Синдром Толоса-Ханта - Tolosa–Hunt syndrome

Синдром Толоса-Ханта
Другие именаБолезненная офтальмоплегия
Толоса-охота ophtalmoplegia.jpg
Нейроофтальмологическое обследование, показывающее офтальмоплегия у пациента с Синдром Толоса-Ханта, до лечения. Центральное изображение представляет взгляд вперед, а каждое изображение вокруг него представляет взгляд в этом направлении (например, на верхнем левом изображении пациент смотрит вверх и вправо; левый глаз не может выполнить это движение). Экспертиза показывает птоз левого века, расходящееся косоглазие (отклонение наружу) основного взгляда левого глаза, и парез (слабость) левой в третьих, четвертый и шестой черепные нервы.
СпециальностьНеврология  Отредактируйте это в Викиданных

Синдром Толоса-Ханта (THS) это редкое заболевание характеризуется тяжелой и односторонней головные боли с болью в глазнице, со слабостью и параличом (офтальмоплегия ) определенных глазных мышц (экстраокулярные параличи ).[1]

В 2004 г. Международное общество головной боли предоставили определение диагностических критериев, которые включали гранулема.[2]

Признаки и симптомы

Симптомы обычно ограничиваются одной стороной головы, и в большинстве случаев пострадавший будет испытывать сильную острую боль и паралич мышц вокруг глаза.[3] Симптомы могут исчезнуть без медицинского вмешательства, но повторяться без заметных изменений.[4]

Кроме того, у пораженных людей может наблюдаться паралич различных лицевых нервов и опускание верхнего века (птоз ). Другие признаки включают двойное зрение, высокая температура, хронический усталость, головокружение или же артралгия. Иногда у пациента может появиться ощущение выпячивания одного или обоих глазных яблок (экзофтальм ).[3][4]

Причины

Точная причина THS не известна, но считается, что это заболевание связано с воспалением областей за глазами (и часто предполагается, что это так).кавернозный синус и верхняя глазничная щель ).[нужна цитата ]

Диагностика

THS обычно диагностируется путем исключения, и поэтому требуется огромное количество лабораторных тестов, чтобы исключить другие причины симптомов пациента.[3] Эти тесты включают полный анализ крови, щитовидная железа функциональные тесты и электрофорез белков сыворотки.[3] Исследования спинномозговая жидкость также может быть полезным для различения THS и состояний с похожими признаками и симптомами.[3]

МРТ сканирование мозга и орбита с контрастом и без, магнитно-резонансная ангиография или же цифровая субтракционная ангиография и компьютерная томография мозга и орбиты с контрастом и без него могут быть полезны при обнаружении воспалительный изменения кавернозного синуса, верхней глазничной щели и / или верхушки глазницы.[3] Воспалительное изменение орбиты на снимках поперечного сечения при отсутствии паралича черепных нервов описывается более доброкачественной и общей номенклатурой орбитальная псевдоопухоль.[нужна цитата ]Иногда биопсия может потребоваться получить для подтверждения диагноза, так как это полезно для исключения новообразование.[3]Дифференциалы, которые следует учитывать при диагностике THS, включают: краниофарингиома, мигрень и менингиома.[3]

Уход

Лечение THS включает иммунодепрессанты, такие как кортикостероиды (довольно часто преднизолон ) или стероидсберегающие агенты (такие как метотрексат или же азатиоприн ).[3]

Лучевая терапия также был предложен.[5]

Прогноз

Прогноз THS обычно считается хорошим. Пациенты обычно реагируют на кортикостероиды, и может наступить спонтанная ремиссия, хотя движения глазных мышц могут оставаться поврежденными.[3] Примерно 30-40% пациентов, получающих лечение от THS, испытывают рецидив.[3]

Эпидемиология

THS необычен как в Соединенные Штаты и на международном уровне. Есть один зарегистрированный случай в Новый Южный Уэльс, Австралия.[3] Оба пола, мужской и женский, страдают в равной степени, и обычно это происходит в возрасте около 60 лет.[1]

Рекомендации

  1. ^ а б «Синдром Толосы – Ханта». Кто это назвал. Получено 2008-01-21.
  2. ^ Ла Мантия Л., Куроне М., Рапопорт А.М., Бюссоне Г. (2006). «Синдром Толоса – Ханта: критический обзор литературы на основе критериев IHS 2004». Цефалгия. 26 (7): 772–81. Дои:10.1111 / j.1468-2982.2006.01115.x. PMID  16776691. S2CID  31366123.
  3. ^ а б c d е ж грамм час я j k л <Данетт С Тейлор, DO. «Синдром Толосы – Ханта». eMedicine. Получено 2008-01-21.
  4. ^ а б «Синдром Толосы Ханта». Национальная организация редких заболеваний, Inc.. Получено 2008-01-21.
  5. ^ Фубер-Самиер А., Сибон И., Мэр Дж. П., Тисон Ф (2005). «Долгосрочное излечение синдрома Толоса – Ханта после низкодозной фокальной лучевой терапии». Головная боль. 45 (4): 389–91. Дои:10.1111 / j.1526-4610.2005.05077_5.x. PMID  15836581.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы