Опухоль из клеток Сертоли – Лейдига - Sertoli–Leydig cell tumour

Опухоль из клеток Сертоли – Лейдига
Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига - очень высокий mag.jpg
Микрофотография опухоли из клеток Сертоли – Лейдига. В Клетки Лейдига имеют обильные эозинофильные или светло-розовые цитоплазма. В Клетки Сертоли бледная / прозрачная цитоплазма. H&E пятно.
СпециальностьЭндокринология, онкология  Отредактируйте это в Викиданных

Опухоль из клеток Сертоли – Лейдига представляет собой группу опухолей, состоящую из клеток Сертоли, клеток Лейдига в различных пропорциях, а в случае промежуточных и малодифференцированных новообразований - примитивной стромы гонад и иногда гетерологичных элементов.[1]

Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига (опухоль стромы полового канатика) представляет собой опухоль яичников, секретирующую тестостерон, и входит в состав опухоль полового тяжа-стромы группа[2] из яичник и рак яичек. Опухоль возникает в раннем взрослом возрасте (не наблюдается у новорожденных), встречается редко, составляет менее 1% опухолей яичек.[1] Хотя опухоль может возникнуть в любом возрасте, чаще всего она возникает у молодых людей. Недавние исследования показали, что многие случаи опухоли яичника из клеток Сертоли – Лейдига вызваны мутациями зародышевой линии в DICER1 ген.[3][4] Эти наследственные случаи имеют тенденцию быть более молодыми, часто имеют многоузловую щитовидную железу. зоб и может быть личный или семейный анамнез других редких опухолей, таких как плевролегочная бластома, Опухоль Вильмса и шейный рабдомиосаркома.

Тесно связанные термины включают арренобластома[5] и андробластома.[6] Оба термина классифицируются как опухоль из клеток Сертоли – Лейдига в MeSH.

Признаки и симптомы

Из-за превышения тестостерон секретируется опухолью, у одной трети взрослых женщин имеется недавняя история прогрессирующего маскулинизация. Маскулинизации предшествует ановуляция, олигоменорея, аменорея и дефеминизация. Дополнительные признаки включают угревая сыпь и гирсутизм, углубление голоса, клиторомегалия, выпадение височных волос и увеличение мускулатуры. Уровень тестостерона в сыворотке высокий.

Причина

Точная причина опухоли из клеток Сертоли-Лейдига неизвестна. Исследования показывают, что определенные генетические мутации (в гене DICER1) могут играть роль во многих случаях.

Диагностика

Наличие опухоли яичника плюс гормональные нарушения указывают на опухоль из клеток Сертоли – Лейдига. Однако гормональные нарушения присутствуют только в двух третях случаев. Окончательный диагноз ставится через гистология, как часть отчета о патологии, составленного во время или после операции. Смотрите также половой тяж - опухоль стромы гонад.

Классификация

Опухоль подразделяется на множество различных подтипов. Наиболее типичный состоит из трубочки выложенный Клетки Сертоли и межстраничные кластеры Клетки Лейдига.

Уход

Обычное лечение - хирургическое вмешательство. Операция обычно является односторонней с сохранением фертильности. сальпингоофорэктомия. При злокачественных опухолях операция может быть радикальной и обычно сопровождается адъювантной химиотерапией, иногда лучевой терапией. Во всех случаях за начальным лечением следует наблюдение. Поскольку во многих случаях опухоль из клеток Сертоли-Лейдига не вызывает повышенного онкомаркеры,[7] Основное внимание при наблюдении уделяется повторному физическому осмотру и визуализации. Учитывая, что многие случаи опухоли яичника из клеток Сертоли – Лейдига являются наследственными, следует рассмотреть возможность обращения в службу клинической генетики.

В прогноз обычно хорошо, так как опухоль имеет тенденцию к медленному росту и обычно доброкачественный: 25% являются злокачественный.[нужна цитата ] Для злокачественных опухолей с недифференцированной гистологией прогноз неблагоприятный.[7]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б ВОЗ, 2003 г.[требуется проверка ]
  2. ^ Сачдева, Пунам; Арора, Ракша; Дубей, Чандан; Сухиджа, Астха; Дага, Мридула; Кумар Сингх, Дипак (2008). «Опухоль из клеток Сертоли – Лейдига: редкое новообразование яичников. Отчет о болезни и обзор литературы». Гинекологическая эндокринология. 24 (4): 230–4. Дои:10.1080/09513590801953465. PMID  18382911.
  3. ^ Фрио, Томас Рио; Бахубеши, Амин; Канеллопулу, Крисса; Хэмел, Нэнси; Недзела, Марек; Саббагян, Нелли; Пуше, Карли; Гилберт, Люси; О'Брайен, Пол К. (2011). "Мутации DICER1 в семейном многоузловом зобе с опухолями яичников Сертоли-Лейдига и без них". JAMA. 305 (1): 68–77. Дои:10.1001 / jama.2010.1910. ЧВК  3406486. PMID  21205968.
  4. ^ Слэйд, Ингрид; Бакчелли, Кьяра; Дэвис, Хелен; Мюррей, Энн; Аббасзаде, Фатемех; Хэнкс, Сандра; Барфут, Рита; Берк, Амос; Чисхолм, Юлия (2011). «Синдром DICER1: уточнение диагноза, клинических особенностей и последствий для лечения синдрома предрасположенности к плейотропным опухолям». Журнал медицинской генетики. 48 (4): 273–8. Дои:10.1136 / jmg.2010.083790. PMID  21266384.
  5. ^ "арренобластома " в Медицинский словарь Дорланда
  6. ^ "андробластома " в Медицинский словарь Дорланда
  7. ^ а б Ленхард, Мириам; Куэмпер, Кэролайн; Дич, Нина; Дибольд, Иоахим; Штибер, Петра; Фризе, Клаус; Берджес, Александр (2007). «Использование новых сывороточных маркеров в последующем клиническом наблюдении опухолей из клеток Сертоли – Лейдига». Клиническая химия и лабораторная медицина. 45 (5): 657–61. Дои:10.1515 / CCLM.2007.120. PMID  17484630.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы