Ахалазия пищевода - Esophageal achalasia

Ахалазия пищевода
Другие именаАхалазия кардиальная, кардиоспазм, аперистальтика пищевода
Achalasia2010.jpg
Рентген грудной клетки, показывающий ахалазию (стрелки указывают на контур сильно расширенного пищевода)
Произношение
СпециальностьТоракальная хирургия, Общая хирургия
Летальные исходы79

Ахалазия пищевода, часто называемый просто ахалазия, это отказ гладкая мышца волокна расслабиться, что может вызвать нижний сфинктер пищевода оставаться закрытым. Без модификатора «ахалазия» обычно относится к ахалазии пищевод. Ахалазия может произойти в разных точках желудочно-кишечный тракт; ахалазия прямая кишка, например, может произойти в Болезнь Гиршпрунга.

Ахалазия пищевода - это нарушение моторики пищевода с участием гладкая мышца слой пищевод и нижний сфинктер пищевода (ЛЕС).[1] Характеризуется неполным расслаблением НПС, повышенным тонусом НПВ и отсутствием перистальтика пищевода (неспособность гладких мышц перемещать пищу по пищеводу) при отсутствии других объяснений, таких как рак или фиброз.[2][3][4]

Ахалазия характеризуется затруднение при глотании, регургитация, и иногда грудная боль. Диагноз достигается с помощью манометрия пищевода и бариевая ласточка рентгенографический исследования. Доступны различные методы лечения, но ни одно из них не излечивает состояние. Определенные лекарства или Ботокс может использоваться в некоторых случаях, но более стойкое облегчение приносит расширение пищевода и хирургическое рассечение мышцы (Миотомия Геллера ).

Наиболее распространенной формой является первичная ахалазия, причина которой неизвестна. Это происходит из-за отказа дистальный подавляющий пищевод нейроны. Однако небольшая часть возникает вторично по отношению к другим состояниям, таким как: рак пищевода, Болезнь Шагаса (инфекционное заболевание, распространенное в Южной Америке) или Синдром Triple-A.[5] Ахалазия поражает примерно одного человека из 100 000 в год.[5][6] Гендерного преобладания по возникновению болезни нет.[7] Срок от а- + -халасия "без расслабления".

Ахалазия также может проявляться наряду с другими заболеваниями как редкий синдром, например: ахалазия, микроцефалия.[8]

Признаки и симптомы

Основные симптомы ахалазии: дисфагия (затруднение глотания), регургитация непереваренной пищи, грудная боль за грудина, и потеря веса.[9] Дисфагия имеет тенденцию прогрессировать со временем и вовлекать как жидкости, так и твердые вещества. Некоторые люди также могут испытывать кашляющий Боль в груди, также известная как кардиоспазм и несердечная боль в груди, часто может быть ошибочно принята за острое сердечно-сосудистое заболевание. У некоторых пациентов это может быть очень болезненным. Продукты питания и жидкости, в том числе слюна, задерживаются в пищеводе и могут вдыхаться в легкие (стремление ).

Механизм

Причина большинства случаев ахалазии неизвестна.[10] Давление и расслабление LES регулируются возбуждающими (например, ацетилхолин, вещество P ) и тормозящие (например, оксид азота, вазоактивный кишечный пептид ) нейротрансмиттеры. Людям с ахалазией не хватает норадренергический, нехолинергический, ингибирующий ганглиозные клетки, вызывая дисбаланс возбуждающего и тормозного нейротрансмиссия. Результат - гипертонический нерелаксирующий сфинктер пищевода.[11]

Образцы аутопсии и миотомии гистологический обследование показало воспалительную реакцию, состоящую из CD3 /CD8 -положительный цитотоксические Т-лимфоциты, переменное количество эозинофилы и тучные клетки, потеря ганглиозных клеток и нейрофиброз; эти события, по-видимому, происходят на ранней стадии ахалазии. Таким образом, похоже, что аутоиммунный контекст к ахалазии, скорее всего, вызванной вирусными триггерами. Другие исследования предполагают наследственный, нейродегенеративный, генетический и заразный взносы.[12]

Диагностика

Осевое КТ-изображение, показывающее выраженное расширение пищевода у человека с ахалазией.

Из-за схожести симптомов ахалазию можно ошибочно принять за более распространенные расстройства, такие как: гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ), грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, и даже психосоматический специфические тесты на ахалазию бариевая ласточка и манометрия пищевода. К тому же, эндоскопия пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки (эзофагогастродуоденоскопия или EGD), с или без эндоскопическое ультразвуковое исследование, обычно выполняется, чтобы исключить возможность рака.[5] Внутренняя ткань пищевода обычно выглядит нормальной при эндоскопия, хотя может наблюдаться "хлопок", когда прицел проходит через не расслабляющую нижний сфинктер пищевода с некоторым трудом, и над LES могут быть обнаружены остатки пищи.

Бариевая ласточка

"Птичий клюв" внешний вид и "мегаэзофагус ", типичный для ахалазии.

Пациент глотает раствор бария, непрерывно рентгеноскопия (Запись рентгеновского снимка) для наблюдения за потоком жидкости через пищевод. Нормального перистальтического движения пищевода не видно. Есть острый сужается к нижний сфинктер пищевода и сужение гастроэзофагеальный переход, создавая вид "птичьего клюва" или "крысиного хвоста". Пищевод над сужением часто бывает расширенный (увеличен) в разной степени, поскольку пищевод постепенно растягивается.[5] Из-за отсутствия перистальтики над столбом бария часто видна граница воздух-жидкость. Глоток бария за пять минут может стать полезным ориентиром для измерения эффективности лечения.

Манометрия пищевода

Схема манометрии при ахалазии, показывающей аперистальтический сокращения, повышение внутрипищеводного давления и неспособность расслабить нижний пищеводный сфинктер.

Из-за своей чувствительности манометрия (исследование моторики пищевода ) считается ключевым тестом для постановки диагноза. А катетер (тонкая трубка) вводится через нос, и пациенту предлагается несколько раз проглотить. Зонд измеряет мышечные сокращения в разных отделах пищевода во время акта глотания. Манометрия выявляет неспособность LES расслабляться при глотании и отсутствие функциональной перистальтики гладких мышц пищевода.[5]

Характерные манометрические данные:[нужна цитата ]

  • Нижний сфинктер пищевода (НПС) не расслабляется при влажном глотании (релаксация <75%)
  • Давление LES <26 мм рт. Ст. - нормально,> 100 - ахалазия,> 200 - Щелкунчик ахалазия.
  • Аперистальтика тела пищевода
  • Относительное повышение внутрипищеводного давления по сравнению с внутрижелудочным давлением

Биопсия

Биопсия, удаление образца ткани во время эндоскопии обычно не требуется при ахалазии, но если выполняется, гипертрофированный мускулатура и отсутствие определенных нервных клеток миентеральное сплетение, сеть нервных волокон, контролирующих перистальтику пищевода.[13] Диагностировать ахалазию только с помощью биопсии невозможно.[14]

Уход

Сублингвальный нифедипин значительно улучшает результаты у 75% людей с легкими или умеренными заболеваниями. Классически считалось хирургическим миотомия оказал большую пользу, чем ботулотоксин или дилатация, у тех, кто не справился с медицинской помощью.[15] Однако недавнее рандомизированное контролируемое исследование показало, что пневматическое расширение не уступать лапароскопическому Миотомия Геллера.[16]

Изменения образа жизни

Как до, так и после лечения пациентам с ахалазией может потребоваться есть медленно, хорошо жевать, пить много воды во время еды и избегать приема пищи перед сном. Поднятие головы над кроватью или сон с клиновидной подушкой способствует опорожнению пищевода под действием силы тяжести. После операции или пневматической дилатации, ингибиторы протонной помпы необходимы для предотвращения повреждения рефлюкса путем ингибирования Желудочный сок секреция и продукты, которые могут усугубить рефлюкс, включая кетчуп, цитрусовые, шоколад, алкоголь и кофеин, возможно, следует избегать.

Медикамент

Полезны препараты, снижающие давление НПС. К ним относятся блокаторы кальциевых каналов такие как нифедипин[15] и нитраты такие как изосорбид динитрат и нитроглицерин. Однако многие пациенты испытывают неприятные побочные эффекты, такие как: Головная боль и опухшие ноги, и эти лекарства часто перестают помогать через несколько месяцев.[требуется медицинская цитата ]

Ботулинический токсин (Ботокс) можно вводить в нижний сфинктер пищевода, чтобы парализовать мышцы, удерживающие его закрытым. Как и в случае с косметическим ботоксом, эффект носит временный характер и длится около 6 месяцев. Инъекции ботокса вызывают рубцевание сфинктера, что может затруднить дальнейшее лечение. Миотомия Геллера. Эта терапия рекомендуется только пациентам, которые не могут рисковать хирургическим вмешательством, например пожилым людям с плохим здоровьем.[5] Пневматическое расширение имеет лучшую долгосрочную эффективность, чем ботокс.[17]

Пневматическое расширение

В баллонное (пневматическое) расширение или дилатации, мышечные волокна растягиваются и слегка разрываются из-за сильного надувания баллона, помещенного в нижний сфинктер пищевода. Всегда существует небольшой риск перфорации, требующей немедленного хирургического вмешательства. Пневматическая дилатация вызывает образование рубцов, что может усложнить Миотомия Геллера если операция понадобится позже. Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭРБ) у некоторых пациентов возникает после пневматической дилатации. Пневматическая дилатация наиболее эффективна в долгосрочной перспективе для пациентов старше 40 лет; у более молодых пациентов эффект обычно бывает короче. Возможно, придется повторить это с более крупными воздушными шарами для максимальной эффективности.[6]

Хирургия

Миотомия Геллера помогает 90% больных ахалазией. Обычно это может выполнить замочная скважина или лапароскопически.[18] Миотомия - это продольный разрез пищевода, начинающийся над LES и немного спускающийся к желудку. Пищевод состоит из нескольких слоев, и миотомия разрезает только внешние мышечные слои, которые сжимают его, оставляя внутренний слой слизистой оболочки нетронутым. Частичный фундопликация или "обертка" обычно добавляется для предотвращения чрезмерного рефлюкс, которые со временем могут вызвать серьезные повреждения пищевода. После операции пациенты должны соблюдать мягкая диета от нескольких недель до месяца, избегая продуктов, которые могут усугубить рефлюкс.[нужна цитата ]

Наиболее рекомендуемая фундопликация в дополнение к миотомии Геллера - это фундопликация Дор, которая состоит из 180–200 градусов. передний оберните вокруг пищевода. Дает отличные результаты по сравнению с Фундопликация Ниссена, что связано с более высокой частотой послеоперационной дисфагии.[19]

Недостатком лапароскопической миотомии пищевода является необходимость проведения фундопликации. С одной стороны, миотомия открывает пищевод, а с другой стороны, фундопликация вызывает обструкцию. Недавнее понимание гастроэзофагеального антирефлюксного барьера / клапана пролило свет на причину возникновения рефлюкса после миотомии. Гастроэзофагеальный клапан - это результат втягивания пищевода в желудок в пищеводном отверстии. Это складывание создает клапан, который проходит от 7 до 4 часов (270 градусов) по окружности пищевода. Лапароскопическая миотомия рассекает мышцу в положении «12 часов», что приводит к несостоятельности клапана и рефлюксу. Недавний робот В лапароскопической серии была предпринята попытка миотомии в положении «5 часов» на пищеводе от клапана. Роботизированная боковая миотомия пищевода сохраняет пищеводный клапан и не приводит к рефлюксу, тем самым устраняя необходимость в фундопликации. На сегодняшний день роботизированная боковая миотомия пищевода дала наилучшие результаты с точки зрения возможности есть без рефлюкса.

Эндоскопическая миотомия

В 2008 году в Японии была разработана новая эндоскопическая терапия для лечения ахалазии.[20] Пероральная эндоскопическая миотомия или ПОЭМА - это малоинвазивный тип транслюминальная эндоскопическая хирургия естественного отверстия который следует тому же принципу, что и миотомия Хеллера. На слизистой оболочке пищевода делается крошечный разрез, через который вводится эндоскоп. Самый внутренний круговой мышечный слой пищевода разделяется и распространяется через LES примерно на 2 см в мышцу желудка. Поскольку эта процедура проводится полностью через рот, на теле пациента нет видимых шрамов.

Пациенты обычно проводят в больнице около 1–4 дней и выписываются после удовлетворительного обследования. Пациенты выписываются на полную диету и, как правило, могут вернуться к работе и полной активности сразу после выписки.[21] Серьезные осложнения после ПОЭМ редки и обычно проходят без вмешательства. Долгосрочная удовлетворенность пациентов после POEM аналогична стандартной. лапароскопический Миотомия Геллера.[22]

POEM была проведена у более чем 1200 пациентов в Японии и становится все более популярной во всем мире в качестве терапии первой линии у пациентов с ахалазией.[23]

Мониторинг

Даже после успешного лечения ахалазии глотание может со временем ухудшиться. Пищевод следует проверять раз в год или два с помощью глотка с барием на время, потому что некоторым может потребоваться пневматическая дилатация, повторная миотомия или даже эзофагэктомия спустя много лет. Кроме того, некоторые врачи рекомендуют pH обследование и эндоскопия для проверки повреждений, вызванных рефлюксом, которые могут привести к предраковый состояние, известное как Пищевод Барретта или стриктура если не лечить.

