним органам малого таза относятся нормальные яичники и матка, а влагалище соединяется изнутри с уретрой, как на стадии 4. Эти младенцы явно не двусмысленны и обычно считаются обычными мальчиками с неопустившиеся яички. В большинстве случаев диагноз ХАГ не подозревается до тех пор, пока признаки потери соли развиваются через неделю.
  • 6 этап указывает на нормальное мужское предлежание, без гипоспадии и нормальных яичек.[5][6][7]

Полемика

Хотя шкала была определена как система оценки «аномальных» гениталий,[2] оспаривается концепция, согласно которой атипичные гениталии обязательно ненормальны. В отчете Швейцарского национального консультативного центра биомедицинской этики говорится, что «нередко» отклонения от половых норм не могут быть патологическими или требовать лечения.[8] Аналогичным образом, в отчете австралийского сенатского комитета о недобровольной стерилизации определено, что исследования «в отношении« адекватных »или« нормальных »гениталий, особенно у женщин, поднимают некоторые тревожные вопросы», включая предпочтения, обусловленные специализацией врачей и полом.[9]

Связанные понятия

Существует множество клинических шкал и систем измерения для определения гениталий как нормальных мужских или женских или «ненормальных», включая орхидометр, Шкала Куигли и сатирический Phall-O-Meter.[нужна цитата ]

Смотрите также

использованная литература

  1. ^ Белый ПК, Speiser PW; Speiser (июнь 2000 г.). «Врожденная гиперплазия надпочечников из-за дефицита 21-гидроксилазы». Endocr. Rev. 21 (3): 245–91. Дои:10.1210 / эр.21.3.245. PMID  10857554.
  2. ^ а б Прадер, Андреас (1954). "Der genitalbefund beim pseudohermaphroditismus femininus der kengenitalen adrenogenitalen синдромы". Helv. Paedialr. Ада. 9: 231–248.
  3. ^ "Рисунок 1: Шкала Прадера. Вверху: схематическое изображение ..." ResearchGate. Получено 2017-06-13.
  4. ^ а б c d Харрис, Уэйн (2006). Экзаменационная педиатрия: руководство по педиатрической подготовке (3-е изд.). Сидней: Черчилль Ливингстон Эльзевьер. С. 132–134. ISBN  978-0729537728.
  5. ^ Даймонд, Милтон; Линда Энн Уотсон (2004). «Синдром нечувствительности к андрогенам и синдром Клайнфельтера: половые и гендерные аспекты». J. Детская психиатрическая клиника N Am. 13 (3): 623–640. Дои:10.1016 / j.chc.2004.02.015. PMID  15183377. Архивировано из оригинал 14 декабря 2006 г.
  6. ^ Огилви-Стюарт, AL; Brain, CE (май 2004 г.). «Ранняя оценка неоднозначных гениталий». Arch Dis Child. 89 (5): 401–7. Дои:10.1136 / adc.2002.011312. ЧВК  1719899. PMID  15102623.
  7. ^ Хатсон, Джон М .; Варн, Гарри Л .; Гровер, Соня Р. (2012). Расстройства полового развития: комплексный подход к лечению. Берлин: Springer. п.105. ISBN  978-3642229633.
  8. ^ Швейцарская национальная консультативная комиссия по биомедицинской этике NEK-CNE (ноябрь 2012 г.). Об управлении различиями в половом развитии. Этические проблемы, связанные с «интерсексуальностью». Мнение № 20/2012 (PDF). 2012. Берн. Архивировано из оригинал (PDF) на 2015-04-23.
  9. ^ Австралия (2013). Недобровольная или принудительная стерилизация интерсекс людей в Австралии. Канберра: Справочный комитет по делам сообщества. ISBN  9781742299174.

внешние ссылки