Эпидемиология

В некоторых популяциях заболеваемость ахалазией возросла примерно до 1,6 на 100 000 человек. Болезнь поражает в основном взрослых людей в возрасте от 30 до 50 лет.[24]

Рекомендации

  1. ^ Парк В., Ваези М (2005). «Этиология и патогенез ахалазии: современное понимание». Американский журнал гастроэнтерологии. 100 (6): 1404–1414. PMID  15929777.
  2. ^ Spechler SJ, Castell DO (июль 2001 г.). «Классификация нарушений моторики пищевода». Кишечник. 49 (1): 145–151. Дои:10.1136 / гут.49.1.145. ЧВК  1728354. PMID  11413123.
  3. ^ Пандольфино Дж. Э., Кахрилас П. Дж. (Январь 2005 г.). «Технический обзор AGA по клиническому использованию манометрии пищевода». Гастроэнтерология. 128 (1): 209–224. Дои:10.1053 / j.gastro.2004.11.008. PMID  15633138.
  4. ^ Пандольфино, Дж. Э .; Гаврон, AJ (2015). «Обзор JAMA 2015 года в Ахаласии». Журнал Американской медицинской ассоциации. 313 (18): 1841–1852. Дои:10.1001 / jama.2015.2996. PMID  25965233.
  5. ^ а б c d е ж Spiess AE, Kahrilas PJ (август 1998 г.). «Лечение ахалазии: от китового уса до лапароскопа». Журнал Американской медицинской ассоциации. 280 (7): 638–642. Дои:10.1001 / jama.280.7.638. PMID  9718057.
  6. ^ а б Озеро Дж. М., Вонг, РК (сентябрь 2006 г.). «Обзорная статья: лечение ахалазии - сравнение различных методов лечения». Пищевая фармакология и терапия. 24 (6): 909–918. Дои:10.1111 / j.1365-2036.2006.03079.x. PMID  16948803.
  7. ^ Фрэнсис, DL; Кацка, Д.А. (август 2010 г.). «Ахалазия: обновленная информация о болезни и ее лечении». Гастроэнтерология. 139 (2): 369–374. Дои:10.1053 / j.gastro.2010.06.024. PMID  20600038.
  8. ^ Gockel, Henning R .; Шумахер, Йоханнес; Гокель, Инес; Ланг, Хауке; Хааф, Томас; Нётен, Маркус М. (11 августа 2010 г.). «Ахалазия: дадут ли генетические исследования понимание?». Генетика человека. 128 (4): 353–364. Дои:10.1007 / s00439-010-0874-8. ISSN  0340-6717. PMID  20700745. S2CID  583462.
  9. ^ Дугера, L; Кассолино, П; Cisarò, F; Чиаверина, М. (сентябрь 2008 г.). «Ахаласия». Минерва Gastroenterologica e Dietologica. 54 (3): 277–285. PMID  18614976.
  10. ^ Cheatham, JG; Вонг, РК (июнь 2011 г.). «Современный подход к лечению ахалазии». Текущие отчеты гастроэнтерологии. 13 (3): 219–225. Дои:10.1007 / s11894-011-0190-z. PMID  21424734. S2CID  30462116.
  11. ^ Ахаласия в eMedicine
  12. ^ Чуах, СК; Сюй, ИП; Wu, KL; Ву, округ Колумбия; Тай, туалет; Чанчиен, CS (14 апреля 2012 г.). «Обновление 2011 г. по ахалазии пищевода» (PDF). Всемирный журнал гастроэнтерологии. 18 (14): 1573–1578. Дои:10.3748 / wjg.v18.i14.1573. ЧВК  3325522. PMID  22529685. Архивировано из оригинал (PDF) 26 июня 2015 г.
  13. ^ Эмануэль Рубин; Фред Горстайн; Рафаэль Рубин; Роланд Швартинг; Дэвид Страйер (2001). Патология Рубина - клинико-патологические основы медицины. Мэриленд: Липпинкотт Уильямс и Уилкинс. п. 665. ISBN  978-0-7817-4733-2.
  14. ^ Дёла, М; Leichauer, K; Гокель, I; Niebisch, S; Thieme, R; Lundell, L; Шумахер, Дж; Беккер, Дж; Rieker, RJ; Хартманн, А; Вьет, М; Вейтс, Л. (март 2019 г.). «Характеристика воспаления пищевода у пациентов с ахалазией. Ретроспективное иммуногистохимическое исследование». Патология человека. 85: 228–234. Дои:10.1016 / j.humpath.2018.11.006. PMID  30502378.
  15. ^ а б Ван Л., Ли Ю. М., Ли Л. (ноябрь 2009 г.). «Мета-анализ рандомизированных и контролируемых исследований лечения ахалазии». Пищеварительные заболевания и науки. 54 (11): 2303–2311. Дои:10.1007 / s10620-008-0637-8. PMID  19107596. S2CID  25927258.
  16. ^ Boeckxstaens, GE; Аннезе, V; Bruley des Varannes, S; Chaussade, S; Костантини, М; Каттитта, А; Elizalde, JI; Фумагалли У; Годрик, М; Rohof, WO; Смаут, Эй Джей; Tack, Дж; Zwinderman, AH; Занинотто, G; Буш, штат Орегон (12 мая 2011 г.). «Пневматическая дилатация по сравнению с лапароскопической миотомией Хеллера при идиопатической ахалазии». Медицинский журнал Новой Англии. 364 (3): 1807–1816. Дои:10.1056 / nejmoa1010502. PMID  21561346.
  17. ^ Leyden, JE; Мох, AC; MacMathuna, P (8 декабря 2014 г.). «Эндоскопическая пневматическая дилатация по сравнению с инъекцией ботулинического токсина в лечении первичной ахалазии». Кокрановская база данных систематических обзоров. 12 (12): CD005046. Дои:10.1002 / 14651858.CD005046.pub3. PMID  25485740.
  18. ^ Деб С., Дешам С., Кассиви С.Д. и др. (2005). «Лапароскопическая миотомия пищевода по поводу ахалазии: факторы, влияющие на функциональные результаты». Анналы торакальной хирургии. 80 (4): 1191–1195. Дои:10.1016 / j.athoracsur.2005.04.008. PMID  16181839.
  19. ^ Ребекки Ф., Джакконе С., Фаринелла Э., Кампачи Р., Морино М. (декабрь 2008 г.). «Рандомизированное контролируемое испытание лапароскопической миотомии Хеллера плюс фундопликация Дор по сравнению с фундопликацией Ниссена при ахалазии: отдаленные результаты». Анналы хирургии. 248 (6): 1023–1030. Дои:10.1097 / SLA.0b013e318190a776. PMID  19092347. S2CID  32101221.
  20. ^ Inoue, H .; Minami, H .; Кобаяши, Ю .; Sato, Y .; Kaga, M .; Сузуки, М .; Satodate, H .; Odaka, N .; Ито, Х. (01.04.2010). «Пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЭМ) при ахалазии пищевода». Эндоскопия. 42 (4): 265–271. Дои:10.1055 / с-0029-1244080. ISSN  0013-726X. PMID  20354937.
  21. ^ Иноуэ, Харухиро; Сато, Хироки; Икеда, Харуо; Онимару, Манабу; Сато, Чиаки; Минами, Хитоми; Ёкомичи, Хироши; Кобаяси, Ясутоши; Граймс, Кевин Л. (01.08.2015). «Пероральная эндоскопическая миотомия: серия из 500 пациентов». Журнал Американского колледжа хирургов. 221 (2): 256–264. Дои:10.1016 / j.jamcollsurg.2015.03.057. ISSN  1072-7515. PMID  26206634.
  22. ^ Бехара, Роберт; Онимару, Манабу; Икеда, Хару; Иноуэ, Харухиро (2016-08-01). «Пероральная эндоскопическая миотомия, 1000 случаев спустя: жемчуг, подводные камни и практические соображения». Эндоскопия желудочно-кишечного тракта. 84 (2): 330–338. Дои:10.1016 / j.gie.2016.03.1469. ISSN  0016-5107. PMID  27020899.
  23. ^ Туасон, Джошуа; Иноуэ, Харухиро (2017-04-01). «Текущее состояние лечения ахалазии: обзор диагностики и лечения». Журнал гастроэнтерологии. 52 (4): 401–406. Дои:10.1007 / s00535-017-1314-5. ISSN  0944-1174. PMID  28188367.
  24. ^ О'Нил О.М., Джонстон Б.Т., Коулман Г.Г. (21 сентября 2013 г.). «Ахалазия: обзор клинического диагноза, эпидемиологии, лечения и результатов». Мир Дж Гастроэнтерол. 19 (35): 5806–5812. Дои:10.3748 / wjg.v19.i35.5806. ЧВК  3793135. PMID  24124325.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы